Геморрагические диатезы. Гемофилия. Клиника. Лечение. Тактика стоматолога при лечении больных гемофилией

Билет 34

Геморрагические диатезы - собирательное понятие, объединяющее группу различных по своей природе заболеваний, отличительным признаком которых является кровоточивость, то есть временная или постоянная врожденная или приобретенная наклонность организма к повторным кровотечениям, которые возникают как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм.

Патогенетическая классификация геморрагических диатезов:

1. Коагулопатии, обусловленные нарушениями в системе свертывания крови. Тип кровоточивости гематомный.

2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - уменьшение числа тромбоцитов или нарушение их функции. Тип кровоточивости микроциркуляторный (петехиально-пятнистый)

3. Геморрагические вазопатии, обусловленные поражением сосудистой стенки.

Гемофилия - коагулопатия, обусловленная врожденным дефицитом VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В) или XI (гемофилия С, болезнь Розен-таля) факторов свертывания крови. Дефицит VIII и IX факторов наследуется рецессивно сцепленно с половой X хромосомой, поэтому заболевание наблюдается почти исключительно у мужчин. Клинические проявления гемофилии А и В не имеют существенных различий и зависят от степени дефицита фактора свертывания. Наиболее частой формой является гемофилия А. Гемофилия С, как правило, протекает легче и, в отличие от гемофилии А и В, наблюдается у лиц обоего пола.

Гемофилия проявляется кровоточивостью обычно уже в детском возрасте больных.

Тип кровоточивости i'сматомный:

1. Напряженные болезненные межмышечные и подкожные гематомы, возникающие под действием даже незначительных травм.

2. Длительные кровотечения при повреждении сосудов (при порезах, операциях, экстракции зубов).

3. Кровоизлияния в крупные суставы (острые гемартрозы), плохо рассасывающиеся, приводящие к нарушению трофики тканей суставов и вторичной тяжелой деформации с ограничением подвижности суставов (хронические артропатии).

Изменения в полости рта в период ремиссии отсутствуют. Любые манипуляции в полости рта с повреждением сосудов, а тем более хирургические вмешательства, опасны развитием длительных трудно останавливаемых кровотечений. При травмах мягких тканей в полости рта нередко возникают массивные гематомы, затрудняющие глотание, дыхание, склонные к нагноению.

Лабораторные критерии гемофилии: увеличение времени свертывания крови, увеличение времени рекальцификации плазмы. Для уточнения вида гемофилии используются методы количественного определения содержания того или иного фактора.

Лечение гемофилии А:

1. Остановка кровотечений возможна только с помощью заместительной терапии: переливание препаратов VIII фактора свертывания крови (кри-опреципитат VIII фактора). Переливания производятся струйно для достижения быстрого эффекта. Могут быть использованы свежая нитратная плазма (VIII фактор быстро разрушается) и прямые переливания крови. Нельзя вводить препараты внутримышечно.

2. Кровь из суставов при острых гемартрозах удаляется путем пункции на фоне адекватной заместительной гемостатической терапии. Кратковременно (2-3 дня) создается покой суставу с последующей лечебной гимнастикой.

3. Хронические артропатии лечатся физиотерапевтическими методами и ЛФК.

Лечение гемофилии В проводится по тем же принципам. Различия состоят в выборе гемостатических препаратов. Наибольшая концентрация IX фактора свертывания крови содержится в препарате PPSB (протромбин, проконвертин, IX фактор, фактор Стюарта), DEF и др. Этот фактор более стабилен, поэтому возможны переливания плазмы обычных допустимых сроков хранения.

В целях профилактики кровотечений при манипуляциях в полости рта необходимо соблюдение ряда правил:

1. Удаление зубов и другие оперативные вмешательства у больных гемофилией следует производить только в условиях специализированного гематологического стационара.

2. Предоперационная подготовка больного должна включать общеклиническое и специальное гематологическое обследование с определением степени дефицита фактора свертывания крови.

3. Профилактическую заместительную гемотерапию необходимо проводить накануне, во время хирургического вмешательства и после него, обеспечивая достаточную гемостатическую концентрацию дефицитного фактора.

4. Для обеспечения местного гемостаза используются гемостатическая губка, биологический антисептический тампон, тромбин, тромбопла-стин, I-аминокапроновая кислота. Необходимо обеспечить оптимальную тампонаду хирургической раны (предварительное изготовление индивидуальной шины).

№1

Пац-т к стом., боли 30 мин.

1. ИБС. Нестабильн. стенокардия. (прогрессирующая стенокардия напряжения).

2. полноценное обезболиван., антиангинальные препараты в больших дозах (антагонисты Са-финоптин,коринфар;нитраты,В-адренергические блокаторы),антикоагулянты(гепарин).транспортировка в специализ. отделение(вызов кардиологической бригады скорой помощи).

Дата добавления: 2015-04-24