I. Общие положения (статьи 1 - 3) 2 страница

Великі критерії:

1. Біль у хребті.

В анамнезі болі в хребті з наступними характеристиками (не менше 4 із 5):

— поява болів у віці до 45 років;

— непомітний початок;

— зменшення при рухах;

— ранкова скутість;

— тривалість не менше 3 міс.

2. Синовіїт.

В анамнезі чи в теперішній час асиметричний артрит переважно суглобів нижніх кінцівок.

Малі критерії:

1. Сімейний анамнез (наявність у родичів першого та другого ступеня спо­ріднення анкілозуючого спондиліту, псоріазу, ревматоїдного артриту, гостро­го увеїту, запального захворювання кишечника).

2. Псоріаз в анамнезі, діагностований лікарем.

3. Запальне захворювання кишечника (хвороба Крона, виразковий коліт, ді-
агностовані лікарем та підтверджені рентгенологічно та ендоскопічно).

4. Непостійний біль у ділянці сідниць.

5. Ентезопатія (біль та підвищення чутливості при дослідженні в ділянці
прикріплення п'яточного сухожилля чи підошовної фасції).

6. Гостра діарея (епізод діареї за місяць до появи артриту).

7. Уретрит (негонококовий уретрит чи цсрвіцит за місяць до появи артриту).

8. Сакроілеїт визначений рентгенологічно:

0 — немає сакроілеїту, І -— можливий сакроілеїт, II — мінімальний сакро­ілеїт, III — помірний, ІУ — анкілоз.

Наявність одного великого та одного малого критеріїв дозволяє поставити діагноз спондилоартропатії.

Приклади формулювання діагнозу:

1. Анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтерева), центральна форма, швидко прогресуючий перебіг, активна фаза, активність III, стадія НІ, ФНСII ст.

Клініка та стандарти діагностичних критеріїв анкілозуючого спондилоартриту

Клініка та діагностика критеріїв захворювання наведені в табл. 6.49. і ал­горитмі 6.20.

Модифіковані Нью-Иоркські критерії [1968]

1. Біль у крижах впродовж 3 міс, що зменшується при фізичних вправах, у спокої — постійний

2. Обмеження рухомості у поперековому відділі хребта в сагітальній і фронталь­ній площинах

Зменшення дихальної екскурсії грудної клітини щодо норми відповідно віку і статі

Двобічний сакроілеїт III—IV стадій чи одно­бічний сакроілеїт III-IV стадій

Діагностичне правило: вірогідний діагноз анкілозуючого спондилоартри­ту встановлюється за:

1) Римськими критеріями у разі наявності двобічного сакроілеїту й одного з клінічних критеріїв або за наявності 4 клінічних критеріїв з 5;

2) Нью-Иоркськими критеріями: а) сакроілеїт III—IV стадій і один клінічний критерій; б) двобічний сакроілеїт II стадії або однобічний сакроілеїт III стадії з одним першим критерієм або одночасно з двома вірогідними критеріями 2 і 3;

3) модифікованими Нью-Иоркськими критеріями: а) наявність однобічного сакроілеїту III—IV стадій або б) двобічний сакроілеїт II—IV стадій і один з клі­нічних критеріїв.

Алгоритм 6.20. Стандарти критеріїв діагностики ураження різних органів у хворих на анкілозуючий спондилоартрит

1. Критеріїураження кісткової системи: анкілоз попереково-кульшових
і міжхребцевих з'єднань, ураження плечового суглобу. Периферичні суглоби
уражаються в 10-15% хворих (переважно великі та середні суглоби нижніх
кінцівок по типу моно- чи олігоартриту); рідше зустрічаються інші артрити.
Периферичний артрит у 20-25% випадків може минути безслідно

2. Критерії ураження очей: ірит, іридоцикліт, передній увеїт, епісклерит

3. Критерії ураження системи кровообігу: запалення висхідної частини
дуги аорти (аортит), недостатність аортальних клапанів, перикардит, кардіо-
мегалія, порушення ритму та провідності серця (наявність повної АВ-блокади)

А. Критерії ураження легень: двобічний прогресуючий фіброз верхівко­вих сегментів легень

5. Критерії ураження нирок: вторинний амілоїдоз, IgA-нефропатія

6. Критерії ураження нервової системи: синдром «кінського хвоста», на-
слідки (мієлопатія) атланто-аксіального підвивиху, переломів С₅-С₆ хребців з
розвитком параплегії

Діагноз сакроілеїту підтверджують наступні клінічні симптоми [5]: 1. При активному сакроілеїті енергійне натискування на крижі хворого, що

лежить на животі, призводить до виникнення сильного локалізованого болю у

сакроілвальному суглобі

2. Симптом Макарова І: виникнення больового синдрому при постукуван­ні діагностичним молоточком у ділянці крижово-клубового з'єднання

3. Симптом Макарова II: хворий лежить на спині, лікар захоплює його ноги вище гомілково-ступневого суглобу, примушує розслабляти м'язи ніг, а потім різким рухом розсуває і зближає кінцівки. Характерна поява больо­вого синдрому в ділянці сакроілеального з'єднання

4. Симптом Меннеля І: якщо хворому, що лежить на спині, стиснути таз, ніби наближаючи крила клубової кістки одне до одного, то пацієнт вказує на біль у ділянці крижово-клубового з'єднання

5. Симптом Меннеля II: хворий лежить на животі, а лікар однією рукою фіксує таз, іншою піднімає зігнуту в колінному суглобі ногу. Біль виникає на боці ураження в ділянці сакроілеального з'єднання

6. Симптом Гелена: у положенні лежачи на спині одна нога хворого зви­сає з ліжка, іншу ногу хворий зводить до грудної клітки. Цей прийом пови­нен викликати біль у ділянці сакроілеального з'єднання на боці звисаючої ноги у разі ураження

7. Симптом Кулешевського І: хворий лежить на твердій основі. Лікар спе­реду різко натискує на передні гребні клубових кісток (spina iliaca anterior superior). За наявності запальних змін у сакроілеальному з'єднанні виникає біль у ділянці криж

8. Симптом Кулешевського II. Симптом тазової компресії: у положенні хворого на боці проводиться стискування таза, яке викликає біль у сакро­ілеальному з'єднанні

9. Симптом Кулешевського III — Петрика: хворий лежить на спині, одна нога зігнута в колінному суглобі, п'ятка знаходиться на коліні іншої ноги. Тиск вниз на зігнуте коліно із приведенням стегна у положення згинання, відведення із зовнішньої ротації (flexio, abduction, external rotation — FABER) повинні викликати біль у ділянці сакроілеального з'єднання на протилежно- му боці ______

Рентгенологічно-діагностичні критерії анкілозуючого спондилоартриту

Виділяють наступні стадії сакроілеїту [Kellegren, 1965]:

1 AB04VO — розширення суглобової щілини внаслідок помірного остеопо-розу, вогнищевий субхондральний остеосклероз.

2 AB04VO — звуження та нечіткість контурів суглобової щілини, узурація, остеосклероз, частковий анкілоз.

3 AB04VO — неповний кістковий анкілоз.

Основні рентгенологічні критерії анкілозуючого спондилоартриту (рис. 6.9):

Анкілозуючий спондилоартрит

у розгорнутих стадіях (сакроілеїт + залучення нижнього відділу хребта) спина залишається випрямленою і "згладженою"

Осифікація фіброзних кілець міжхребцевих дисків, апофізеальних суглобів, передніх поздовжніх і міжхребцевих зв'язок

Рис. 6.9. Ранніша пізні зміни при анкілозуючому спондилоартриті (за Ф. Неттером) [адаптовано за В. Г. Передерієм, С. М. Ткачем]

1. Критерії двобічного сакроілеїту: нечіткість кісткових країв, що утворю­ють суглоб, суглобова щілина здається більш широкою. Пізніше виникають крайові ерозії, розвиваються періартикулярний склероз та анкілоз.

2. Критерії переднього спондиліту (квадратні хребці): осифікація передньої повздовжньої зв'язки із зникненням нормальної увігнутості хребців.

3. Утворення синдесмофітів (кісткових містків) між прилеглими хребця­ми внаслідок осифікації периферичних відділів міжхребцевих дисків. При поширенні утворення синдесмофітів з'являється симптом «бамбукової палиці».

4. Спостерігаються інші рентгенологічні критерії: ерозії, склерозування, ан­кілоз лобкового симфізу, грудинно-реберних, грудинно-ключичних з'єднань, періостальні кісткові розростання, ерозії п'яткової кістки, ерозивний артрит (здебільшого з локалізацією в суглобах ступень).

5. Зміни на рентгенограмах периферичних суглобів нагадують ревматоїд­ний артрит, проте ерозії виражені менше, поєднуються з крайовим періости­том у вигляді вузликів, остеопороз виражений незначно.

Лабораторні критерії захворювання:

1) в крові лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, гіпохромна анемія;

2) спостерігається збільшення вмісту сіалової кислоти, серомукоїду, СРБ, гепатоглобіну, а₂-глобуліну;

3) відсутність ревматоїдного фактору в крові;

4) у випадку ураження нирок — протеїнурія, еритроцитурія, ізостенурія, циліндрурія;

5) виявлення НЬА В_2?.

Лікування захворювання розглянуто в алгоритмі 6.21.

Алгоритм 6.21. Стандарти лікування анкілозуючого спондилоартриту [6] Крок 1

Кінезотерапія (терапія рухами) займає провідне місце у збереженні рухомості хребта, його розвантаженні, активації діафрагмального дихання шляхом проведення дихальної гімнастики 1-2 рази на день протягом ЗО хв. Лікувальна фізкультура проводиться обережно, збільшуючи об'єм наванта­жень, 3-4 рази на день. При незначній активності процесу проводять масаж м'язів спини

Крок 2

Зменшення больового синдрому та запальних явищ у хребті та суглобах:

1) препаратами вибору є похідні піразолонового ряду (фенілбутазон, оксифенілбутазон, азапропазон, фенпропазон) та створені комбіновані пре­парати: реопірин, пірабутол, амбене, перклюзон в оптимальних дозах;

2) НПЗП індометацин (метиндол) по 75 мг 2 рази на день; диклофенак по 75 мг 2 рази на день; німесулід по 100 мг 2 рази на добу; мелоксикам по 7,5-15 мг/добу, кеторолаку трометамін (кеторол) по 10 мг 3 рази на день;

3) глюкокортикоїдна терапія шляхом введення внутрішньосуглобово чи
періартикулярно дипроспану, кеналогу, метилпреду, флостерону, аристопа-
ну з інтервалом 7-15 днів (на курс 3-6 ін'єкцій). У колінний суглоб вводять
20-40 мг метилпреду, 20-40 мг кеналогу, періартикулярно — по 50-10 мг
препарату у разі ентезопатій;

— перорально преднізолон застосовують у дозі 15-30 мг/добу впродовж 2-3 тиж.;

4) ензимотерапія (вобензим по 5 драже 3 рази на день — підвищує ефек-
тивність протизапальних препаратів)

Крок З

Базисна терапія із застосуванням сульфаніламідних препаратів, ци­тостатиків і глюкокортикоїдів:

— сульфасалазин або салазопіридазин по 1 г двічі на день (40 мг/кг/день) з наступним зменшенням дозування препарату до 500-1000 мг/добу впро­довж 4-6 міс.;

— Д-пеніциламін по 600 мг/добу, пізніше — 150-300 мг/добу впродовж 3-4 міс.;

— азатіоприн по 100-150 мг/добу;

— метотрексат по 7,5-15 мг/тиж.;

— хлорбутин (лейкеран) по 4-6 мг/добу;

— преднізолон по 20-40 мг/добу до досягнення ефекту; пульс-терапія — в/в по 1000 мг метилпреднізолону щоденно протягом 3 днів (у разі стійкого торпедного перебігу захворювання);

— локально метилпреднізолон, дипроспан внутрішньосуглобово при моно- та олігоартриті великих периферичних суглобів (крім пацієнтів з ураженням кульшових суглобів)

Крок 4

З метою зменшення м'язового спазму та патологічної напруги м'язів призначають:

— мідокалм — по 100-150 мг/добу;

— сирдалуд — 4-6 мг/добу;

— ізопретан — 75 мг/добу;

— баклофен — по 1 табл. 2 рази на добу

Крок 5

Покращення мікроциркуляції та кровопостачання в хрящах і кістках:

— ніфедипін (коринфар) ретард по 20-40 мг/добу;

— пентоксифілін (трентал) по 3 табл./добу чи по 5 мл в/в крапельно;

— нікотинова кислота Імл 1% розчину за такою схемою: 1-й день — 1 мл, 2-й день — 2 мл, 3-й день — 3 мл (щодня збільшувати дозу на 1 мл до 10 мл на 10-й день);

— пармідин (продектин) по 750 мг/добу

Крок 6

При неефективності проводять хірургічне лікування (синовектомія, ендо-протезування суглобів, вертебротомія)

Крок 7

Фізіотерапія (ультразвук, діадинамофорез з анальгіном, індуктотермія, рефлексотерапія, магнітотерапія, бальнеотерапія)

Санаторно-курортне лікування в умовах Хмільника, П'ятигорська, Євпаторії, Саків, Одеси-Куяльник, Черче

Результати проведених досліджень з доказової медицини при анкілозуючому спондилоартриті:

1. При анкілозуючому спондиліті рідко вдається розпочати ранню терапію, оскільки достовірний діагноз установлюється у чоловіків у середньому через 8,4 роки, а у жінок тільки через 9,8 роки після початку захворювання, оскільки рентгенологічний метод дослідження, комп'ютерна томографія та МРТ про­водиться з запізненням.

2. У хворих на анкілозуючий спондилоартрит ефективним є НПЗП, із них найбільш ефективний при загостренні захворювання індометацин. Ефектив­ним є також «класичний» НПЗП диклофенак натрію. Нові препарати — інгібі­тори ЦОГ-2 — значно краще переносяться, викликають менше побічних реак­цій, достатньо ефективні, але їх не призначають при супутньому атеросклерозі.

3. У проведеному в 2001 р. РКД показано, що застосування на курортах лікувальної фізкультури під контролем інструктора у таких пацієнтів більш ефективне, ніж у контрольній групі пацієнтів, які займались ЛФК самостійно. Такі ж позитивні дані отримані в кохрейновському мета-аналізі [2004], в якому доведена позитивна роль ЛФК під контролем інструктора у підтриманні функ­ції хребта і суглобів у хворих на анкілозуючий спондилоартрит.

4. При цьому захворюванні пероральне застосування глюкокортикостерої-дів неефективне або малоефективне (за винятком наявності кардиту, артриту, лихоманки) при наявності остеопорозу кісток, порушень метаболізму глюко­зи, ліпідів, гастроінтестинальних ускладнень та катаракти. Відоме одне РКД, в якому оцінювали ефективність введення глюкокортикостероїдів у крижово-клубові суглоби під контролем комп'ютерної томографії. Через 1 міс. спосте­рігали зменшення болю, скутості в суглобах та зменшення СРБ в 58-81%. По­ряд з цим проведення пульс-терапії з уведенням метилпреднізолону 1000 мг при вираженій активності процесу та значному больовому синдромі сприяло зменшенню запалення в хребті та кульшових суглобах і клінічних ознак. Од­нак клінічний позитивний ефект від призначення великих доз метилпреднізо-лону тривало зберігається тільки в одиноких випадках.

5. Сульфасалазин у таких пацієнтів у дозі 2 г/добу, вивчений у 5 РКД і кох-рейновському мета-аналізі, викликав деякий позитивний клінічний ефект (зменшувалась скутість суглобів і ШОЕ), але не у всіх випадках. Незважаючи на це сульфасалазин, як і раніше, належить до базисних препаратів, але екс­перти з ревматології перед його застосуванням рекомендують спочатку засто­совувати інгібітори фактора некрозу пухлин-а (ФНП-а) у хворих з периферич­ним артритом.

6. При анкілозуючому спондилоартриті застосування цитостатика мето-трексату в РКД в 1966-2003 рр. не виявило суттєвого позитивного клінічного ефекту, тому його ефективність залишається нез'ясованою.

7. Останнім часом у хворих на анкілозуючий спондилоартрит стали впро­ваджувати в клінічну практику інгібітори ФНП-а. Застосування інфліксимабу, що належить до цієї групи, призводило до вираженого покращення клінічної симптоматики, зменшення больового синдрому вже наступного ранку після введення препарату, який рекомендується призначати у молодому віці, при ви­сокому рівні СРБ. Максимальний ефект препарату наступає через 2-3 інфузії інфліксимабу. У випадку відміни препарату практично у всіх хворих поступо­во наступає загострення захворювання в середньому через 2-3 міс. Переноси-мість цього препарату у таких пацієнтів протягом 2-х років була доброю. За даними літератури, із цієї групи препаратів позитивно впливає на перебіг ан-кілозуючого спондилоартриту етанерцепт, але він ще недостатньо вивчений.

8. Цитостатичною дією характеризується також препарат лефлуномід, який застосовували у пацієнтів в РКД, однак ефективність його була низькою.

9. При анкілозуючому спондилоартриті нещодавно розпочали застосовува­ти біфосфонат памідронат внутрішньовенно. В одному РКД, в якому оціню­валась ефективність препарату в дозі 60 і 10 мг внутрішньовенно 1 раз на мі­сяць, спостерігався позитивний клінічний ефект, однак в іншому відкритому дослідженні така закономірність не виявлена, що вимагає подальшого вивчен­ня цього засобу.

Тактика лікування анкілозуючого спондилоартриту:

1. Відповідно до сучасних досягнень науки та практики встановлено: на сьогодні немає переконливих даних, що якийсь препарат достовірно сповіль­нює розвиток анкілозуючого спондилоартриту.

2. Найчастіше при цьому захворюванні застосовують НПЗП, які зменшу­ють больовий синдром і скутість у суглобах. Однак у 40-65% таких пацієнтів на тлі адекватної терапії НПЗП продовжує зберігатись активність захворювання.

3. У разі неефективності НПЗП у хворих з периферичним артритом показа­не локальне введення глюкокортикостероїдів, а при відсутності ефекту засто­совують сульфасалазин у дозі 2-3 г/добу протягом не менше 4 міс. Перораль-не застосування глюкокортикостероїдів при анкілозуючому спондилоартриті (окрім перикардиту, артриту, нефриту) неефективне (!).

4. Хворим з анкілозуючим спондилоартритом при вираженій активності процесу, сильних болях (у тому числі вночі), скутості суглобів можна призна­чати пульс-терапію — метилпреднізолоном у дозі 1000 мг внутрішньовенно (тривалість інфузії— 40-45 хв) протягом 1-3 діб. Ця терапія ефективна у біль­шості хворих, однак тривалість позитивного ефекту не перевищує 2-4 тиж. Однак якщо самопочуття пацієнта покращується впродовж 6 міс. і більше, то при загостренні захворювання можна повторити цей метод лікування.

5. У випадку активності запального процесу, при вираженому больово­му синдромі та скутості призначають інгібітори фактора некрозу пухлин-а (інфліксимаб) у разовій дозі 5 мг/кг маси тіла. Три перші внутрішньовенні ін'єкції проводять з інтервалами 2 і 4 тиж., а потім індивідуально ін'єкція че­рез 6-8 тиж., якщо після трьох інфузій суттєвого покращення не спостеріга­ється, то препарат відміняють. Під впливом препарату у більшості пацієнтів наступає покращення самопочуття, однак ремісія виникає рідко, а відміна ін-фліксимабу призводить, як правило, до поступового загострення хвороби.

6. У хворих з анкілозуючим спондилоартритом інколи виникає необхід­ність проведення хірургічних операцій (ендопротезування). При стійкому си-новіїті колінних суглобів показана синовектомія. Проводяться також операції при тяжких кіфотичних деформаціях хребта.

7. ЛФК є дуже важливим та ефективним методом лікування анкілозуючого спондилоартриту під контролем інструктора-консультанта. Вправи необхідно виконувати щоденно протягом 30 хв, доцільно уникати фізичної активності, яка перевантажує м'язи спини. Корисне регулярне плавання в басейні. Під час сну рекомендується використовувати твердий матрац і подушку невели­ких розмірів. Робоче місце повинно виключати розвиток сутулості. Тривале носіння корсетів для хребта призводить до послаблення м'язів спини, тому вони не рекомендуються. У їжі потрібно виключати продукти, що викликають загострення кишечника і урогенітальних інфекцій.

8. Попередні дані свідчать про те, що постійне чи тривале застосування НПЗП целекоксибу сповільнює прогресування ураження хребта в більшій мірі, ніж при застосуванні НПЗП «за вимогою».

Критерії якості лікування:

1. Нормалізація чи зниження клініко-лабораторних параметрів активнос­ті захворювання.

2. Зменшення (уповільнення) рентгенологічного прогресування ураження опорно-рухового апарату.

Профілактика. Первинна профілактика анкілозуючого спондилоартри­ту не розроблена. З метою вторинної профілактики виникнення загострен­ня захворювання застосовують НПЗП, глюкокортикостероїди в малих дозах упродовж місяців і років.

6.12. СУЧАСНА ТЕРАПІЯ НЕВІДКЛАДНИХ СТАНІВ ПРИ РЕВМАТИЧНИХ ХВОРОБАХ

Найчастіше невідкладні стани зустрічаються в ревматології при певних системних захворюваннях сполучної тканини (системному червоному вовча­ку, антифосфоліпідному синдромі, дермато- і поліміозиті; системних васкулі­тах; системній склеродермії тощо), які виникають при важкому перебігу та в термінальному стані захворювань. Це найбільш важлива та складна проблема надання невідкладної допомоги в ревматології.

Основні принципи надання невідкладної допомоги при цих хворобах

Одним з найважливіших методів невідкладної терапії при цих захворюван­нях є пульс-терапія, яку розпочинали застосовувати в 70-х роках XX століття, її часто застосовують при гострому ІМ, синдромі Дресслера, астматичному статусі, септичному шоці, набряку Квінке, набряку головного мозку тощо.

З усіх протизапальних препаратів найбільш ефективними є глюкокортико­стероїди, які пригнічують синтез або, навпаки, підвищують активність проти­запальних цитокінів. Ця дія глюкокортикостероїдів обумовлена зв'язуванням їх з цитоплазматичними рецепторами глюкокортикостероїдів та нуклеарними факторами транскрипції. У цих випадках препаратом вибору є глюкокортико-стероїд 6-метилпреднізолон, який характеризується мінімальною мінерало-кортикоїдною активністю і вираженою протизапальною та імуномоделюючою дією. Преднізолон значно менш ефективний при проведенні пульс-терапії за метилпреднізолон, який не має настільки вираженого імуномоделюючого ефекту і часто здатний викликати затримку натрію і рідини в організмі, а та­кож підвищення АТ. Дексаметазон викликає швидкий і виражений антиалер-гічний ефект, тому його застосовують при алергічному васкуліті з ураженням ЦНС у хворих з набряком головного мозку [38].

Вираженість побічних реакцій глюкокортикостероїдів наведена в табл. 6.50.

Таблиця 6.50

Побічні реакції різних глюкокортикостероїдів

	Препарати глюкокортикостероїди
Характер побічних явищ	предні-	гідрокор-	метилпред-	тріамци-	дексаме-
	золон	тизон	нізолон	налон	тазон
Стероїдна виразка шлунка	+++	++	+	++	+
Остеопороз	++	++	++	-н-	++
Артеріальна гіпертензія	+	+++	±	±	+
Затримка натрію і рідини	+	+++	±	±	+
Міопатія		++	±	+++	++
Втрата кальцію	+	++	±	+	++
Кушингоїд	-м	++	±	+++	+++
Гірсутизм	++	++	±	-Н-+	+++
Стриї	+	+	-	++	+
Стероїдний діабет		++	+	+	+++
Пригнічення кори наднир-	++	++	++	++	+++
ників
Активація інфекції	++	++	++	+++	+++
Психотропний ефект	++	++	-м-	±	+++
Вугри	++	++	+	++	+

Відомо, що недоцільно призначати пульс-терапію глюкокортикостероїдами при IXC, СН, АГ, важких аритміях серця; обережно її проводять у людей похи­лого віку. З метою зменшення ризику розвитку кардіальних ускладнень заборо­няється комбінувати пульс-терапію з петльовими діуретиками (!). В табл. 6.51 викладені особливості проведення пульс-терапії при ревматичних хворобах.

Таблиця 6.51

Особливості проведення пульс-терапії при ревматичних хворобах

Ревматична хвороба або синдром	Пульс-терапія
Аутоімунний криз у хворих на СЧВ без ураження нирок	Призначають при лихоманці, полісерозиті, міокар­диті, ендокардиті, поліартриті, міозиті • Метилпреднізолон 1000 мг 3 дні підряд в/в • Циклофосфан 1000 мг в 1-й день в/в
Гемолітичний криз (гемоглобін < 70 г/л, тромбоцитів < 25 тис. або панцитопенія)	• Метилпреднізолон 1000 мг 3 дні підряд в/в, а по­тім 60 мг/добу перорально або • Циклофосфан 150-200 мг/добу перорально, або 1000 мг в/в, або • Імуноглобулін — 0,5 г/кг протягом 3-5 днів в/в
Церебральний криз при СЧВ	• Метилпреднізолон 1000 мг 3 дні • Циклофосфан 1000 мг в/в 3 дні Таку терапію проводять щомісячно протягом 6 міс, далі — щоквартально протягом 2-х років
Геморагічний альвеоліт Цитопенічний криз (тромбоцитів < 20x107л) Судоми Енцефалопатія з розвитком коми	Пероральне застосування глюкокортикостероїдів малоефективне • Метилпреднізолон 1000 мг в/в 3-5 днів • Циклофосфан 1000 мг в/в 3-5 днів • Імуноглобулін — 0,3-0,5 г/кг протягом 1-5 днів після пульс-терапії
Катастрофічний антифосфоліпідний синдром з розвитком судинних оклюзій	Лікування та профілактика тромботичних ускладнень: • Гепарин, низькомолекулярні гепарини; • Інфузії свіжозамороженої плазми, стрептокінази; • Антиагреганти (аспірин, клопідогрел ь, абциксимаб); • Метилпреднізолон 1000-2000 мг в/в 5-7 днів • Циклофосфан тільки при відсутності інфекційних ускладнень • Імуноглобулін — 0,4 г/кг протягом 5 діб
Системні васкуліти та вузликовий поліартеріїт: • гранульоматоз Вегенера; • мікроскопічний поліаигіїт; • хвороба Шенлейна-Геноха; • артеріїт Такаясу	• Метилпреднізолон 15-20 мг в/в 3 дні • Циклофосфан 1000 мг в/в в 1-й день • Пульс-терапію призначають тільки при важкому перебігу захворювань
Вовчаковий гломерулонефрит	• Метилпреднізолон 1000 мг 3 дні • Циклофосфан 1000 мг в/в 3 дні Таку терапію проводять щомісячно протягом 6 міс, далі — щоквартально протягом 2-х років
Хвороба Шегрена з розвитком кризу, серозиту, васкуліту, поліневриту, гемолітичної анемії	• Метилпреднізолон 1000 мг 3 дні • Циклофосфан 1000 мгв/в 1-й день при відсутності ураження печінки • Екстракорпоральна терапія (плазмаферез, імуно-ферез) за показаннями (виразково-некротичний васкуліт, кріоглобулінемія, енцефаломієлоради-кулоневрит, поліневрит, ішемія верхніх і нижніх кінцівок)
Дермато- і поліміозит	Пульс-тсрапія метилпрсднізолоном і циклофос-фамідом проводиться тільки при порушенні функції ковтання та дихання за рахунок ураження м'язів відповідних груп та при розповсюдженому шкірному синдромі з використанням плазмаферезу та введення імуноглобуліну

Уміння провести невідкладну пульс-терапію при деяких важких ревматич­них захворюваннях, що стисло розглянуто у цьому підрозділі, має виключно велике значення.

Список рекомендованої літератури

1. Бенца Т. Острая ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца: современное состояние проблемы // Ліки України. — 2004. — № 10. — С. 14-18.

2. Бенца Т.М. Диагностика и лечение острой ревматической лихорадки // Клини­ческая антибиотикотерапия. — 2005. — № 3. — С. 16-20.

3. Бенца Т. Реактивные артриты // Ліки України. — 2005. — № 7-8. — С. 96-97: 41-43.

4. Біловіл О.М., Князькова І.І. Системна склеродермія: клініка," діагностика, лікування // Внутрішня медицина. — 2008. — № 1(7). — С. 19-24.

5. Внутрішні хвороби / За ред. Л. В. Глушка. Івано-Франківськ, — 2004; Т. II. — 352 с.

6. Денисюк В.І., ДенисюкО. В. Доказова внутрішня медицина: Таємниці, стан­дарти діагностики та лікування. — Вінниця: ДП ДКФ, 2006. — 704 с.

7. Денисюк В. І., Денисюк О. В., Турська Г.О. Вузликовий поліартериїт: стандар­ти діагностики та лікування // Практична ангіологія. — 2010. — № 2(31). — С. 6-11.

8. Дядык А. И. Системная красная волчанка: современное состояние проблемы // Ревматологічний журнал. — 2002. — № 1(7). — С. 23-29.

9. Каратеев А.Е., Барскова В. Г. Безопасность нимесулида: Эмоции или взвешен­ная оценка? // Consilium Medicum Ukraina. — 2008. —№ 2(11). — С. 10-14.

10. Класифікація ревматичних захворювань суглобів (Рекомендовано Асоціа­цією ревматологів України) // Ревматологічний журнал. — 2005. — № 1.— С. 37-44.

11. Класифікація ревматичних захворювань // Ревматологічний журнал.— 2005. — № 2. — С. 33-44.

Дата добавления: 2017-01-14