Лейомиоматоз

Гранулематоз Вегенера.

Гигантоклеточный гранулематозно-некротический системный васкулит с избирательным по началу болезни поражением верхних дыхательных путей и легких, а в дальнейшем – и почек. Наиболее поражаемый возраст 40-50 лет, мужчины болеют в 2 раза чаще.

Клиника. Заболевание начинается в большинстве случаев постепенно с поражением воздухоносных путей: острый или хронический ринит, язвенно-некротические изменения придаточных пазух, гортани, трахеи. Реже заболевание начинается с язвенного стоматита, поражения глаз, ушей. В последующем нарастает лихорадка, более отчетливы признаки язвенно-некротического трахео-бронхита, пневмонии со склонностью к распаду и образованию полостей в легких. В этот период генерализации васкулита могут развиться язвенно-некротическое поражение кожных покровов, костно-хрящевого скелета, наблюдается вовлечение в процесс различных внутренних органов. Особенностью процесса является развитие быстро прогрессирующего гломерулонефрита со значительной протеинурией, гематурией.

Диагностика строится на всех проявлениях заболевания. Большую помощь оказывает исследование биоптатов пораженных тканей носа, легких, почек, в которых могут быть обнаружены характерные признаки гигантоклеточной гранулемы и некротизирующего васкулита.

Лечение. Применение циклофосфана является терапией первого ряда: 5-10 мг/кг 2-3 (7) дней, 1-2 мг/кг 2-3 недели, затем 50-25 мг/кг в день до 1 года. Преднизолон назначают в дозе 30-40 мг при поражениях глаз, серозите, миокардите. Рационально в комплекс лечения включать гепарин.

При почечной недостаточности показана двусторонняя нефрэктомия и спленэктомия с пересадкой донорской почки.

Это патологический процесс, характеризующийся пролиферацией гладких мышечных волокон в органах и тканях, содержащих в норме гладкомышечную ткань.

Этиология и патогенез до настоящего времени окончательно не выяснены. Ряд авторов придерживается мнения об опухолевой природе лейомиоматоза. Большинство же авторов указывают на значительную роль дисфункции женских половых желез, поскольку течение данного заболевания отчетливо замедляется после наступления менопаузы или удаления яичников.

Макроскопически поверхность легких покрыта множеством булл различного диаметра. Патогномоничным признаком является пролиферация гладкой мышечной ткани в межальвеолярных перегородках, перибронхиально, периваскулярно и субплеврально. Часто гладкомышечные волокна разрастаются по ходу лимфатических сосудов с развитием хилезных выпячиваний.

Наиболее частым проявлением заболевания является медленно прогрессирующий пневмохилоторакс.

При аускультации обычно определяется ослабленное везикулярное дыхание.

Рентгенологически на начальных стадиях болезни выявляется усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. По мере прогрессирования заболевания образуются мелкие, а затем более крупные очаги с микрокистозными участками. Микрокисты увеличиваются и образуются буллы. Развивается картина так называемого ячеистого легкого.

У больных чаще выявляется обструктивный, нежели рестриктивный синдром, резистентный к бронхоспазмолитикам.

Из внелегочных осложнений наиболее частыми являются забрюшинные поражения (56%), поражение лимфоузлов средостения (63%), грудного протока (25%) и др., что приводит к развитию хилезных асцитов, хилоперикардитов, реже – хилурии.

Лечение симптоматическое. Кортикостероиды и иммунодепрессанты не эффективны. Некоторые авторы рекомендуют удаление яичников.

Дата добавления: 2015-05-10