Поражение кожи

Общие симптомы

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЮССД имеет ряд особенностей:

• кожный синдром нередко представлен атипичными вариантами (очаговое или линейное поражение, гемиформы);

• поражение внутренних органов и синдром Рейно встречаются реже, чем у взрослых, клинически менее выражены;

• специфичные для ССД иммунологические маркёры (антитопоизомеразные AT — Sc/-70, и антицентромерные AT) выявляют реже.

В дебюте ССД у больных можно продолжительно наблюдать изолированный синдром Рейно. Отмечают потерю массы тела, слабость, снижение толерантности к физической нагрузке. Острое начало болезни характеризуется повышением тем­пературы тела, у части больных — высокой лихорадкой.

Кожный синдром наблюдают практически у всех больных. Он играет ведущую роль в точной диагностике.

Выделяют 3 стадии кожного поражения.

• Стадия отека — появление на коже участков сосудистого стаза, пятен с харак­терным лиловым венчиком по периферии. В зависимости от интенсивности отёка кожа может принимать различную окраску — от белой до синюшно- розовой.

• Стадия индурации — утолщение кожи тестовидной консистенцией, кожа плотно спаяна с подлежащими тканями, не собирается в складку. Цвет ста­новится бело-жёлтым, восковидным, может приобретать окраску слоновой кости.

• Стадия склероза и атрофии — первоначально кожа становится плотной и утолщённой, имеет характерный блеск, желтоватую окраску; нарушается работа сальных и потовых желёз. Поражаются придатки кожи: отмечается выпадение волос, атрофия волосяных фолликулов, развивается дистрофия ногтей. Позже кожа истончается, приобретает пергаментный вид, становится неравномерно окрашенной, сухой. Сквозь истончённую кожу просвечивают подкожные сосуды, формируя своеобразный сосудистый рисунок. В местах костных выступов кожа изъязвляется, развиваются грубые трофические нару­шения, трещины с вторичным инфицированием.

В зависимости от распространённости и характера поражения выделяют несколько вариантов кожного синдрома при ССД у детей.

• ССД с диффузным поражением кожи — быстрое тотальное индуративное поражение кожного покрова. При поражении кожи туловища у детей может появиться ощущение «корсета» или «панцыря», в некоторых случаях ограни­чивающее экскурсию грудной клетки.

• При акросклеротическом варианте ССД в первую очередь поражаются дистальные отделы конечностей (кисти рук, реже стопы). Пальцы вследствие

отёка и индурации становятся плотными и их трудно сжать в кулак (склеро- дактилия), формируются контрактуры, кисти приобретают вид «когтистой лапы». Характерен синдром Рейно с нарушением трофики концевых фаланг пальцев рук и ног, развитием дигитальных рубчиков и пренекрозов у 1/3 больных. Типичные склеродермические изменения кожи лица приводят к выпадению ресниц, бровей, возникают маскообразность лица, гипоми- мия; истончаются ушные раковины, нос («птичий нос»), губы, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот) (рис. 28-1, см. цв. вклейку).

• Проксимальная форма ССД — поражение кожи туловища и проксимальных отделов конечностей выше пястных и плюсневых суставов.

• Гемисклеродермия — поражение одной конечности и одностороннее пора­жение туловища и одноимённых конечностей, иногда с распространением области поражения на кожу шеи и половины лица. Глубокие трофические нарушения в области поражения — нередко причина уменьшения объёма конечности и нарушения её роста, приводящие к инвалидизации ребёнка.

• Атипичная форма ССД — стёртое или очаговое поражение кожи.

Телеангиэктазии (локальные расширения капилляров и мелких сосудов, неред­ко напоминающие звёздочки) характерны для ССД с ограниченным поражением кожи, их обнаруживают у 80% больных в поздних стадиях развития заболевания.

Акросклеротическому варианту ССД свойственно образование мелких кальци- натов в мягких тканях, особенно часто в периартикулярных областях (на пальцах, в области локтевых и коленных суставов и др.), подвергающихся травматиза- ции. Подкожный кальциноз получил название синдрома Тибьерже-Вайссенбаха. Кальциноз (С) в сочетании с синдромом Рейно (R), нарушением моторики пище­вода (£), склеродактилией (5) и телеангиэктазиями (Т) свойствен особой форме ССД - CREST-синдрому.

Дата добавления: 2015-06-04