Диагностические критерии ВПС

Врожденные пороки сердца (ВПС).

1. ВПС - аномалии развития сердца и сосудов со сбросом (шунтированием) крови через порочные сообщения, наличием препятствия выбросу крови или комбинаций шунтирования и препятствия выбросу.

2. Причины возникновения ВПС у ребенка: хронические заболевания матери, острые инфекции, перенесенные в первые 8 недель беременности, профессиональные вредности, алкоголизм, наркомания и др. неблагоприятные для правильного развития плода факторы.

Пороки нарушают внутрисердечную и общую гемодинамику, создавая препятствия выбросу крови из определенных отделов сердца (нагрузка сопротивления). Избыточная нагрузка ведет к развитию гипертрофии различных отделов сердца. Сброс венозной крови в артериальную систему вызывает гипоксию и гипоксемию.

ВПС формируется внутриутробно или сразу после рождения.

Риск рождения ребенка с ВПС более высок у женщин, страдающих хроническими заболеваниями сердечно-сосудистой системы, ревматизмом, уже родивших ребенка с ВПС.

Классификация.

В основе классификации ВПС лежит клинический признак (Тауссинг, 1948г.) и патофизиологический принцип (Мардер,1957г.).

Выделяют 3 группы ВПС:

I. Пороки со сбросом крови слева направо (бледные) - ДМЖП, ДМПП, ОАП.

II. Пороки со сбросом крови справа налево (синие) - тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, синдром гипоплазии левого желудочка.

III. Пороки с препятствием кровотоку - стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты.

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С обогащением малого круга	Открытый артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегародки, атриовентрикулярная коммуникация	Комплекс Эйзенмейгера, Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол
С обеднением малого круга	изолированный стеноз, лёгочной артерии	Болезнь Фалло, трикуспидальная атрезия, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии. Общий ложный артериальный ствол.
C обеднением большого круга	Изолированный аортальный стеноз, каорктация аорты
Без нарушений гемодинамики	Истинная и ложная декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки (в мышечной ткани)

ВПС у новорожденного или у ребенка первых месяцев жизни можно заподозрить при наличии:

· систолического шума, выслушиваемого во II-IV межреберье слева от грудины;

· цианоза;

· одышки;

· тахикардии;

· увеличения печени.

В более старшем возрасте следует обратить внимание на:

· физическое развитие (отставание);

· степень выраженности и стойкости цианоза или бледности;

· расширение вен на передней поверхности грудной клетки и животе;

· наличие сердечного горба;

· при пальпации - систолическое дрожание;

· динамику имевшего ранее шума (усиление, изменение тембра и т.д.), характер распространения его по грудной клетке;

· разницу в наполнении пульса на правой и левой руках и ногах;

· разницу АД на верхних и нижних конечностях;

· степень пульсации брюшной аорты, бедренной артерии.

Окончательный диагноз устанавливается на основе особенностей клинических проявлений и данных УЗИ сердца, зондирования его полостей.

В течении всех ВПС можно выделить 3 фазы:

· первичная адаптация;

· относительной компенсации;

· терминальная (хроническую сердечную недостаточность, в случае если порок не корригирован)

Дата добавления: 2015-05-09