Нарушения трансмембранного переноса аминокислот

Нарушения переваривания белка в тонком кишечнике

Избыток метионина

Избыток фенилаланина

† Задержка психомоторного развития ребёнка.

† Слабоумие.

† Частое развитие экземы.

† Анемии (гемолитической).

† Сердечной недостаточности (в результате кардиомиодистрофии).

† Печёночной недостаточности (в связи с дистрофией гепатоцитов).

Ðàññòðîéñòâà ПИЩЕВАРЕНИЯ â æåëóäêå è êèøå÷íèêå

К рàññòðîéñòâàм пищеварения, приводящим к нарушению обмена белка, относят нарушения расщепления белка в желудке и переваривания его в тонком кишечнике.

Нарушения расщепления белка в желудке

• Причины

† Гипоацидные состояния (например, при атрофии слизистой оболочки).

† Снижение содержания и/или активности пепсина.

† Резекция части желудка.

• Последствия и проявления

† Нарушения набухания белка.

† Торможение переваривания коллагенового компонента продуктов.

† Недостаточное расщепление белков мышечных волокон.

† Замедление эвакуации пищи в двенадцатиперстную кишку.

• Причины: факторы (в том числе наследственные), вызывающие расстройства пищеварения в кишечнике, включая синдромы мальабсорбции (синдромы нарушенного всасывания).

• Проявления

† Креаторея

† Целиакия глютеновая — синдром, характеризующийся нарушением полостного и мембранного переваривания белков, а также торможением всасывания аминокислот.

† Недостаточность энтерокиназы (причина — мутация гена) приводит к существенному снижению протеолитической активности кишечного сока. Это проявляется гипотрофией органов и тканей, снижением массы тела, вторичными иммунодефицитами, ãèïîïðîòåèíåìèей, отёками, äèñáàêòåðèîçом, осмотической дèàðåей.

† Расстройства пищеварения в тонком кишечнике имеются и при других заболеваниях: при ÿçâåííом êîëèòе, õðîíè÷åñêèх ýíòåðèòах, äèâåðòèêóëах êèøå÷íèêà, ïàíêðåàòèòах.

Различные нарушения трансмембранного переноса аминокислот встречаются в общей популяции в 0,3–0,6%. Их причины: мембранопатии различного генеза (первичные — моногенные дефекты и вторичные). Мембранопатии приводят к нарушениям транспорта аминокислот на нескольких этапах:

• из кишечника в кровь,

• из крови в гепатоциты,

• из первичной мочи в кровь,

• из крови в клетки органов и тканей.

Примеры: синдром Фанкони, цистинурия, цистиноз нефропатический, отравления солями тяжёлых металлов (например, меди, кадмия, свинца, ртути), эндотоксинемии (например, интоксикация избытком соединений меди).

Дата добавления: 2015-06-04