Цитотоксические средства

Средства с глюкокортикостероидной активностью

Медикаментозное лечение

Немедикаментозное лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Больным показаны физиотерапия, массаж и лечебная физкультура, которые спо­собствуют поддержанию функциональных возможностей опорно-двигательного аппарата, укреплению мышц, расширению амплитуды движений в суставах, пре­пятствуют нарастанию сгибательных контрактур.

В качестве базисной терапии используют ГК, цитотоксические средства и анти­фиброзные препараты.

При наличии клинических и лабораторных признаков воспалительной и имму­нологической активности в раннюю фазу ССД показаны ГК — преднизолон или метилпреднизолон в средних дозах 15-30 мг/сут с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта и полной отменой. ГК позволяют ста­билизировать кожный процесс, купировать проявления артрита, активного мио­зита, серозита, альвеолита. При выраженном фиброзе, в позднюю стадию болезни, ГК не только неэффективны, но и усиливают склеротические процессы.

Имеются отдельные сообщения об эффективности пульс-терапии ГК при ССД в лечении лёгочной гипертензии, обусловленной поражением сосудов лёгких при отсутствии тромбоза и интерстициального поражения.

Циклофосфамид — цитотоксический препарат из группы алкилирующих агентов, препарат выбора для лечения интерстициального поражения лёгких, диф­фузной формы ЮССД быстропрогрессирующего течения.

Предложены различные схемы использования циклофосфамида у взрослых, эффективность которых доказана в ретроспективных исследованиях.

• Пульс-терапия (внутривенное введение препарата в мегадозах): 1 раз еже­месячно в течение 6 мес, затем при положительной динамике лёгочных функ­циональных тестов - 1 раз в 2 мес, при сохранении положительной динами­ки — 1 раз в 3 мес.

• Введение циклофосфамида сочетают с ежедневным приёмом внутрь ГК в дозе 0,5-0,8 мг/кг в течение 8 нед, затем дозу уменьшают до 0,3 мг/кг в течение 12-18 мес; длительность пульс-терапии циклофосфамида — не менее 2 лет.

❖ Циклофосфамид в дозе 750 мг (в/в капельно) в сочетании с метилпреднизо­лоном в дозе 125 мг на инфузию, которые проводят 1 раз в 3 нед в течение 6 мес.

❖ Циклофосфамид внутрь по 1-2мг/кг в сут в сочетании с преднизолоном внутрь по 40 мг/сут через сут признан перспективным методом лечения начальных стадий интерстициального поражения лёгких при ССД.

Оба режима пульс-терапии циклофосфамида ассоциированны с серьёзными побочными эффектами: лейкопенией, анемией, гепатотоксичностью, геморраги­ческим циститом, выпадением волос, тошнотой, рвотой.

Метотрексат эффективен в лечении ранней (<3 лет от начала заболевания) диффузной ССД при подкожном введении и приёме внутрь. Метотрексат показан при выраженном поражении суставов, мышц, периартикулярных контрактурах, распространённом поражении кожи. Он не влияет на висцеральные поражения. Метотрексат назначают в дозе 10мг/м²1 раз в нед совместно с фолиевой кислотой в стандартной дозе (ежедневно, кроме дня приёма метотрексата).

Первоначально лечение метотрексатом сочетают с приёмом ГК в дозе 0,5 мг/кг в сут в течение 6-8 нед со снижением дозы до поддерживающей 0,1-0,25 мг/кг в течение 12-18 мес с последующей полной отменой. Следует с осторожностью назначать метотрексат детям с хроническими очагами инфекции, временно отменять препарат при возникновении интеркуррентных заболеваний. Лечение метотрексатом проводят не менее 2 лет. Необходимо проводить мониторинг безопасности лечения, контролируя ежеквартально гемограмму, биохимические показатели функций печени.

Имеются данные о большей эффективности метотрексата, применяемого у детей в больших дозах — 20-25 мг/м² в нед внутримышечно или подкожно.

Циклоспорин используют в лечении ССД, однако потенциальная нефроток- сичность ограничивает широкое применение препарата в клинической практике, поскольку требует проведения тщательного мониторинга за состоянием почечных функций и уровнем АД.

Циклоспорин в дозе 2-3 мг/сут оказывает при ССД положительное воздействие на кожные изменения, не влияя на состояние внутренних органов.

Имеются отдельные сообщения об эффективности циклоспорина при лечении прогрессирующего интерстициального поражения лёгких при ССД при неэффек­тивности ЦФ.

Азатиоприн в сочетании с низкими дозами ГК может использоваться в лече­нии интерстициального поражения лёгких при ССД, что приводит к стабилизации функции лёгких и улучшению состояния больных ССД. Это показано в пилотных исследованиях.

Дата добавления: 2015-06-04