Патогенез заболевания и основных симптомокомплексов

Этиология.

Код по МКБ-10.

Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого.

Р55.0 Резус-изоиммунизация плода и новорождённого.

Р55.1 АВО-изоиммунизация плода и новорождённого.

Р55.8 Другие формы гемолитической болезни плода и новорождённого.

Р55.9 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого неуточнённая.

Р56 Водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью.

Р56.0 Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией.

Р56.9 Водянка плода, обусловленная другой и неуточнённой гемолитической болезнью.

Р57 Ядерная желтуха.

Р57.0 Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.

Р57.8 Другие уточнённые формы ядерной желтухи.

Р57.9 Ядерная желтуха неуточнённая.

Возникновение конфликта возможно, если мать Аг-отрицательна, а плод — Аг-положителен. При несовместимости по резус-фактору мать резус-отрицательная, а плод резус-положительный. При групповой несовместимости у матери преимущественно 0(1) группа крови, а у плода А(II) или, реже, В(III).

Классификация.

В зависимости от вида конфликта выделяют:

• несовместимость эритроцитов матери и плода по резус-фактору;

• несовместимость по системе АВО (групповая несовместимость);

• несовместимость по редким факторам крови.

По клиническим проявлениям выделяют следующие формы заболевания:

• отёчная (гемолитическая анемия с водянкой);

• желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);

• анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

По степени тяжести желтухи в желтушной форме различают лёгкую, средней тяжести и тяжёлую степень.

По наличию осложнений выделяют осложнённую (ядерная желтуха, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром, поражение почек, надпочечников и пр.) и неосложнённую формы.

К попаданию Аг-положительных эритроцитов плода в кровоток Аг-отрицательной матери предрасполагают предшествующие аборты, выкидыши, внематочная беременность, роды и т.п. При этом организм матери вырабатывает антирезусные или групповые AT. Если AT относятся к IgG, они трансплацентарно переходят в кровоток плода, происходит связывание с Аг-положительными эритроцитами плода, вызывая их гемолиз. Реализация резус-конфликта происходит обычно при повторных беременностях, а групповой конфликт возможен уже при первой беременности. При возможности реализации обоих вариантов конфликта чаще развивается конфликт по системе АВО.

Особенности патогенеза при отечной форме ГБН.

Гемолиз начинается с 18-22 нед беременности, имеет интенсивный характер и приводит к развитию выраженной анемии плода. В результате развивается тяжёлая гипоксия плода, которая вызывает глубокие метаболические нарушения и повреждения сосудистой стенки, происходит снижение синтеза альбумина, альбумин и вода перемещаются из крови плода в интерстиций тканей, что формирует общий отёчный синдром.

Особенности патогенеза при желтушной форме ГБН.

Гемолиз начинается незадолго до родов, быстро и значительно повышается уровень СБ (свободного билирубина), что приводит к накоплению его в липидных субстанциях тканей, в частности в ядрах мозга, увеличению нагрузки на глюкуронил трансферазу печени и повышению экскреции конъюгированного (прямого) билирубина, что приводит к нарушению экскреции желчи.

Особенности патогенеза при анемической форме ГБН.

Анемическая форма ГБН развивается в случаях поступления небольших количеств материнских AT в кровоток плода незадолго до родов. При этом гемолиз не носит интенсивного характера, а печень новорождённого ребёнка достаточно активно выводит СБ.

Дата добавления: 2015-06-04