Синдром Гудпасчера

Альвеолярный протеиноз.

Это редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах и бронхиолах белково-липидного вещества. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-35 лет. В последнее время большинство авторов связывают причину заболевания со снижением активности альвеолярных макрофагов.

Нередко основной причиной обращения больного к врачу является медленно, но неуклонно прогрессирующая одышка, которая может сопровождаться кашлем со скудной мокротой желтоватого цвета, иногда кровохарканьем, болями в грудной клетке, потливостью, похуданием, быстрой утомляемостью.

При объективном обследовании – притупление перкуторного звука, чаще в нижних отделах, ослабление везикулярного дыхания, реже – нежная крепитация. Клинические и биохимические исследования не содержат признаков, характерных для альвеолярного протеиноза.

При рентгенологическом исследовании легких выявляются мелкоочаговые тени, сливающиеся друг с другом с локализацией в базальных и прикорневых зонах.

Постепенно прогрессируют рестриктивные нарушения вентиляции.

По течению выделяют острую и хроническую формы.

Достоверный диагноз может быть установлен только с помощью биопсии легких.

Лечение. Кортикостероиды и иммунодепрессанты неэффективны. Наилучший эффект дает лаваж легких: одно легкое вентилируют кислородом, а второе – промывают физиологическим раствором, содержащим гепарин и стрептазу или другие ферменты. Количество жидкости от 1 до 20 л. Возможно применение аэрозоли с ферментами, йодистыми препартами.

Это системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагического пневмонита и гломерулонефрита.

Этиология неизвестна, однако отмечается связь с гриппом, бактериальной инфекцией, переохлаждением, лекарственной непереносимостью. Первое описание болезни в 1919 году во время эпидемии гриппа. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные в тканях антитела к базальным мембранам почек и легких. Морфологические изменения находят, главным образом, в легких – некротизирующий альвеолит с кровоизлияниями в альвеолы – и в почках – пролиферативный или некротический гломерулонефрит.

Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет остро, в основном после гриппа. Характерна вялость, лихорадка, кровохарканье или легочное кровотечение, одышка. При аускультации обнаруживается обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких. На рентгенограмме – множественные очаговые или сливные затемнения по обоим легочным полям. Одновременно или позднее выявляется быстро прогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности.

Повторные легочные кровотечения ведут к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. Прогноз обычно неблагоприятен (6-12 месяцев).

При лабораторном исследовании обнаруживается анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Характерным диагностическим признаком являются циркулирующие в сыворотке антитела к базальным мембранам почки.

Диагностика затруднена. О синдроме Гудпасчера следует думать при наличии геморрагической пневмонии и геморрагического гломерулонефрита у молодых мужчин, особенно во время эпидемии гриппа. Диагноз подтверждается обнаружением антител к базальным мембранам почек.

Лечение. Кортикостероиды в больших дозах (до 100 мг в сутки преднизолона) в сочетании с азатиоприном или циклофосфаном по 150-200 мг в сутки. Рано начатое лечение может замедлить прогрессирование болезни. При почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почек. В последние годы описаны положительные результаты от применения плазмафереза в сочетании с иммунодепрессивной терапией.

Дата добавления: 2015-05-10