Патофизиология коркового вещества надпочечниковых желез: виды нарушений, причины, механизм развития, основные проявления

Патология надпочечников проявляется разнообразными клиническими расстройствами, обусловленными либо избытком, либо недостатком синтеза и действия гормонов коры надпочечников клубочковой зоны с участием минералкортикоидов (главным образом альдостерона); пучковой зоны – с участием глюкокортикоидов (кортизола, кортизона, кортикостерона), обладающих различной глюко- и минералкортикоидной активностью; сетчатой зоны- с участием половых гормонов андрогенов и эстрогенов. 1) Гиперфункция клубочковой зоны коры надпочечников. Различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм. Первичный альдостеронизм (синдром Конна). Развивается в основном в результате опухоли, секретирующей альдостерон или двусторонней гиперплазии клубочкового вещества надпочечников. Клинические сиптомы: 1) почечные- развиваются стойкие полиурия, полидипсия, щелочная реакция мочи, задержка в клетках натрия, хлора, водорода и потеря клетками организма калия. 2) СС симптомы: Развивается гипергидратация, повышается тонус стенок артериальных сосудов что приводит к артериальной гипертензии. 3) нервно-мышечные симптомы: мышечная слабость, судороги, вялые параличи и тетании. Вторичный гиперальдостеронизм развивается вторично. Наиболее часто возникает в ответ на гиповолемию, гипопротеинемию и гиперпротеинурию, СС недостаточность.

2) Гиперфункция пучковой зоны коры надпочечников возникает в результате вторичного или первичного гиперкортицизма. Первый имеет центральный, а второй –периферичекий генез. При развитии гиперкортицизма центрального генеза речь идет о болезни Иценко- Кушинга, а при развитии гиперкортицизма периферического геназа – ос синдроме Иценко-Кушинга. При болезни Иценко-Кушинга выявляют избыточный синтез АКТГ и двусторонний гиперкортицизм. При синдроме Иценко-Кушинга обнаруживают гиперкортицизм и чрезмерный синтез гипофизом АКТГ. Клинически болезнь и синдром схожи. внешние признкаи больного: круглое красное лицо, диспластическое ожирение с преимущественным отложением жира в области лица и туловища, багрово- красные стрии. 3) Гиперфункция сетчатой зоны коры надпочечников возникает в результате повышенного образования половых гормонов клетками сетчатой зоны Клинически врожденная гиперплазия сетчатой зоны коры надпочечников проявляется в виде адреногенитального синдрома. У лиц женского пола этот синдром проявляется наиболее ярко (в виде женского псевдогермафродитизма), особенно в детском возрасте. У лиц мужского пола развитие этого синдрома приводит к преждевременному половому созреванию, раннему прекращению роста тела, а в дальнейшем –к недоразвитию семенников и нарушению сперматогенеза.

Гипофункция коркового вещества надпочечников (гипоадренализм). Она может быть первичной, т.е. вызванной любыми анатомическими или метаболическими повреждениями коркового вещества, нарушающими выброс кортикальных стероидов, или вторичной по отношению к дефициту АКТГ. Первичная недостаточность коркового вещества надпочечников может быть острой (адреналовый криз) или хронической (болезнь Аддисона). Основные причины первичной недостаточности коркового вещества следующие:
• Аутоиммунный адреналит • Инфекции • туберкулез • гистоплазмоз • кокцидиоидоз • менингококкемия (острая надпочечная недостаточность) • Двусторонняя адреналэктомия • Метастазы опухоли • Амилоидоз • Гемохроматоз • Саркоидоз • Сосудистые поражения (кровоизлияния в надпочечники или тромбоз надпочечных вен) • Врожденная гипоплазия надпочечников • Лекарственное торможение синтеза АКТГ или функции клеток коры надпочечников

Клинически проявляется общей мышечной слабостью и быстрой утомляемостью, артериальной гипотензией, развитием брадикардии, слабости сердечных сокращений, гипонатриемией, гиперкалиемией, коллаптоидными и обморочными состояниями.

139. Патофизиология мозгового вещества надпочечниковых желез: виды нарушений, причины, механизм развития, основные проявления. Выделяют недостаточность и избыточность образования и секреции катехоламинов хромаффинной тканью надпочечникового происхождения. Недостаточность надпочечниковых катехоламинов(КА) клинически обычно не проявляется так как в организме присутствует достаточное количесвто вненадпочечниковой хромаффинной ткани. Гиперфункция мозгового вещества надпочечников возникает как правило в результате развития доброкачественной или злокачественной опухоли хромаффинной ткани. Характерные признаки заболевания: СС расстройства: тахикардия, аретериальная гипертензия, ишемические, метаболические, некротические изменения органов; вегетативные и абдоминальные нарушения: явления «острого живота», тошнота, рвота, олигурия, гпорексия, бледность, потливость; изменения метаболизма: гипергликемия, глюкозурия, развитие сахарного диабета; нервно-психические расстройства: ощущение тревоги, волнения, страха, головные боли пульсирующего характера, мышечная дрожь.

140.Патофизиология околощитовидных желез, виды нарушений, причины, механизм развития, основные проявления. Различают гиперпаратиреоз и гипопартиреоз. Каждый из них может быть первичным и вторичным, врожденным и приобретенным, острым и хроническим. Проявляется нарушениями секреции паратгормона или чувствительности к нему рецепторно-клеточных структур организма. Гиперпаратиреоз может быть связан, с образованием аденом паращитовидных желез. Понижение уровня кальция также стимулирует функ­цию железы. Поэтому происходит вторичная гиперплазия и гиперфунк­ция этих желез при первичном нарушении функции почек, недостатке кальция в пище, потере его во время беременности и лактации, при поносах. Гиперпаратиреоз проявляется в виде. заболевания —фиброзной дистрофии) При нем костная ткань теряет кальций. Развивается остеопороз, Одновременно увеличивается протеолитическая активность костной ткани, идет лизис неорганического вещества и деполяризация мукопротеидов. Костная ткань заменяется фиброзной, становится мягкой. Основным местом действия паратгормона (ПГ) является костная ткань. В нормальных условиях постоянно идут процессы обновления костной ткани, основу которых составляют резорбция кости и ее новое построение. Это связано с активностью костных клеток. Они проходят следующие основные стадии развития. Из мезенхимальнойС этим и связано развитие фиброзной остеодистрофии. При этом увели­чивается концентрация кальция в плазме крови в основном за счет ионизированной его формы, Не связанной с белком. Концентрация неорганического фосфора снижается. Последнее вызвано тем, что ПГ тормозит реабсорбцию фосфатного иона в почечных канальцах и тем самым ведет к его потере с мочой.

Функция почек. В тканях лактат и цитрат кальция легко окис­ляются, поэтому кальций выпадает в осадок, образуя кальциевые отложения. Этот процесс идет и в почках. Увеличивается выведение кальция с мочой, что ведет к полиурии и гипотонии мочи. Одновременно проис­ходит обызвествление клеток выпадение фос­форнокислых и углекислых солей кальция в просвете канальцев. Иногда это является основой образования камней в мочевом тракте. В резко выраженных случаях гиперпаратиреоза нарушение функции почек при­водит к анурии и уремии.

Дата добавления: 2015-04-24