Ш. Идиопатический фиброзирующий альвеолит

П. Токсический фиброзирующий альвеолит

Дифференциальный диагноз

Диагностика

Для постановки диагноза достаточно наличие антител и некоторые клинические симптомы (лихорадка, лейкоцитоз и снижение ЖЕЛ в сочетании с определенными условиями внешней среды), редко используются провокационные тесты, функциональные тесты (снижение диффузионной способности).

Пребывание в помещение с высокой концентрацией органической пыли может вызывать температурную реакцию (органический пылевой токсический синдром, зерновая лихорадка) – возможно, обусловлена прямой активацией альвеолярных макрофагов производными дрожжей.

Побочные острые температурные реакции вызываются воздействием зараженной холодной воды в увлажняющих системах («увлажняющая лихорадка»). Как и активные проявления буззиноза у рабочих на фабриках, перерабатывающих хлопок, эти симптомы развиваются только утром в понедельник. Лихорадка под воздействием паров металлов, полимеров и т.д. не приводят к фиброзу легочной ткани.

Лечение: 1) исключение контакта с аллергеном

2) Глюкокортикостероиды (в остром периоде 0,5 мг/кг 2-4 нед., у взрослых – 30-60 мг/сут. – ускоряют разрешение острого альвеолита, но не влияют на исход заболевания.

в подостром - 1-1,5 мг/кг 2 мес.)

4) Альтернативная терапия (колхицин, Д-пенициламин)

5) Симптоматическая.

Этиология:

- токсическое воздействие медикаментов (цитостатики, ганглиоблокаторы, нитрофурановые препараты, анаприллин)

- Токсикомания

- Производственные вредности - пары металлов, газов, гербицидов.

Патогенез. Первично поражаются капилляры с отеком межальвеолярных перегородок и альвеол.

Клиника: сухой кашель, нарушение вентиляции по рестриктивному типу, одышка.

Рентгенография показательна только в стадию фиброза.

Лечение: отмена препарата, глюкокортикостероиды не показаны.

Неоднородность фиброзирующего альвеолита → выделены 7 его морфологических типов, которые выделены в отдельную группу интерстициальных болезней легких, называемых идиопатическими интерстициальными пневмониями (ИИП), а термин «идиопатический фиброзирующий альвеолит» применяется только по отношению к одной форме ИИП - идиопатическому легочному фиброзу, который соответствует морфологической картине обычной ИП.

Для этой группы характерно:

1. неизвестная природа заболевания

2. прогрессирующая одышка при физической нагрузке

3. кашель, как правило, непродуктивный

4. крепитация при аускультации

5. диффузные изменения на рентгенограмме и КТ легких

6. рестриктивные вентиляционные нарушения (уменьшение легочных объемов, снижение диффузионной способности легких, расширение альвеолоартериального градиента).

Распространенность – 3-29 случаев на 100 тыс. населения в год. Чаще в старшем возрасте (старше 40 лет). В случае гистологической картины диффузного альвеолярного повреждения можно поставить диагноз острой ИП или болезни Хаммана-Рича.

Это диффузное или очаговое, острое или хроническое негнойное воспаление с исходом в фиброз, развивающимся в интерстиции респираторных отделов легких: альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол (блок аэрогематического барьера à ДН и легочно-сердечная недостаточность).

Вторичный ИФА при ревматических заболеваниях, пневмокониозах, саркоидозе.

Патогенез - нарушение соотношения между синтезом и распадом коллагена. Распространенные изменения в виде преимущественно интерстициальной, очаговой либо смешанной клеточной инфильтрации. Легкие уменьшаются в размерах и приобретают резиновую плотность.

Клиника. Характерно острое начало, непреходящая прогрессирующая одышка, кашель - сухой или с небольшим количеством светлой слизистой мокроты. «Барабанные палочки» и «часовые стекла» - легочная остеоартропатия.

По степени выраженности инспираторной одышки судят о тяжести заболевания. Снижаются показатели физического развития, тахикардия, боли в груди, общая слабость. В легких - ослабленное дыхание, мелкопузырчатые стойкие или рецидивирующие хрипы, иногда симметричная звучная крепитация в базальных отделах, напоминающая хруст снега или треск целлофана (синдром интерстициального воспаления в легких). В поздних стадиях болезни – усиление легочного компонента второго тона сердца, трикуспидальная регургитация, расширение сердца вправо (легочная гипертензия).

Диагностика: нарастающая одышка при нагрузке и кашель, обычно сухой, иногда гриппоподобный.Заболевание может сопровождаться болями в груди, снижением массы тела, утомляемостью. ФВД – уменьшение легочных объемов (ЖЕЛ более 10-15%) и снижение диффузионной способности газов; индекс Тиффно не меняется.

Лабораторные данные: увеличение количества преципитинов и IgG, повышение СОЭ при норме лейкоцитов и гемоглобина. Часто дыхательный алкалоз

Рентген: двусторонние сетчатые или линейные инфильтраты преимущественно в базальных отделах: на ранних стадиях по типу «матового стекла», а на поздних – сотового рисунка и легочной гипертензии (легочное сердце, расширение конуса легочной артерии).

КТ: ретикулярный паттерн соответствует фиброзу (наименее благоприятный), паттерн «матового стекла» - клеточной инфильтрации (утолщение альвеолярных стенок или частичное заполнение альвеол клетками, жидкостью, аморфным материалом – наиболее благоприятный, лечение ГКС).

КТВР: сетчатое затемнение интерстициального легочного рисунка в базальных отделах (участки неравномерного фиброзирования), субплеврально – «сотовое легкое» - кисты размером 2-4 мм.

Лечение: нет эффективных методов лечения.

1) Глюкокортикостероиды (эффективны у 15-20% больных) 1-1,5 мг/кг 3-6 недель, по мере улучшения состояния - снижение дозы до 2,5-5 мг в неделю. Цитостатики (азатиоприн или циклофосфамид) – терапия второй линии, особенно в виде пульсов.

2) Д-пеницилламин (купренил) 250 мг в течение 8-12 мес. повторными курсами - антифиброзная активность

3) интерферон-гамма-1β и пирфенидон.

4) Симптоматическая - купирование правожелудочковой недостаточности (мочегонные, вазодилататоры, препараты калия)

5) Плазмаферез.

6) Колхицин – можно сочетать с Д-пеницилламином и преднизолоном.

7) антиоксиданты (особенно при активном воспалении) – N-АЦЦ (предшественник глутатиона) в течение 3 месяцев перорально.

8) трансплантация легких (при ХСН III-IV ФК) - не оправдан при быстром течение болезни и у пожилых

В перспективе – ингибиторы факторов роста и цитокинов, антифиброзные препараты, антипротеазы, препараты сурфактанта, генная терапия.

Дата добавления: 2015-06-25