Расстройства метаболизма аминокислот

Нарушения обмена аминокислот, как правило, существенно изменяют метаболизм белков и приводят к расстройствам обмена нуклеиновых кислот, липидов, витаминов, углеводов, электролитов и воды. Различают первичные (наследственные, врождённые) и вторичные (приобретённые, симптоматические) расстройства метаболизма аминокислот.

Примеры первичных расстройств: фенилкетонурия, òèðîçèíîïàòèè (àëüáèíèçì, òèðîçèíåìèи, òèðîçèíîçû), àëêàïòîíóðèÿ, ацидемия изовалериановая, ëåéöèíîç, гîìîöèñòèíóðèÿ è äðóãèå).

Íàðóøåíèå ñîäåðæàíèÿ áåëêîâ â плазме крови

Óðîâåíü ïðîòåèíåìèè ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì ñîîòíîøåíèÿ ïðîöåññîâ ïðîòåîñèíòåçà è ïðîòåîëèçà â ðàçëè÷íûõ òêàíÿõ è îðãàíàõ,  íîðìå ñîäåðæàíèå áåëêîâ â ïëàçìå êðîâè составляет 7% å¸ ìàññû (àëüáóìèíû îêîëî 56%, à ÷åòûðå ôðàêöèè ãëîáóëèíîâ [₁, ₂, ₁ è ] ïðèìåðíî 44%).  ñîñòàâ êàæäîé ôðàêöèè âõîäÿò áåëêè, âûïîëíÿþùèå ðàçëè÷íûå ôóíêöèè (òðàíñïîðòíóþ, ôåðìåíòàòèâíóþ, èììóííóþ è äð.).

Òèïîâûå ôîðìû íàðóøåíèÿ ñîäåðæàíèÿ áåëêîâ â ïëàçìå êðîâè — äèñïðîòåèíåìèè — перечислены на рис. 9–3).

Ы ВЁРСТКА вставить файл «ПФ Рис 09 03 Типовые нарушения содержания белков в плазме крови»

Рис. 9–3. Типовые нарушения содержания белков в плазме крови.

Дата добавления: 2015-06-04