Гликогенозы

Симптоматический принцип лечения направлен на устранение симптомов, усугубляющих состояние пациента (например, сильной головной боли, страха смерти, резких колебаний АД, тахикардии и др.).

Симптоматический

Патогенетический

Этиотропный принцип направлен на ликвидацию гипогликемии и лечение основного заболевания.

Этиотропный

Принципы терапии гипогликемий

Принципы устранения гипогликемического синдрома и комы: этиотропный, патогенетический и симптоматический

Ликвидация гипогликемии

Введение в организм глюкозы:

• в/в (для устранения острой гипогликемии одномоментно 25–50 г в виде 50% раствора. В последующем инфузия глюкозы в меньшей концентрации продолжается до восстановления сознания у пациента).

• с пищей и напитками. Это необходимо в связи с тем, что при в/в введении глюкозы не восстанавливается депо гликогена в печени (!).

Терапия основного заболевания, вызвавшего гипогликемию (болезней печени, почек, ЖКТ, желёз внутренней секреции и др.).

Патогенетический принцип терапии ориентирован на:.

• блокирование главных патогенетических звеньев гипогликемической комы или гипогликемического синдрома (расстройств энергообеспечения, повреждения мембран и ферментов, нарушений электрогенеза, дисбаланса ионов, КЩР, жидкости и других).

• ликвидацию расстройств функций органов и тканей, вызванных гипогликемией и её последствиями.

Устранение острой гипогликемии, как правило, приводит к быстрому «выключению» её патогенетических звеньев. Однако хронические гипогликемии требуют целенаправленной индивидуализированной патогенетической терапии.

Гликогенозы — типовая форма патологии углеводного обмена наследственного или врождённого генеза, характеризующаяся накоплением избытка гликогена в клетках, что приводит к нарушению жизнедеятельности организма.

Гликогенозы развиваются вследствие мутаций генов, кодирующих синтез ферментов расщепления (реже - образования) гликогена. Это приводит к отсутствию или низкой активности ферментов гликогенолиза, реже — синтеза гликогена (например, гликогеноз типа IV). Почти все гликогенозы наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Упрощенная классификация гликогенозов (по Кори) приведена на рис. 8–5. Современное состояние вопроса (включая классификацию и проявления) см. в статье «Гликогенозы» в приложении «Справочник терминов».

Ы ВЁРСТКА вставить файл «ПФ Рис 08 05 Дефекты ферментов и основные типы гликогенозов»

Рис. 8–5. Дефекты ферментов и основные типы гликогенозов.

Дата добавления: 2015-06-04