Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Клиника




— кожные телеангиоэктазии (в 20 % имеются артерио-венозные шунты в легких);
— наследственная передача болезни;
— частые кровотечения.

 

103. Коагулопатии: виды, причины, механизм развития, основные клинико-лабораторные данные. ДВС- синдром. Коагулопатии— патологические состояния, связанные с нарушением в системе свертывания крови, приводящие обычно к развитию геморрагического синдрома.

Коагулопатии делятся на:

- наследственные; - приобретенные.

Наследственные коагулопатии вызваны генетически обусловленным снижением количества плазменных компонентов гомеостаза или их некачественностью. Самые распространенные формы коагулопатии – афибриногенемия и гемофилии А, В, С.

Наследственные коагулопатии делятся на:

- Гемофилии: А-дефицит VIII фактора, В-дефицит IX фактора, С-дефицит XI фактора, Д-дефицит XII;

- Парагемофилия: дефицит II, V, VII, X факторов;

- Нарушение образования фибрина, дефицит фибриногена (I фактора).

Приобретенные коагулопатии вызываются инфекционными заболеваниями, тяжелыми энтеропатиями, болезнями печени и почек, геморрагическими васкулитами, злокачественными опухолями и другими заболеваниями. Коагулопатия может возникнуть в результате химических, механических, фармацевтических и физических воздействий.

Одним из видов коагулопатий является гемодилюционная коагулопатия, она развивается у больных с острой кровопотерей, вызванной потерей белка или клеток крови, в первую очередь тромбоцитов.

Клинические проявления коагулопатии:

- бледность кожи; - геморрагический синдром; - кровоизлияния в мягкие ткани, вызывающие обширные гематомы; - гамартрозы; - внутренние кровоизлияния; - гематурия.

ДВС-синдром — универсальное неспецифическое нарушение системы гемостаза. Характеризуется рассеянным внутрисосудистым свертыванием крови с образованием в ней множества микросгустков фибрина и агрегатов клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов), блокирующих микроциркуляцию в жизненно важных органах и вызывающих в них глубокие функционально-дистрофические изменения; активацией и истощением плазменных ферментных систем (свертывающей, фибринолитической, каликреин-кининовой) и тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопения потребления); сочетанием микротромбирования кровеносных сосудов с выраженной кровоточивостью.

Процесс имеет острое (молниеносное), подострое и хроническое (затяжное) течение. Острое и подострое течение наблюдается при всех видах шока травмах (например, при синдроме длительного сдавления), термических и химических ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе (в т.ч. при переливании несовместимой крови и массивных гемотрансфузиях). тяжелых инфекциях и сепсисе, массивных деструкциях и некрозах в органах, при ряде форм акушерско-гинекологической патологии (эмболии сосудов матери околоплодными водами, криминальные аборты, инфекционно-септические осложнения в родах и при прерывании беременности, массаж матки на кулаке и др.), при большинстве терминальных состояний, а также при укусах змей.

Хроническое течение наблюдается при инфекционных, иммунных (системная красная волчанка и др.), опухолевых заболеваниях (лейкозы, рак), васкулитах, при обезвоживании организма, массивном контакте крови с чужеродной поверхностью (экстракорпоральное кровообращение, хронический гемодиализ, протезы магистральных сосудов и клапанов сердца и др.), хроническом гемолизе, персистирующих вирусных заболеваниях. Различают следующие основные фазы.: фазу повышенной свертываемости крови, множественного микротромбообразования и блокады микроциркуляции в органах; переходную фазу из гиперкоагуляции в гипокоагуляцию с разнонаправленными сдвигами в различных коагуляционных тестах при сохраняющейся ишемии и дисфункции органов и развитии кровоточивости; фазу гипокоагуляции и профузных геморрагий (кровоподтеки, гематомы, желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из мест инъекций, операционных швов, скопления крови в брюшной и плевральной полостях и т.д.), в которой возможна полная несвертываемость крови; восстановительный период с остаточными явлениями органной недостаточности.

При остром течении Т. с. первая и отчасти вторая фазы нередко кратковременны и остаются незамеченными врачами, при этом Т. с. диагностируется в фазе гипокоагуляции и профузных геморрагий. При подостром течении и в процессе лечения возможны повторные чередования разных фаз, а при хроническом — длительная стабилизация процесса в первых двух фазах. При остром и подостром течении активируются и прогрессивно истощаются не только некоторые факторы свертывания крови. но и важнейшие физиологические антикоагулянты (антитромбин Ш, белки С и S), компоненты фибринолиза (плазминоген и его активаторы) и калликреин-кининовой системы (прекалликреин, высокомолекулярный кининоген); прогрессирует тромбоцитопения потребления, играющая важную роль в поддержании и усилении кровоточивости. Содержание фибриногена в крови при остром течении Т. с. снижается, однако при токсикозах беременности, инфекционно-септических процессах, инфарктах органов и онкологической патологии его содержание часто повышено.

 

104. Лейкоцитозы. Классификация, диагностическое и прогностическое значение. Лейкоцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа лейкоцитов в единице объёма крови выше нормы (более 9*109/л).

Причины лейкоцитозов

По генезу лейкоцитозы подразделяют на эндогенные и экзогенные (и те, и другие могут быть инфекционными и неинфекционными). Причинные факторы лейкоцитозов могут быть физическими, химическими и биологическими.

• Физические факторы (например, периодическое воздействие на организм ионизирующей радиации в малых дозах).
• Химические (например, алкоголь; умеренный дефицит кислорода во вдыхаемом воздухе; приём Л С, стимулирующих пролиферацию клеток).
• Биологические факторы. Их большинство (например, продукты жизнедеятельности живых и компоненты погибших вирусов, бактерий, риккетсий; иммунные комплексы Аг-АТ; повышенный уровень БАВ: лейкопоэтинов, гистамина, продуктов клеточного распада).

Механизмы развития лейкоцитозов

Механизмы развития лейкоцитозов приведены на рисунке.

Развитие лейкоцитозов является следствием стимуляции леикопоэза и выхода лейкоцитов из гемопоэтической ткани в периферическую кровь, перераспределения лейкоцитов в сосудистом русле, опухолевой активации леикопоэза при лейкозах и гематосаркомах, гемоконцентрации.

• Усиление нормального леикопоэза.
Причины: повышение уровня и/или активности гуморальных стимуляторов лейкопоэза (например, колониестимулирующих факторов) и снижение содержания и/или активности ингибиторов пролиферации лейкопоэтичес-ких клеток и индукторов созревания их. В результате этого происходит увеличение числа пролиферирующих клеток лейкопоэтической ткани, сочетающееся, как правило, с дифференцировкой их в зрелые лейкоциты. Именно это наблюдается, например, при воспалительных реакциях и развитии аллергических процессов.

Лейкоцитозы с таким механизмом развития обозначают как регенераторные (истинные, абсолютные).
• Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле
- характеризуется скоплением большого числа зрелых лейкоцитов в каком-либо регионе организма, отсутствием признаков гиперплазии лейкопоэтической ткани, сохранением общего числа лейкоцитов в крови в пределах нормального диапазона.
- может наблюдаться после значительной физической нагрузки («миогенный лейкоцитоз»), при травматическом, гемотрансфузионном, анафилактическом шоке (увеличивается число лейкоцитов в крови микрососудов лёгких, печени, стенок кишечника).

Перераспределительный лейкоцитоз носит временный характер и не сопровождается увеличением числа молодых форм лейкоцитов. Именно поэтому лейкоцитозы с таким механизмом развития называют ложными или относительными.

Гиперпродукция лейкоцитов при опухолевом поражении гемопоэтической ткани (лейкозах). Является результатом увеличения общего числа лейкоцитов за счёт активации пролиферации лейкозных (опухолевых) клеток и стимуляции деления и созревания нормальных лейкоцитов вследствие появления в организме чужеродных — опухолевых — Аг. Образующееся в ответ на это повышенное количество нормальных лейкоцитов осуществляет иммунные реакции организма.

Гемоконцентрационный лейкоцитоз.
Причина: гипогидратация организма различного происхождения с развитием гиповолемии (например, в результате повторной рвоты, диареи, поли-урии). При общем нормальном числе лейкоцитов содержание их в единице объёма крови увеличено. Одновременно повышено в крови и количество других форменных элементов крови.

Диагностическое значение лейкоцитоза

Диагностическое значение лейкоцитоза ограничивается преимущественно острой и подострой фазами болезни или такими же ее рецидивами, притом при наличии главным образом воспалительноэкссудативных реакций со стороны пораженных органов (серозиты, эндо- и миокардиты).
Ревматическое поражение центральной нервной системы, в виде, например, малой хореи, протекает у большинства больных без лейкоцитоза и без заметного ускорения РОЭ.
Восстановление нормальной картины белой крови под влиянием лечения наступает быстро и не отражает истинного положения вещей в смысле ликвидации активности ревматического процесса.
Таким образом, лейкоцитоз или его отсутствие при ревматизме имеет ограниченное познавательное значение.

 




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2015-04-24; Просмотров: 697; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.019 сек.