Лечение. КТ высокого разрешения

КТ высокого разрешения.

Прямые: утолщение стенок и сужение просвета мелких бронхов и бронхиол.

Косвенные: эмфизема или вздутие в проекции долей или нескольких сегментов одного или двух легких, мелкие зоны негомогенной вентиляции, т.е. участков повышения прозрачности или воздушной ловушки, чередующихся с участками нормальной легочной ткани.

Бронхоскопия. Преобладание катарального эндобронхита с небольшим количеством секрета.

Сцинтипневмография. Выраженное снижение легочной перфузии в зонах поражения.

ФВД. Стойкие вентиляционные нарушения с преобладанием обструктивной формы.

1) Антибактериальная терапия - длительность 10-14 дней. Преимущественно направлена на гемофильную палочку и пневмококк.

2) Бронхолитическая терапия - в основном пролонгированные теофиллины в течение 2-4 недель.

3) Лечение легочной гипертензии. Применяются блокаторы кальциевых каналов, а-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ.

4) Глюкокортикостероиды по медленно-снижающей схеме.

5) Муколитики, массаж, дыхательная гимнастика, профилактика ОРВИ.

МУКОВИСЦИДОЗ (кистофиброз) (лат. - «липкий пот, слизь»)

Наследственное моногенное аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией гена муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (МВТР), характеризуется генерализованной экзокринопатией (поражение желез внешней секреции жизненно важных органов) и имеет тяжелое течение и прогноз. Лишь треть больных доживают до 18-летнего возраста. По зарубежным данным, средняя продолжительность жизни больных, рожденных в 1990-х гг., должна превысить 40 лет, а в 2007-2008 гг. – 50 лет. Впервые описана в 1938 г. патанатомом Д.Андерсен, которая предложила термин «кистофиброз». «Муковисцидоз» предложил С.Фарбер в 1944 г. тест, основанный на повышении уровня хлоридов в поте, предложили Л.Гибсон и Р.Кук в конце 1950-х гг. («золотой стандарт»).

Ген располагается на длинном плече 7 хромосомы. Самая частая мутация гена (70% случаев) F 508 - отсутствие (делеция) 3-х пар нуклеотидов в 508 положении, кодирующих молекулу фенилаланина. Кроме этого, известно еще 720 мутаций (миссенс, нонсенс, нарушение сплайсинга, сдвиг рамки считывания, делеции). Одна б/х аномалия (2 мутантные копии гена МВТР) ведет к тяжелой мультиорганной патологии (ОД, недостаточность поджелудочной железы, бесплодие у мужчин и др.). Различные варианты мутации в гене GFTR приводят либо к снижению синтеза белка GFTR из-за незавершенности процессинга РНК, либо к качественным изменениям мембранных хлорных каналов. Экспрессия гена в основном ограничена эпителиальными клетками поджелудочной, слюнных, потовых желез, СО бронхов, кишечника, секретирующих клеток печени, ответственных за желчевыделительную функцию, семенников (обструктивная азооспермия). В результате в секрете экзокринных желез меняется соотношение белково-углеводных фракций, снижается активность энзимов, нарушается резорбция электролитов (особенно в выводных протоках потовых желез), поджелудочная железа не образует необходимое количество пищеварительных ферментов. Вязкий, липкий секрет закупоривает протоки желез, что приводит к их расширению и образованию кист, которые в последующем могут инфицироваться. В развитии воспаления ведущая роль принадлежит нейтрофилам, образующих эластазу – сериновую протеазу, разрушающую белки внеклеточного матрикса. Фибробласты соединительной ткани накапливают гликозаминогликаны и продуцируют цилиарный фактор Спока, влияющий на движение ресничек эпителия слизистой оболочки трахеи и бронхов. Поражение фибробластов приводит к раннему развитию склеротических изменений в различных органах, при этом создаются оптимальные условия для присоединения инфекции.

Частота МВ - 1:2000-3000 новорожденных в России. В РФ зарегистрировано более 1800 случаев, однако реальное число 13-15 тысяч. У черного африканского, японского населения и у полинезийцев, населяющих Гавайи, его частота 1 на 90-100 тыс. Больше в США и Западной Европе. Частота гетерозиготного носительства 5% населения (275 млн. человек).

Дата добавления: 2015-06-25