Реб 1.5 мес, родители брат и сестра

Павел Котля

1. Галактоземия,гипотрофия II ст,гипохромная анемия 1 ст

2. Причина-невозможность использования организмом галактозы (проявление в виде тяж наруш печени ЦНС глаз) из-за снижения ак-ти галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы(гал-1-ф-ут)

3. Патогенез:снижение ак-ти гал-1ф-ут=накопление в крови продукта начального обмена галактозы(гал-1-ф),оказывающ токсич д-вие на орг-зм(наЦНС отек мозга),на печень(повыш неконъюг БЛ,снижен биосинтез белка))==гипогликемия С возрастом компенсат увел ак-ти УДФГП,способств метаболизму галактозы побочным путем

4. Варианты б-ни-галактоземия Iтип (сниж ак-ть гал-1-ф-ут) галактоземия II тип(сниж ак-ть галактокиназы) галактоземияIII(дефицит галактопиразы)

5. В/У Инф,желтухи др происх,фруктозная нед-ть,лактазная нед-ть

6. Нб сниж(N133),Эр повыш (N4,2) Цп сниж (N0,95) Рет сниж(N8,8) п/я сниж (N2,5) с/я повыш (N22) Лимф N М сниж (N6) СОЭ сниж(N6) –Эритроцитоз,м,б апласт процесс в ККМ

7. Консультация специалистов:гематолог,окулист,неврпатолог

8. Лечение:безмол вск (смеси на миндальном, соевом молоке,казеиновый гидролизат без лактозы) Прикорм вводят на 1 мес раньше нормы с постеп заменой смеси Каши готовят на овощных и мясных отварах Искл мол продукты до 3 лет Оротовая к-та(улучш обмен галактозы)Лечение пораж ЦНС печени:гепатопротекторы,а/оксиданты,сос преп По показ леч катаракты

9. Степ гипотрофии опр-ется по степени дефицита массы тела с учетом сост кожи и тургора тк дефицит роста психомоторн разв и эмоц статуса,сост имм-та::Iст-11-20% IIст-20-30% IIIст->30% (б, ж,у - 2.2, 6.5, 13/кг)

10. Принцип назнач питания дет с гипотрофией Iст-период адаптации V=2/3отVnor Число кормлений +1 В теч 1-3 дн Рассчет на m факт Восстан период-Б У-на m долж=m факт +20% Ж-ср м/ду m факт и m долж II ст Адаптац период: V=!/2-2/3от V norm Число кормлений +1-2 В теч 3-7 дн Рассчет на m фактич Восстан период-Б У на приблиз m долженств=m факт +20% Ж-на m факт III ст Адаптац период V=1/3 от V norm Женское гр молоко,адаптир смеси-10 кормл Б У наприблиз m долженств=m факт+20% Ж-на m факт

11. Вскармливание с учетом гипотрофии: адаптационный период объём равен ½-2/3 от нормы в течение 3-7 дней. Число кормлений + 1-2. Расчёт на массу фактическую. Восстановительный период: Б.У – на приблизительно долженствующую массу = масса фактическая + 20%; Ж – на массу фактическую. Первая неделя – объём суточный = ½ 2/3 от нормы. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 5%. Ж – масса фактическая. Вторая неделя – объём суточный = 2/3. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 10%. Жиры – масса фактическая. Третья неделя – объём суточный = 2/3-3/4. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 15%. Ж. – масса фактическая. Четвёртая неделя – объём равен норме. Б.У. – приблизительно долженствующая = масса фактическая + 20%. Ж. – на массу фактическую

12. Прогноз:при своеврем выявл и отсутсвии неврол симптоматики-благопрПри наруш функцЦНС печени глаз-осмотр специалистов м б аномалии

Задача 31

Д 1.6мес.Реб от 1бер,сроч.роды.груд.вскар.до7 мес.В 1 год 8500.72см,2кукольное лицо»

Дата добавления: 2015-06-27