Тромбоцитарные заболевания. Коагулопатии

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ

НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ СЕЛЕЗЁНКИ

Содержание раздела «Нарушения функций селезёнки» смотрите в книге.

Лимфатические узлы — периферические лимфоидные органы, состоящие из клеток различных типов. Они соединены с системой кровообращения афферентными и эфферентными лимфатическими сосудами и посткапиллярными венулами.

Увеличение лимфатического узла (лимфоаденопатия) может быть обусловлено следующими состояниями.

● Реактивные состояния лимфатических узлов.

◊ Увеличение числа доброкачественных лимфоцитов (гиперплазия фолликулов, паракортикальная гиперплазия) и макрофагов (гистиоцитоз синусов) в ходе иммунного ответа на антиген.

◊ Инфильтрация воспалительными клетками при инфекциях, затрагивающих лимфатический узел (лимфаденит).

◊ Инфильтрация макрофагами, нагруженными продуктами метаболизма, при различных болезнях накопления.

● Увеличение лимфатического узла при опухоли.

◊ Пролиферация in situ злокачественных лимфоцитов и макрофагов при лейкозах, болезни Ходжкина, неходжкинских лимфомах.

◊ Метастазы в лимфатические узлы злокачественных опухолей разного гистогенеза.

Ангиофолликулярная гиперплазия (болезнь Кастлемана, гигантская гиперплазия лимфатического узла, псевдоопухоль Кастлемана, лимфогамартрома) — редкое доброкачественное лимфопролиферативное заболевание. Характерно значительное неравномерное увеличение лимфатических узлов внутри лёгких, в области шеи, над ключицами, в брыжейке тонкой кишки. Редко бывают увеличены лимфатические узлы во всех частях тела, очень редко — в подмышечной области, области таза, поджелудочной железы. Типы течения болезни Кастлемана: гиалино-васкулярный, плазмоклеточный и многоочаговый.

Причиной заболевания считают вирус герпеса человека 8 типа, вызывающий «медленные» инфекции. При цитогенетическом исследовании молекулярные аномалии, индуцирующие злокачественный рост, выявляют очень редко. Считают, что болезнь Кастлемана связана с лимфопролиферацией, вызываемой ИЛ-6 под действием ретровирусной инфекции или других антигенных стимулов.

Трансформация в лимфомы или плазмоцитомы очень редка.

Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из видов форменных элементов крови. Это безъядерные тельца диаметром 2–5 мкм. Их содержание в 1 мм³ крови в норме — 180–350 тыс. (180–350ξ10⁹/л). В кровяных пластинках выявляют специфические гранулы, содержащие серотонин и вещества, участвующие в свёртывании крови.

Коагулопатии — нарушения системы гемостаза, вызывающие расстройства коагуляции. В основе коагулопатий могут лежать факторы сосудистые (нарушение проницаемости сосудистой стенки при вазопатиях или ангиопатиях), плазменные и тромбоцитарные. Коагулопатии, приводящие к кровоточивости, объединяют в группу геморрагических заболеваний. Коагулопатии с повышенной склонностью организма к тромбогенезу (тромбозу) обозначают термином тромбофилии, или тромботическая болезнь.

Коагулопатии, вызывающие кровоточивость, бывают наследственные (врождённые) и приобретённые.

● Приобретённые коагулопатии:поражение паренхимы печени, последствия антикоагулянтной терапии, авитаминоз К, высокая активность ингибиторов ферментного каскада, гиперфибринолиз. Среди приобретённых геморрагических синдромов особое место занимает ятрогенный синдром вследствие применения прямых и непрямых антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков и других препаратов.

● Наследственные коагулопатии: заболевания с нарушением свёртывающей и/или тромбоцитарной систем, сосудистой стенки и сочетанные (плазменные, тромбоцитарные, сосудистые). Их общий признак — кровоточивость. Для наследственных геморрагических заболеваний характерны генетически обусловленный дефицит плазменных факторов свёртывания, снижение их синтеза или дефект структуры молекулы.

Приобретённые коагулопатии могут быть вызваны многими факторами (табл. 9-12).

Таблица 9-12. Приобретённые коагулопатии, вызывающие кровоточивость

Патогенетический фактор	Изменения гемостаза	Болезни и синдромы
Авитаминоз К вследствие энзимопатии энтероцитов	Дефицит факторов II, VII, IX, X, протеинов С+S	Болезни новорождённых, энтеропатия, кишечный дисбактериоз
Поражение гепатоцитов	Дефицит факторов I, II, V, VII, IХ, XIII, АTIII, протеинов С+S	Острый и хронический гепатит, цирроз печени
Нарушение всасывания витамина К при недостаточном поступлении жёлчных кислот в кишечник	Дефицит факторов II, VII, IX, Х	Обтурационная желтуха
Нарушение синтеза факторов, зависимых от витамина K	Дефицит факторов II, VII, IX, X, протеинов C+S	Терапия антикоагулянтами непрямого действия
Дисфункция тромбоцитов	Гемобластозы	Терапия антикоагулянтами прямого действия
Иммунные ингибиторы (антитела) к факторам свёртывания крови	Дефицит факторов V, VIII и других, тромбоцитопения, дисфункция тромбоцитов, иммунные комплексы	Иммунные коагулопатии во время беременности и послеродовые, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, экзема, бронхиальная астма, лекарственная аллергия, злокачественные новообразования
Блокада тромбоцитов парапротеинами	Дисфункция тромбоцитов	Гемобластозы

Для диагностики нарушений свёртываемости крови используют, в основном, лабораторные показатели (табл. 9-13 и табл. 9-14).

Таблица 9-13. Основные методы определения свёртываемости крови

Методы	Нормальные показатели	Оценка результатов	Патологические изменения
Число тромбоцитов	Мазок по Фонио: 100–300ξ10^9/л. Счётная камера: 150–300ξ10^9/л	Абсолютное число, оценка формы и величины (мазок по Паппенгейму)	Тромбоцитопения — менее 100ξ10^9/л. Пограничная величина при остром кровотечении — менее 40ξ10^9/л
Тест Румпеля–Леде	До 12 петехий на 4 см^2	Испытание резистентности капилляров, число петехий	Вазопатия, кровоточивость
Щипковая проба	Отсутствие кровоподтёка	Испытание резистентности капилляров	То же
Время кровотечения	Начало остановки кровотечения через 2–5 мин	Объяснение эффективной агрегации	Количественные и/или качественные изменения тромбоцитов
Время спонтанного свёртывания крови	4–10 мин	Уплотнение сгустка	Нарушение образования тромбокиназы, дефицит факторов I, II, V, VII, увеличение содержания ингибиторов
Тест Квика (тромбопластиновое и протромбиновое время)	80–120% от нормы или 11–16 сек	Начало свёртывания декальцинированной плазмы после добавления тканевой тромбокиназы и кальция	Дефицит факторов II, V, VII, X
Частичное тромбопластиновое время	35–40 с	Свёртывание цитратной плазмы при добавлении кальция, парциального тромбопластина и каолина	Состояние факторов VIII, IX, XI, XII
Тромбиновое время	25–31 с	Свёртывание цитратной плазмы при добавлении кальция и тромбина	Гипофибриногенемия (коагулопатия потребления), гиперфибринолиз, контроль терапии гепарином натрия
Антитромбин III	До 70% независимо от возраста	Задержка свёртывания из-за инактивации тромбина	Снижение при коагулопатии потребления, гепаринотерапии
Исследование костного мозга	Отдельные промегакариоциты, в основном, мегакариоциты с признаками преобразования в тромбоциты	Число и зрелость мегакариоцитов, число тромбоцитов	Апластические нарушения: снижение числа мегакариоцитов, нарушение созревания промегакариоцитов, мегакариоцитов, тромбоцитопения

Таблица 9-14. Лабораторная дифференциальная диагностика кровотечений

Количество тромбоцитов	Протромбиновое время	Активированное протромбиновое время	Диагноз
Нормальное	Удлинено	Нормальное	Дефицит фактора V
Нормальное	Нормальное	Удлинено	Болезнь Виллебранда Передозировка гепарина натрия Дефицит факторов VII, IX, XI, XII
Снижено	Удлинено	Удлинено	Гигантская гемангиома, врождённый порок сердца
Снижено	Нормальное	Нормальное	Тромбоцитопения
Нормальное	Удлинено	Удлинено	Печёночная недостаточность Дефицит витамина К Дефицит факторов II, V, Х Дисфибриногенемия
Нормальное	Нормальное	Нормальное	Время кровотечения удлинено Болезнь Виллебранда Тромбоцитопения Геморрагический васкулит, другие системные васкулиты

Наследственные коагулопатии могут быть вызваны следующими факторами (табл. 9-15).

Таблица 9-15. Наследственные коагулопатии

Патогенетический фактор	Изменения гемостаза	Болезни и синдромы,частота среди наследственных нарушений гемостаза
Дефицит фактора VIII:С, его аномалии или антитела к нему	Нарушение образования протромбиназы, замедленное превращение протромбина в тромбин, удлинение времени свёртывания	Гемофилия А, 70–78%
Снижение синтеза фактора IX	То же	Гемофилия В, 6–15%
Снижение синтеза фактора Х	То же	Болезнь Стюарта–Прауэр, 0,3–0,5%
Снижение синтеза фактора ХI	То же	Гемофилия С, 0,3–10%
Снижение синтеза фактора VIII:W, аномалии его структуры, изменение соотношения компонентов фактора VIII	Нарушение образования протромбиназы, адгезии тромбоцитов коллагеном и соединительной тканью, замедленное превращение протромбина в тромбин, удлинение времени кровотечения	Болезнь Виллебранда, 9–18%
Снижение синтеза или повышенное выведение фактора VII	Нарушение образования фактора VIIa (внешнего активатора фактора Х), протромбиназы	Наследственная гипопроконвертинемия (0,2–1%), системный амилоидоз, нефротический синдром
Дефицит фактора V	Нарушение превращения протромбина в тромбин	Наследственный дефицит фактора V (редко)
Молекулярные дефекты фактора II	Снижение способности фактора II к трансформации в активный тромбин	Наследственный дефицит фактора II, гипопротромбинемия (крайне редко)
Дефицит фактора I, его молекулярные аномалии	Нарушение превращения фибриногена в фибрин; нет стабилизации аномального фибриногена фактором XIII	А- (гипо-) и дисфибриногенемии (полная несвёртываемость крови)
Дефицит фактора XIII	Нарушение стабилизации фибрина	Наследственный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Снижение синтеза фактора XII	Нарушение внутреннего механизма образования протромбиназы	Наследственный дефект фактора Хагемана
Дефицит плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена	Нарушение активации факторов XI, XII	Наследственный дефицит факторов калликреин-кининовой системы

Дата добавления: 2015-06-04