КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Тромбоцитопениях и Тромбоцитопатиях
Гиповитаминоз С
Характеризуется появлением петехиальных высыпаний на слизистых, коже, специфическим поражением полости рта. Межзубные сосочки набухают, легко кровоточат при чистке зубов и приеме пищи. При недостатке витамина С нарушается тканевое дыхание, усиливается разрушение гемоглобина, угнетается синтез коллагена, увеличивается проницаемость сосудистой стенки, что приводит к развитию геморрагического диатеза. Нарушается регенерация тканей.
Использованная литература: 1. Патологическая физиология под ред. Воложина А.И., Москва, 2000. – С. 80-122. 2. Патофизиология системы гемостаза в общеклинической и стоматологической практике. – Москва, 1996. – С.55. 3. Патологическая физиология под ред. Фролова В.А., Москва, 2002. – С. 405-411. 4. (уменьшение количества (качественная неполноценность тромбоцитов в единице тромбоцитов) объема крови)
Тромбоцитопатии и тромбоцитопении проявляются кровоточивостью. При резко выраженной тромбоцитопении (менее 40х109/л) уменьшается образование протромбиназы (из-за дефицита фактора III – тромбопластина), потребление протромбина и замедляются 1 и 2 стадии свертывания крови. При снижении количества тромбоцитов ниже 20х 109 /л, нарушается и ретракция сгустка, которая осуществляется при участии тромбоцитарного фактора – тромбостенина. Этиология тромбоцитопений: 1) нарушение образования тромбоцитов в красном костном мозге при следующих заболеваниях: - В12-, фолиеводефицитная анемии, - лучевая болезнь, - туберкулез, - лейкозы, - метастазы опухолей в костный мозг, - врожденная тромбоцитопения при хромосомных аномалиях (трисомия по 13, 18, 21 паре хромосом), - угнетение продукции тромбоцитов лекарственными препаратами (триметоприн, метаксазол, цитостатики, эстрогены, тиазидные диуретики), алкоголем.
2) лизис тромбоцитов при следующих состояниях: - действии антитромбоцитарных антител, образующихся при иммунной тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа), при системной красной волчанке, - вследствие гетероиммунных изменений после перенесенного гриппа, парагриппа, аденовирусов, цитомегаловирусной инфекции, краснухи, ветряной оспы, сепсиса, после прививок, у ВИЧ инфицированных, - действии антитромбоцитарных антител, образующихся у больных, получавших сульфаниламиды, рифампицин, хинидин, препараты золота.
3) усиленное потребление тромбоцитов, связанное с процессом микротромбообразования при следующих синдромах: - синдроме Шейнлейн- Геноха, - гемолитико-уремическом синдроме, - болезни Мошковица.
Тромбоцитопатии выделяют: · Первичные - обусловленные генетическими нарушениями рецепторного аппарата тромбоцитов или дефицитами пулов хранения гранул: - дефицит рецептора к фактору Виллебранда характерен при болезни Бернара-Сулье, - дефицит рецептора к фибриногену – для тромбастении Гланцмана, - дефицит тромбоцитарных факторов (чаще 3 и 4, тромбостенина) проявляется нарушением реакции высвобождения и снижением их адгезивной и агрегационной активности.
При этой патологии на фоне нормального количества тромбоцитов тромбоцитарно-сосудистый механизм гемостаза существенно нарушен, значительно удлиняется время кровотечения из сосудов микроциркуляторного русла.
· Вторичные - возникают при применении различных препаратов: - нестероидных противовоспалительных препаратов (салицилаты, бруфен, индометацин), - антидепрессантов (ингибиторов МАО), - сердечных гликозидов, - адреноблокаторов, - антибиотиков (левомицетин, карбенициллин, большие дозы пенициллина),
- тиазидных диуретиков, - антигистаминных препаратов.
Механизм действия этих лекарственных препаратов сводится к уменьшению образования и истощения пулов хранения гранул тромбоцитарных факторов. Клинически тромбоцитопатии проявляются подкожными кровоизлияниями, десневыми, носовыми, менструальными кровотечениями.
Из заболеваний, связанных с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза наиболее значимой является тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа. В основе этого заболевания лежит значительное снижение количества тромбоцитов в крови. Болеют чаще женщины, наиболее выраженные симптомы отмечаются в период гормональной перестройки.
Выделяют две формы болезни Верльгофа: § Иммунную, возникающую в результате перенесенных инфекций, при приеме некоторых медикаментов, повышенной чувствительности к некоторым пищевым продуктам, действии радиации. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, приводящие к разрушению тромбоцитов.
§ Не иммунную, связанную с недостатком в организме тромбоцитопоэтического фактора, который необходим для нормального процесса дифференцировки мегакариоцитов и образования тромбоцитов. Основными клиническими проявлениями болезни Верльгофа являются: - кровоизлияния в кожу, - кровотечения из слизистых, возникающие спонтанно или при незначительных травмах (носовые, из желудочно-кишечного тракта, маточные, в сетчатку, мозг и т.д.), - в картине крови – отмечается резкое снижение количества тромбоцитов (вплоть до атромбоцитемии во время кровотечений), появление в них дегенеративных изменений, выраженная анемия, умеренный лейкоцитоз, - удлинение времени свертывания крови и резкое нарушение ретракции кровяного сгустка, - характерна цикличность (смена рецидивов и ремиссий).
Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы. Повышенная наклонность тромбоцитов к адгезии и агрегации наблюдается при следующих заболеваниях и состояниях: - сахарном диабете, - атеросклерозе, - третьем триместре беременности, - гипертонической болезни, - злокачественных опухолях, - стенокардии, - гипергликемии, - гиперлипидемии (особенно повышение уровня ЛПНП),
- увеличении в крови катехоламинов, - дефиците простациклина.
Тромбоцитозы (увеличение числа тромбоцитов свыше 600х109/л) встречаются при: - болезни Вакеза, - миелофиброзе, - спленэктомии.
Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы в сочетании с повреждением сосудистой стенки (атеросклеротический процесс, повреждение иммунными комплексами, воспаление) приводит к усилению тромбообразования, нарушению микроциркуляции. Нарушение коагуляционного звена гемостаза Дефицит плазменных прокоагулянтов проявляется нарушением коагуляционного звена свертывания крови и гипокоагуляцией. Дефицит плазменных прокоагулянтов бывает: - наследственным, - приобретенным.
Механизмы развития дефицита плазменных прокоагулянтов: - нарушение их биосинтеза, - усиленное потребление, - увеличение скорости их распада.
Наследственная гипокоагуляция может встречаться при дефиците всех факторов свертывания. Дефицит факторов XII, IX, VIII, VII ведет к нарушению первой стадии свертывания крови и уменьшению образования протромбиназы. Дефицит фактора II - замедлению второй стадии свертывания крови и уменьшению образования тромбина. Афибриногенемия и дефицит фактора XIII проявляется нарушением образования фибрина и формирования стабильного фибринового сгустка. Наследственные коагулопатиии в 90% случаев связаны с дефицитом факторов VIII и IX (гемофилия А и В) и болезнью Виллебранда. Гемофилия - является наследственным заболеванием, передающимся по рецессивному типу сцеплено с Х-хромосомой, сопровождающееся кровоточивостью. Встречается в популяции у одного на 10 000-100 000 мужчин.
Различают два вида гемофилии: - гемофилия А – связана с недостатком образования плазменного тромбопластина, который возникает при недостатке антигемофильного фактора VIII, - гемофилия В (болезнь Кристмаса) – отмечается при недостатке в крови фактора IX.
Клинические проявления гемофилии: - кровоточивость, обнаруживаемая в раннем детстве,
- незначительные ушибы, микротравмы сопровождаются длительными кровотечениями, кровоизлияниями, - характерной особенностью гемофилии являются гемартрозы (кровоизлияния в суставы), - с возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными.
По выраженности клинической картины выделяют следующие формы гемофилии: - скрытую, которая длительное время протекает бессимптомно и выявляется лишь при оперативном вмешательстве или значительной травме; - легкую – характеризующуюся не частыми и не очень сильными кровотечениями в связи с видимыми причинами – не тяжелая травма, операция; - тяжелую – с частыми гемартрозами, массивными кровотечениями, кровоизлияниями без видимой причины.
Болезнь Виллебранда – заболевание возникает при дефиците фактора Виллебранда, путь наследования аутосомно-доминантный, реже аутосомно- рецессивный.
Описано несколько типов болезни Виллебранда: - 1 и 3 типы, связанные с количественным дефицитом неизмененного ф. В, - 2 тип, связанный с синтезом аномальных молекул ф.В.
Клинически заболевание проявляется возникновением кровотечения сразу после повреждения, кровоточивостью из сосудов микроциркуляторного русла, появлением петехиальных кровоизлияний, у женщин – гиперполименореей.
Дата добавления: 2015-06-04; Просмотров: 571; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |