Общие понятия лейкозологии

Лейкозы традиционно делят на острые и хронические. В основе этого разделения лежит степень зрелости клеток, составляющих субстрат опухоли.

При остром лейкозе субстрат опухоли составляют бластные клетки. Острые лейкозы подразделяются на лимфобластные (субстрат опухоли составляют лимфобласты) и миелобластные (субстрат опухоли представлен миелобластами)

При острых лейкозах наблюдается полное (тотальное) или неполное (субтотальное) замещение нормальной кроветворной ткани незрелыми бластными формами. Тяжесть обусловлена отсутствием или дефицитом зрелых клеток крови и выпадением функций, которые эти клетки должны выполнять.

При хронических лейкозах субстрат опухоли составляют созревающие и зрелые клетки. При этом лейкозные клетки характеризуются меньшей степенью анаплазии. Их созревание приостанавливается на более поздних этапах развития и опухолевые клетки по степени зрелости всё таки ближе к зрелым, нормальным клеткам. Отсюда их способность выполнять некоторые функции зрелых клеток, хотя и не в полной мере. Например, при хроническом миелолейкозе нейтрофилы частично сохраняют функцию фагоцитоза, а при остром миелолейкозе эту функцию нейтрофилы утрачивают полностью, т.к. нейрофилов нет как таковых, а есть их ранние предшественники миелобласты.

Таким образом, при острых лейкозах происходит более значительное угнетение кроветворения, дифференцировка приостанавливается на стадии бластов. Тем не менее, нельзя утверждать, что хронические лейкозы протекают легче, а больные без лечения живут в течении нескольких месяцев и даже лет, тогда как острый лейкоз без лечения приводит к смертельному исходу в течении нескольких недель или месяцев, протекает тяжелее, чем хронический. В действительности практически можно встретить и бурную стремительную динамику хронических лейкозов, и длительное течение острых (особенно на фоне современной терапии). Деление лейкозов на острые и хронические опирается только на степень зрелости опухолевых клеток, а не на продолжительность и тяжесть болезни.

Для острых и хронических лейкозов характерна опухолевая прогрессия. Это постоянное нарастание злокачественных свойств. Опухолевая прогрессия заключается, во-первых, в углублении клеточного атипизма – лейкозная клетка приобретает все больше и больше морфологических, структурных различий со своим нормальным аналогом. Во-вторых, все меньше и меньше становятся способности к дифференцированию и выполнению положенных функций. В третьих, клетка всё более автономна, размножается, не признавая регулирующих воздействий организма.

Механизм опухолевой прогрессии – повторные многократные мутации в лейкозных клетках. Новые клоны клеток могут оказаться нечувствительны к лекарственным препаратам и течение лейкоза становится более тяжелым, прогрессирует

Возможна ли трансформация хронического лейкоза в острый и наоборот? Хронический лейкоз может трансформироваться в острый за счет появления более злокачественных клонов, которые обладают свойствами бластных клеток (в соответствии с законом об опухолевой прогрессии). Но острый лейкоз никогда не может трансформироваться в хронический.

Лейкемический, сублейкемический, алейкемический варианты лейкозов. Если наряду с увеличением общего числа лейкоцитов в крови появляется большое число патологических клеток, то такой лейкоз течет по лейкемическомуварианту. При сублейкемическомлейкозе независимо от общего числа лейкоцитов содержание патологических клеток невелико и уступает числу нормальных клеток крови. При алейкемическом варианте патологические клетки в крови отсутствуют. Лейкоз с низким числом лейкоцитов в 1 литре крови независимо от их качества называют лейкопеническим. Отсутствие патологических клеток в крови при алейкемическом варианте объясняется тем, что все патологические клеточные формы сконцентрированы в костном мозге, они даже не поступают в периферическую кровь, следовательно диагноз должен основываться на исследовании костного мозга.

Дата добавления: 2015-07-02