Клинические формы ССД

ПРОФИЛАКТИКА

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Ювенильная системная склеродермия — редкое заболевание. Первичная заболеваемость ЮССД — 0,05 на 100 ООО населения. Распространённость системной склеродермии у взрослых коле­блется в пределах 19-75 случаев на 100 000 населения, заболевае­мость — 0,45-1,4 на 100 000 населения в год, при этом доля детей в возрасте до 16 лет среди больных системной склеродермией (ССД) составляет менее 3%, а детей в возрасте до 10 лет — менее 2%.

ССД у детей чаще начинается в дошкольном и младшем школь­ном возрасте. В возрасте до 8 лет ССД встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, а среди детей более старшего возраста пре­обладают девочки (3:1).

Первичная профилактика ЮССД не разработана. Вторичная профилактика заключается в предотвращении рецидивов болезни и предполагает предупреждение чрезмерной инсоляции и переохлаж­дения организма, запрет на контакт кожи больного с различными химическими реагентами и красителями, защиту кожных покровов от возможных травм, необоснованных инъекций. Рекомендуется ношение тёплой одежды, особенно перчаток и носков, по воз­можности избегания стрессовых ситуаций, воздействия вибрации,

курения, употребления кофе, а также приёма лекарств, вызывающих вазоспазм или повышение вязкости крови. В активном периоде заболевания не следует про­водить профилактические прививки. КЛАССИФИКАЦИЯ

Ювенильную системную склеродермию, при которой наряду с распростра­нённым поражением кожи в процесс вовлекаются внутренние органы, следует отличать от ювенильной ограниченной склеродермии, которая характеризуется развитием склероза кожи и подлежащих тканей без поражения сосудов и вну­тренних органов, хотя нередко эти заболевания объединяют общим термином «Ювенильная склеродермия».

Классификации ЮССД нет, поэтому используют классификацию, разработан­ную для взрослых пациентов.

• Пресклеродермия. Может быть диагностирована у ребёнка с синдромом Рейно при наличии специфических антител (AT) - AT Scl-70, AT к центроме­ре (в последующем в большинстве случаев развивается ЮССД).

• ССД с диффузным поражением кожи (диффузная форма) — быстропрогрес- сирующее распространённое поражение кожи проксимальных и дистальных отделов конечностей, лица, туловища и раннее поражение (в течение первого года) внутренних органов, выявление AT к топоизомеразе I (5с/-70).

• ССД с лимитированным поражением кожи (акросклеротическая форма) — длительный изолированный синдром Рейно, который предшествует ограни­ченному поражению кожи дистальных отделов предплечий и кистей, голе­ней и стоп, поздние висцеральные изменения, выявление AT к центромере. Особенность ЮССД — атипичный кожный синдром в виде очагового или линейного (по гемигипу) поражения кожи, который не является классиче­ским акросклеротическим вариантом.

• Склеродермия без склеродермы — висцеральные формы, при которых в клинической картине преобладает поражение внутренних органов и синдром Рейно, а изменения кожи минимальны или отсутствуют.

• Перекрёстные формы — сочетание признаков ССД и других системных забо­леваний соединительной ткани или ювенильного ревматоидного артрита.

Течение ССД — острое, подострое и хроническое.

Степени активности заболевания: I — минимальная, II — умеренная и III — максимальная. Определение степени активности ССД носит условный характер и основано на клинических данных — выраженности клинических симптомов, рас­пространённости поражения и скорости прогрессирования заболевания.

Стадии ССД:

• I — начальная, выявляют 1-3 локализации болезни;

• II — генерализация, отражает системный, полисиндромный характер болезни;

• III — поздняя (терминальная), появляется недостаточность функции одного или нескольких органов.

Дата добавления: 2015-06-04