Острый лейкоз

При различных формах лейкозов

Данные цитогенетических исследований

Кариотип здорового человека содержит хромосомы соматитческие (аутосомы – 44А) и половые (гоносомы – Х и У). Таким образом, формула генотипа для мужчин 44А+ХУ, для женщин 44А+ХХ.

При хроническом миелолейкозе хромосома № 21 или № 22 имеет меньшие размеры из-за утраты почти половины длинного плеча. Эта измененная хромосома называется «филадельфийской» и обозначается Ph^’ . При хроническом миелолейкозе Ph’ обнаруживается всегда и является маркером ХМЛ (см. рис.7).

Кариотип клетки больной хроническим миелолейкозом Рисунок 7

При остром лимфолейкозе наблюдается анэуплоидия, полиплоидия и изменение структуры хромосом. Анэуплоидия – это изменение числа хромосом, не кратное основному числу. Например: от 41 до 65.

Острые лейкозы (ОЛ) с позиции клиники и морфологии достаточно стереотипны

Морфологический субстрат опухоли составляютбластные клетки, разрастания которых формируются в костном мозге. В дальнейшем лейкозные бластные клетки с их крупными светлыми ядрами метастазируют в лимфатические узлы, селезёнку, ткань печени и в другие органы и ткани.

Классификация основана на цитохимических особенностях и внешнем виде патологических клеток, а также их иммунофенотипе и генетических особенностях. Включает в себя следующие нозологические единицы острых лейкозов:

· Лимфобластный – ОЛЛ.

· Миелобластный – ОМЛ.

· Монобластный – ОмнЛ.

· Миеломонобластный – ОММнЛ.

· Промиелоцитарный – ОпрЛ.

· Эритромиелоз - ОЭМ.

· Недифференциремый – ОНЛ.

Существует другая, более подробная, классификация. Эта классификация предложена гематологами Франции, Англии и Америки и поэтому имеет название FAB. Классификация FAB опирается на те же морфологические и цитохимические критерии, но в ней больше вариантов.

В практическом отношении более важен не вариант, а цитологическая форма острых лейкозов. Исходя из особенностей цитостатической терапии, в практических целях все острые лейкозы гематологи подразделяют на лимфобластные и нелимфобластные (все остальные формы острых лейкозов). При лимфобластном остром лейкозе проводится более щадящая цитостатическая терапия, а количество выздоровевших от лейкоза (особенно детей) достигает 85–90%. При нелимфобластных острых лейкозах применяется более интенсивная полихимиотерапия с проведением повторных курсов и, несмотря на это, выздоровление достигается лишь в 50–55% случаев.

Картина крови и костного мозга при острых лейкозах.

· Эритроциты крови снижены до 1,00-1,50х10¹²/л в результате вытеснения эритроидного ростка лейкозными клетками. Концентрация гемоглобина уменьшаетсядо 20-60 г/л за счет подавления эритроидного ростка, неусвоения витамина В₁₂ и фолиевой кислоты В_С и гемолиза эритроцитов. Формируется анемия нормо- или гиперхромная, реже – гипохромная.

· Тромбоцитопения вследствие подавления и вытеснения мегакариоцитарного ростка лейкозными клетками.

· Общие лейкоциты крови колеблются от 1,00 - 2,00 - 3,00х10⁹/л до 100,00 – 200,00 – 300,00х10⁹/л. Причем, лейкопенические формы составляют до 50% случаев.

· Лейкоцитарная формула - в типичных случаях в крови появляются бластные клетки до 95-99% и только 1-5% приходится на зрелые клетки (это продукция сохраненных очагов нормального кроветворения). Явление называется «лейкемический провал» - между бластными и зрелыми клетками отсутствуют созревающие формы.

· В костном мозге преобладают бластные клетки более 5% до тотального бластоза, эритроидный и мегакариоцитарный ростки резко сужены.

· Цитохимическое исследование крови используется для дифференциальной диагностики отдельных форм острых лейкозов.

· Иммунофлюоресцентное исследование крови и костного мозга проводится в дополнение к цитохимическому с целью разграничения отдельных форм острых лейкозов.

· Цитогенетическое исследование назначается с той же целью.

Дата добавления: 2015-07-02