Комбинированные пороки сердца

Сочетанный трикуспидальный порок сердца.

Причиной порока, за редчайшими исключениями, является ревматизм. При сочетании достаточно выраженного стеноза со значительной недостаточностью гемодинамические нарушения, присущие как стенозу, так и недостаточности, взаимно отягощаются, причём в наибольшей степени от гиперфункции страдает правое предсердие, что быстро приводит к его дилатации, развитию мерцательной аритмии, нарастанию венозной гипертензии в большом круге кровообращения.

Клинические проявления порока, кроме сочетания аускультативных признаков недостаточности и стеноза трикуспидального клапана, а также увеличения правых камер сердца характеризуются преимущественно признаками рано возникающей и быстро прогрессирующей застойной правожелудочковой и правопредсердной недостаточности, которая под влиянием консервативного лечения практически не изменяется.

Диагноз предполагают при сочетании аускультативных и других признаков трикуспидального стеноза с трикуспидальной недостаточностью, подтверждая его характерными для этих пороков данными рентгенологического исследования сердца, изменениями ФКГ и ЭКГ.

Комбинированное поражение нескольких клапанов сердца особенно часто наблюдается при ревматизме. Чаще сочетаются поражения митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок), реже - этих же клапанов и трикуспидального (митрально-трикуспидальный порок, митрально-аортально-трикуспидальный порок); другие комбинации клапанного поражения встречаются весьма редко.

Митрально-аортальные пороки сердца проявляются преимущественно в форме двойного стеноза или стеноза одного из клапанов и недостаточности другого. Возможны и другие варианты, включая формирование двух сочетанных пороков. По существу, диагностика сочетания аортального и митрального органических пороков означает также установление их ревматической этиологии.

Как и при других комбинированных пороках сердца, гипертрофия стенок отдельных камер и нарушения функции сердца при митрально-аортальном пороке не соответствуют простой сумме изменений внутрисердечной гемодинамики, свойственных по отдельности каждому из комбинируемых пороков; это обусловлено взаимным усиливающим или ослабляющим влиянием этих изменений. Так, при комбинации аортального стеноза и митральной недостаточности последняя протекает значительно тяжелее, ибо чем выраженнее аортальный стеноз, тем больше регургитация крови в левое предсердие и больше перегрузка объёмом левого предсердия и левого желудочка, испытывающего к тому же нагрузку сопротивлением в связи с аортальным стенозом. Поэтому при сочетании митральной недостаточности с выраженным аортальным стенозом заболевание протекает особенно тяжело и быстро ведёт к развитию сердечной недостаточности.

При комбинации аортального и митрального стенозов степень гиперфункции левого желудочка меньше и его гипертрофия развивается медленнее, чем при изолированном аортальном стенозе, так как из-за митрального стеноза уменьшается объёмная нагрузка левого желудочка. Клинические проявления и течение этого варианта комбинации клапанных поражений (вплоть до наступления декомпенсации аортального порока) в основном соответствуют таковым при митральном стенозе. Формируются признаки лёгочной гипертензии, гипертрофия правого желудочка сердца. Если в это время дилатация левого желудочка отсутствует, а его гипертрофия и систолический шум находят ошибочное объяснение (например, предполагается сочетанный митральный порок), то диагноз аортального стеноза может быть не установлен. При выраженном митральном стенозе менее четко проявляется также аортальная недостаточность, периферические симптомы которой из-за снижения сердечного выброса смягчаются, а ведущий аускультативный признак — диастолический шум - может ошибочно расцениваться как шум Грэма Стилла (шум относительной недостаточности клапана лёгочного ствола). Напротив, при значительной аортальной недостаточности диагностика митрального стеноза может быть затруднена, так как аускультативные признаки митрального порока на фоне аортальной недостаточности маскируются или исчезают, а если они сохраняются, то с трудом дифференцируются с признаками «митрализации» аортального порока.

Митрально-трикуспидальные и митрально-аортально-трикуспидальные пороки сердца. Поражение трикуспидального клапана отмечается примерно в половине всех случаев комбинированных приобретённых пороков сердца. В зависимости от формы трикуспидального порока и сочетающихся с ним пороков клапанов левой половины сердца суммация гемодинамических нарушений приводит к разным последствиям. Наличие трикуспидального стеноза в сочетании с митральным пороком сердца значительно уменьшает опасность развития таких осложнений митрального порока, как сердечная астма, кровохарканье и отек легких, так как трикуспидальный стеноз ограничивает возможности переполнения кровью малого круга кровообращения. Трикуспидальная недостаточность в комбинации с митральными пороками отличается быстрым развитием выраженной недостаточности перегруженного объемом правого желудочка из-за дополнительной его нагрузки лёгочной гипертензией, которая характерна для митральных пороков.

Уверенным в правильности диагноза органического поражения трикуспидального клапана при комбинированных приобретенный сердечных пороков можно быть лишь при отсутствии декомпенсации клапанных пороков левого сердца. В таком случае диагноз устанавливают по наличию типичных симптомов трикуспидального стеноза или недостаточности, а также комбинации их рентгенологических проявлений. Некоторые трудности представляет диагностика при комбинации одновременно трех стенозов - аортального, митрального и трикуспидального. Симптомы этих пороков при их сочетании частично интерферируют между собой (например, аускультативная картина стенозов атриовентрикулярных отверстий) или частично нивелируют проявления каждого из сопутствующих пороков (например, гипертрофия и левого, и правого желудочков сердца). Для обследования больных целесообразно госпитализировать в кардиологический стационар, тем более что на завершающем этапе диагностики используют инвазивные методы исследования сердца, так как больным показана одномоментная операция на всех трёх клапанах.

Наибольшие трудности представляет диагноз органической недостаточности трикуспидального клапана при декомпенсации митральных или митрально-аортальных пороков, которая часто сопровождается относительной трикуспидальной недостаточностью. В ряде таких случаев дифференциальной диагностике помогает обнаружение кальцинатов на поражённом клапане при рентгенологическом исследовании сердца. Косвенно о характере порока можно судить по результатам энергичного лечения декомпенсации кровообращения: если оно приносит успех, то аускультативные и другие признаки относительной трикуспидальной недостаточности обычно ослабевают, а при органическом пороке аускультативные признаки усиливаются.

Дата добавления: 2015-05-09