Поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани

Карциноматозный лимфангит и карциноматоз легких.

Легкое – место частой локализации метастазов, т. к. но представляет фильтр лимфатической системы и может задерживать опухолевые клетки. Симптоматика определяется стадией первичного рака. Метастазы в легком (33%) обнаруживаются случайно при рентгеноскопии грудной клетки и являются поводом к поиску основного заболевания.

На рентгенограмме в большинстве случаев выявляются множественные узелковые уплотнения различного размера и плотности. Раковый лимфангит распространяется сетевидно и поражает равномерно оба легких. Вариабельность рентгенологической картины приводит к дифференциально-диагностическим затруднениям. В первую очередь, нужно принимать во внимание милиарный туберкулез, саркоидоз и при соответствующем профессиональном анамнезе – силикоз. Поэтому при опухолевом процессе с неизвестной первичной локализацией необходимо стремиться к гистологическому подтверждению.

ДЗСТ – патологические процессы, характеризующиеся системными иммуно-воспалительными поражениями соединительной ткани и ее производных.

При различных формах ДЗСТ легкие поражаются с различной частотой. При СКВ - в 40-90%, склеродермии – в 30-90%, узелковом периартериите - в 40-97%, дерматомиозите - от 5 до 23%, ревматоидном артрите – от 1 до 60%.

Патогенез поражения легких принципиально не отличается от патогенеза поражения других органов и тканей и патоморфологически проявляется чаще всего картиной васкулита или интерстициального пневмонита.

Для острых форм течения болезни более характерно поражение по типу васкулита с развитием деструктивно-пролиферативных процессов в стенках ветвей легочной и бронхиальной артерий с фибриноидным некрозом, тромбозом и развитием аневризм пораженных сосудов. Образование полостей - один из характерных признаков легочного васкулита.

Интерстициальный пневмонит характеризуется продуктивными и склеротическими изменениями межальвеолярных перегородок, инфильтрацией их лимфоидными и плазматическими клетками. Поражение всех легочных структур ведет к формированию «сотового легкого». Характерным для ДЗСТ является и поражение плевры. Выраженность и тяжесть респираторных проявлений зависят от степени агрессивности основного процесса.

При поражении легких по типу интерстициального пневмонита начальные признаки болезни могут быть стертыми или проявляться одышкой, кашлем (как правило, сухим или со скудной слизистой мокротой), болями в грудной клетке.

Кровохарканье, легочные кровотечения указывают на явления васкулита в легочной ткани. Плевральные экссудаты не только наиболее частая форма плевро-легочных проявлений ревматоидного артрита, ревматизма, СКВ, но нередко и первый признак заболеваний. В 12-25% случаев узелковый периартериит проявляется бронхоспастическим синдромом.

На рентгенограммах интерстициальный пневмонит определяется в виде усиления легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента. При обострении болезни может усиливаться сосудистый компонент легочного рисунка. Высокое стояние куполов диафрагмы, дисковидные ателектазы, прогрессирующий фиброз легких – это наиболее характерные рентгенологические признаки интерстициального пневмонита при ДЗСТ.

Для легочного васкулита более характерны затемнения по типу пневмонии или в виде мелких очагов. При поражении более крупных сосудов развивается клинико-рентгенологическая картина инфаркт-пневмонии, нередко с образованием полостей.

Диагностика поражений легких при типичной картине коллагеноза не вызывает особых затруднений. Однако, следует учитывать, что поражение легких иногда может быть первым проявлением ДЗСТ.

При дифференциальном диагнозе, в первую очередь, необходимо исключить БАР и метастазы рака. Следует учитывать, что заболеваемость раком у больных дерматомиозитом в 8 раз выше, чем у остального населения. Он является нередко симптомом основного опухолевого процесса.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить и с другими диссеминированными заболеваниями легких.

При подозрении на узелковый периартериит дифференциальный диагноз следует проводить с аллергическим гранулематозным ангиитом или с синдромом Чердж-Стросса, характеризующимся тяжелыми приступами удушья, гиперэозинофилией крови, высокой лихорадкой и другими проявлениями генерализованного ангиита, моно- и полиневритами, эритематозно-папулезными высыпаниями вследствие поражения венул и артериол внесосудистымигигантоклеточными гранулемами.

Дата добавления: 2015-05-10