Нарушения плазменных факторов свёртывания

НАРУШЕНИЯ СОСУДИСТЫХ ФАКТОРОВ СВЁРТЫВАНИЯ

Основные причины: геморрагический васкулит, геморрагические метропатии (дизовариальная пурпура), геморрагический ангиоматоз (телеангиэктазии, болезнь Рандю–Ослера), авитаминоз С и др.

Классификация ангиопатий.

● Геморрагический васкулит.

● Геморрагическая пурпура при инфекционных заболеваниях (сыпном тифе, скарлатине, кори) — инфекционные васкулиты.

● Ортостатическая пурпура, связанная с трофическими нарушениями при варикозном расширении вен голеней.

● Старческая пурпура при артериальной гипертензии, атеросклерозе.

● Геморрагические метропатии (дизовариальная пурпура).

● Геморрагический ангиоматоз (телеангиэктазии, болезнь Рандю–Ослера), авитаминоз С и др.

Коагулопатии, обусловленные гиперфибринолизом,могут быть наследственными и приобретёнными, общими и местными.

● Наследственный гиперфибринолиз с геморрагическим синдромом — редкое заболевание. Характерны дефицит ингибитора α₂-антиплазмина или повышение количества активатора плазминогена тканевого типа. Более часто гиперфибринолиз наблюдают при гиперкоагуляции. Активация фибринолитической системы крови происходит одновременно с активацией факторов свёртывающей системы через фактор XII. Хронический гиперфибринолиз возможен при лейкозах.

● Местный гиперфибринолиз возникает при геморрагическом васкулите, тонзиллите. Иногда при операциях на предстательной железе и мочевых путях, злокачественных опухолях, тяжёлых поражениях печени гиперфибринолиз может быть причиной геморрагического синдрома. Нередко сочетание активного фибринолиза с ДВС-синдромом.

Коагулопатии вследствие нарушения фибриногенеза (дисфибриногенемии) бывают врождёнными и приобретёнными.

● Врождённые молекулярные аномалии фибриногена (фактора I) редки.

● Приобретённые дисфибриногенемии (табл. 9-16) — результат нарушения структуры фибриногена или его превращения в фибрин при участии фибриназы (фактора XIIIa).

Таблица 9-16. Приобретённые коагулопатии вследствие нарушений фибриногенеза

Патогенез нарушений	Изменения гемостаза	Болезни и синдромы
Изменение структуры молекулы фибриногена	Замедление или нарушение полимеризации фибрин-мономеров	Дисфибриногенемия при тяжёлых поражениях паренхимы печени, гепатома
Снижение синтеза или повышенное потребление фактора XIII	Нарушение стабилизации фибрина	Циррозы и опухоли печени, уремия, ДВС-синдром, множественные тромбозы, применение препаратов ртути, лучевая болезнь, лейкозы

Дата добавления: 2015-06-04