Система гемостаза при заболеваниях

Плазминовая (фибринолитическая) система

Физиологические антикоагулянты

Оценка третьей фазы плазменного гемостаза –образование фибрина

Оценка второй фазы плазменного гемостаза –образование тромбина

Оценка первой фазы плазменного гемостаза –образование протромбиназы.

Плазменный (коагуляционный) гемостаз.

1. Время свертывания крови (начало – от 30 сек. до 2 мин., конец – от 3 до 5 мин.).

2. Активированное частичное тромбопластиновое время – АЧТВ (в норме 25-35 сек.).

3. Активность XII фактора (в норме составляет 60-150%).

4. Активность XI фактора (в норме 65-135%).

5. Активность IX фактора (в норме 60-140%).

6. Активность VIII фактора (в норме 60-145%).

7. Активность X фактора (60-150%).

1. Протромбиновое время (для взрослых в норме 11-15 сек.).

2. Активность V фактора (в норме 60-150%).

3. Активность VII фактора (в норме 65-135%).

4. Активность II фактора (в норме 60-150%).

1. Концентрация фибриногена в плазме (у взрослых в норме 2,0-4,0 г/л).

2. Активность XIII фактора в плазме (в норме 100%).

3. Тромбиновое время (в норме 12-16 сек.).

1. Антитромбин III (в норме 80-120%).

2. Гепарин (активность гепарина в норме 0,25-0,6 кЕД/л).

3. Активированное время свертывания крови (в норме 80-120сек.).

4. Протеин С (в норме 70-130%).

5. Протеин S (в норме 60-140%).

1. Плазминоген (в норме 80-120%).

2. Альфа-2-антиплазмин (в норме 80-120%).

3. Альфа-1-антитрипсин.

4. Продукты деградации фибриногена и фибрина - ПДФ (в норме меньше 10 мг/л).

5. Д-димер (в норме меньше 0,5 мкг/мл).

Сосудисто-тромбоцитарный или первичный гемостаз нарушают: изменения сосудистой стенки (дистрофические, иммуноаллергические, неопластические и травматические капилляропатии), тромбоцитопении, тромбоцитопатии, сочетание капилляропатий и тромбоцитопений.

В зависимости от функционально-морфологических характеристик тромбоцитов тромбоцитопатии делят на следующие группы:

1. Наследственные дизагрегационные тромбоцитопатии без нарушения реакции высвобождения (вторичная волна). В эту группу входят:

а) тромбастения Гланцманна, для которой характерно падение АДФ-зависимой агрегации при нормальной ристоцетинагрегации;

б) эссенциальная атромбия – при воздействии малых количеств АДФ агрегация не индуцируется, а при удвоении количества АДФ приближается к нормальной;

в) аномалия Мея-Хеглина - нарушается коллагенозависимая агрегация, реакция освобождения при стимуляции АДФ и ристоцетином сохранена.

2. Парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии. В эту группу входят заболевания с врожденным дефектом агрегации с тем или иным агрегантом или упадком реакции высвобождения.

3. Нарушение реакции высвобождения. Для этой группы заболеваний характерно отсутствие второй волны агрегации при стимуляции малым количеством АДФ и адреналина. В тяжелых случаях отсутствуют АДФ и адреналинагрегация. Коллагенагрегация не выявляется.

4. Болезни и синдромы с недостаточным пулом накопления и хранения медиаторов агрегации. К этой группе относятся заболевания, характеризующиеся неспособностью тромбоцитов накапливать и выделять серотонин, адреналин, АДФ и другие факторы кровяных пластинок. Для этой группы характерны снижение всех видов агрегации и отсутствие второй волны агрегации.

При приобретенных тромбоцитопатиях отмечают снижение агрегации в ответ на введение АДФ при пернициозной анемии, остром и хроническом лейкозе, миеломной болезни. У больных уремией при стимуляции коллагеном, адреналином АДФ-агрегация снижена. Для гипотиреоза характерно снижение агрегации при стимуляции АДФ. Ацетилсалициловая кислота, пенициллин, индометацин, делагил, диуретики (в частности фуросемид при применении в высоких дозах) способствуют снижению агрегации тромбоцитов, что нужно учитывать при лечении этими препаратами.

При хирургических операциях, осложненных кровотечениями, нарушения в системе сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в большинстве случаев обусловлены не нарушением агрегационных, а наличием тромбоцитопении той или иной степени.

Определение агрегации тромбоцитов с ристоцетином в плазме применяется для количественной оценки фактора Виллебранда. Установлена линейная зависимость между степенью ристоцетиновой агрегации и количеством фактора Виллебранда.

При болезни Виллебранда отмечается нарушение ристоцетинагрегации при нормальном ответе на воздействие АДФ, коллагена и адреналина. Нарушение ристоцетинагрегации выявляется и при макроцитарной тромбодистрофии Бернара-Селье (отсутствие на мембране тромбоцитов рецепторов ристоцетиновой агрегации). Дифференциальным тестом является тест с добавлением нормальной плазмы: при болезни Виллебранда после добавления нормальной плазмы ристоцетинагрегация нормализуется, в то время как при синдроме Бернара - Селье нормализации не происходит.

Исследование может использоваться в дифференциальной диагностике между врожденной гемофилией А (недостаток фактора VIII) и болезнью Виллебранда. При гемофилии А резко снижено содержание VIII фактора, а содержание VIII-ф.Виллебранда находится в пределах нормы. Эта разница приводит к различию клинических форм геморрагического диатеза: гематомная форма возникает при гемофилии, а петехиально-гематомная - при болезни Виллебранда.

Дата добавления: 2014-12-25