Лечение и профилактика

Диагностика

Клиника

Лепроматозный тип лепры – наиболее злокачественный, отличается наличием в очагах поражения большого количества возбудителей. Больные при этом особенно контагиозны, так как выделяют множество микобактерий. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервные стволы, а также эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, ягодицах появляются эритематозно-пигментные пятна различных очертаний и размеров, не имеющие четких контуров. Постепенно пятна инфильтрируются, выступая над поверхностью кожи, увеличиваются в размере. В результате диффузной инфильтрации кожа лица, надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид – развивается facies leoninа («львиное лицо»). Волосы бровей выпадают, начиная с наружной стороны. На волосистой части головы, в подмышечных впадинах и на лобке волосы не выпадают, в этих зонах лепроматозные изменения не формируются. Кожа в зоне инфильтратов становится напряженной, глянцевой, рисунок ее сглажен, пушковые волосы отсутствуют. При поверхностных инфильтрациях кожа имеет вид апельсиновой корки, становится лоснящейся за счет избыточной функции сальных желез.

В поздней стадии потоотделение в участках поражения прекращается. Развитие лепроматозного инфильтрата сопровождается парезом сосудов, гемосидерозом, отчего инфильтраты приобретают синюшно-бурый оттенок. На коже, как в зоне инфильтраций, так и вне их появляются также бугорки и узлы (лепромы) размером от нескольких миллиметров до 2 см, плотновато-эластической консистенции, красновато-ржавого цвета. Постепенно лепромы изъязвляются. Язвенные поверхности имеют обычно крутые, иногда подрытые инфильтрированные края, могут сливаться, образуя обширные язвенные дефекты, медленно заживающие неровным рубцом. Слизистая оболочка носа поражается практически во всех случаях лепроматозного типа, становится гиперемированной, отечной, с большим количеством мелких эрозий (лепроматозный ринит). В дальнейшем развивается атрофия слизистой оболочки и появляются отдельные лепромы и инфильтрации, затрудняющие носовое дыхание. При распаде лепром нос деформируется («плосковдавленный», «хоботообразный», «лорнетный» нос, нос бульдога). В тяжелых случаях поражаются слизистые оболочки мягкого и твердого неба, гортани, спинки языка. Поражение периферических нервов при лепроматозном типе лепры развивается сравнительно поздно, бывает двусторонним и симметричным. Вначале в зонах поражения ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, за ней болевая и тактильная. Особенностью лепроматозных невритов является их восходящий характер. Наиболее часто поражаются локтевой, средний, малоберцовый, большой ушной нервы, верхняя ветвь лицевого нерва. Нервные стволы утолщены, плотные гладкие. Постепенно развиваются трофические и двигательные нарушения (лагофтальм, парез жевательной и мимической мускулатуры, амиотрофии, контрактуры, трофические язвы).

Туберкулоидный тип лепры – отличается более легким течением, поражаются обычно кожа и периферические нервы. Микобактерии в очагах поражения выявляются с трудом. На коже появляются немногочисленные, различные по форме и величине эритематозные пятна и папулезные элементы, являющиеся основным проявлением болезни. Папулы обычно мелкие, плоские, красновато-синюшные, полигональные, склонные к слиянию в бляшки с резко очерченным валикообразно приподнятым округлым или полициклическим краем и склонностью к периферическому росту. Излюбленная локализация – лицо, шея, сгибательные поверхности конечностей, спина, ягодицы. Поверхность бляшек может быть гладкой или же при мелкопапулезном строении бляшек неровной («шагреневая кожа») Постепенно центральная часть бляшек атрофируется, гипопигментируется, шелушится, а по краям сохраняется эритематозная кайма шириной от нескольких миллиметров до 2-3 см и более (фигурный туберкулоид). В некоторых случаях наблюдаются так называемые саркоидные образования – резко очерченные красно-бурые, с гладкой поверхностью узлы. На месте рассасывающихся высыпаний остаются участки гипопигментации кожи, а иногда атрофии. В очагах поражения нарушено сало - и потоотделение, выпадают пушковые волосы. Поражение периферических нервных стволов, кожных ветвей нервов, вазомоторные нарушения выявляются очень рано (иногда до кожных проявлений). Отмечаются расстройства температурной, болевой и тактильной чувствительности, нередко выходящие за пределы высыпаний (за исключением тактильной чувствительности). Наиболее часто поражаются локтевой, радиальный, малоберцовый нервы, что проявляется в диффузном или четкообразном их утолщении и болезненности. Постепенно это приводит к развитию парезов, параличей, контрактур пальцев, атрофии мелких мышц, кожи, ногтей, мутиляции кистей и стоп: «тюленья лапа», «свисающая кисть», «обезьянья лапа», «падающая стопа». Снижаются сухожильные рефлексы.

Неопределенный (недифференцированный) тип лепры – в основном встречается у детей. Эти больные малоконтагиозны. Их общее состояние и самочувствие изменены незначительно. Клиника характеризуется появлением на коже только пятнистых высыпаний: гипохромных, эритематозных, смешанных, с географическими очертаниями, с буроватым оттенком, нерезкими границами. В начальном периоде, поражение периферических нервов отсутствует, а затем постепенно развивается специфический полиневрит, схожий с туберкулоидным типом лепры, но связанные с ним двигательные и трофические расстройства могут быть значительными («когтеобразная кисть», трофические язвы, «конская стопа», амиотрофия мелких мышц).

Диморфный (пограничный) тип лепры – характеризуется высыпаниями на коже и слизистых оболочках, типичными для лепроматозного типа лепры, и нарушенной чувствительностью, как при туберкулоидном типе лепры.

В развитии всех типов лепры различают прогрессирующую, стационарную, регрессивную и резидуальную (стадия остаточных явлений) стадии. Возможны трансформации одного типа лепры в другой, например туберкулоидного в лепроматозный тип с образованием пограничной формы. При всех типах лепры, но чаще при лепроматозном, поражаются внутренние органы: печень, селезенка, надпочечники, яички. В результате нарушения белкового обмена, возможно развитие висцерального амилоидоза, чему также способствуют длительно не заживающие, осложненные вторичной инфекцией, трофические язвы, хронические остеомиелиты. При всех типах лепры возможны поражения костной системы: костные лепромы, оссифицирующие периоститы большеберцовых, локтевых и других костей, рассасывание дистальных фаланг пальцев кистей и стоп. Для лепрозного изменения органов зрения характерно поражение век в виде диффузной инфильтрации или лепром. Реже наблюдается эписклерит - диффузный или узелковый (лепромы), кератит, с характерным признаком – лепрозным паннусом (появление в роговице сосудов, проросших с конъюнктивы глазного яблока); ирит, сопровождающийся перикорнеальной инъекцией сосудов, светобоязнью, слезотечением, болями и отложением на поверхности радужки фиброзного экссудата, что может привести к сращению краев зрачка, обусловив вторичную глаукому.

Состояние иммунобиологической реактивности макроорганизма, по отношению к возбудителю лепры характеризует лепроминовая проба (лепроминовая реакция Митсуды): 0,1 мл суспензии микобактерий лепры, полученной при гомогенизации лепромы (растертая лепроматозная ткань, содержащая большое количество микобактерий лепры), вводят внутрикожно. Реакция может быть ранней, если через 24-48 часов появляется гиперемия и отечность. Поздняя или замедленная положительная реакция характеризуется образованием через 2-4 нед. на месте введения лепромина бугорка размером до 1-1,5 см, склонного к изъязвлению. Поздняя положительная реакция имеет хорошее прогностическое значение. Ранняя же и особенно отрицательная реакция на лепромин прогностически неблагоприятны, так как отражают состояние анергии – слабость иммунных резервов. Злокачественному, лепроматозному типу лепры, свойственна отрицательная лепроматозная реакция. Туберкулоидному типу лепры (как и здоровым лицам) – положительная, а при дифференцированной и диморфной лепре может быть как положительная, так и отрицательная реакция. Проба используется для дифференциальной диагностики различных типов лепры и определения групп населения с повышенным риском заболевания (лиц с отрицательной пробой), нуждающихся в постоянном наблюдении или превентивном лечении в зависимости от эпидемической обстановки. Диагноз в поздних стадиях лепры обычно не представляет больших трудностей и может быть поставлен на основании характерных клинических симптомов (лепромы, выпадение бровей, парезы, параличи, мутиляции, западение носа, «львиная морда» и т.д.). Однако на ранних стадиях лепры клиническая картина может быть стертой, атипичной. В этих случаях необходимо тщательное изучение неврологического статуса, включая состояние болевой, тактильной и температурной чувствительности, для выявления характерных для лепры нарушений, постановка функциональных проб: гистаминовой, с никотиновой кислотой, с горчичником, на потоотделение. Важным для диагностики лепры является бактериоскопическое исследование соскоба со слизистой оболочки носа или скарификатов из пораженных участков кожи (скальпелем делают надрез кожи на глубину 1-2 мм, со стенок которого берут соскоб и переносят на предметное стекло). Мазок окрашивают по методу Циля-Нильсена. В сомнительных случаях проводят гистологическое исследование кожи из очагов поражения. Дифференциальный диагноз проводят с сифилисом, витилиго, токсидермией, туберкулезной волчанкой.

Лечение комплексное, проводится в лепрозории. Одновременно применяют 2-3 противолепрозных препарата в сочетании с общеукрепляющими средствами (витамины А, с, группы В, пирогенные препараты, метилурацил, пентаксин, γ- глобулин, гемотрансфузии, липотропные средства и д.р.). Курс специфического лечения 6 мес. С перерывом 1 мес., число курсов индивидуально в зависимости от эффективности лечения. Противолепрозные препараты: дапсон (ДПС) в таблетках или порошках назначают по 50-200 мг в сутки; масляную взвесь дапсона вводят внутримышечно 1-2 раза в неделю в соответствующей дозе; 50% раствор солюсульфона (сульфетрон) вводят в/м 2 раза в неделю, начиная с 0,5 мл., увеличивая постепенно разовую дозу до 3,5 мл. Производные тиомочевины менее токсичны, чем сульфоны. Это препараты сиба-1906 (тиамбутозин) и этоксид. Назначают в таблетках, в дозе от 0,5 до 2 г в сутки или в виде масляной суспензии в/м от 2 до 6 мл 1 раз в неделю. Протионамид по 0,25 г 1-3 раза в день. Лампрен (В-663, клофазимин) в капсулах – ежедневно по 100 мг (1 капсула). Рифампицин (бенемицин, рифадин) в капсулах – ежедневно по 300-600 мг (2-4 капсулы). Эффективность лечения оценивают по результатам бактериоскопического контроля и гистологического исследования. Профилактика состоит в раннем выявлении, рациональном лечении больных лепрой, обследование групп населения в эпидемических очагах, превентивное лечение лиц, находящихся в тесном контакте с больным лепрой.

Литература:

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под ред. Скрипкина Ю.К, Мордовцева В.Н., 1999. Том 1: 213-256.

2. Клиническая дерматовенерология. Рук. для врачей. Под ред. Акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С. Бутова. М., «ГЭОТАР-Медиа» 2009; т.1: 214-263

3. Кожные и венерические болезни под ред. Иванова О.Л. М., «Шико» 2002: 83-97.

4. П. Альтмайер. Терапевтический справочник по дерматологии и аллергологии. М.; 2003: 529-530.

5. Г.М. Цветкова, В.Н. Мордовцев. Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи. М., “Медицина” 1986.

6. Н.Н. Полушкина. Диагностический справочник дерматовенеролога. М.: АСТ, 2007.

7. В.П. Адаскевич, В.М. Козин. Кожные и венерические болезни. М.: “Медицинская литература”; 2006.

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

Дата добавления: 2017-01-14