Клинические формы и их симптомы

Факторы риска

ПСОРИАЗ

Информационный блок

Вопросы для самостоятельной работы

1. Лишай блестящий.

2. Лишай белый.

3. Лихен амилоидный.

Псориаз — хронический дерматоз неустановлен­ной этиологии, с большой долей генетической компоненты, характеризующийся воспалитель­ными шелушащимися папулами и бляшками, с тенденцией к распространению и утяжелению кожного процесса в течение жизни больного, нередко вызывающий патологические изменения в других тканях и органах (ногти, суставы, по­звоночник, иногда почки), приводящий к пси­хической, социальной дезадаптации, иногда к инвалидизации. История изучения болезни на­считывает около 200 лет. До этого периода за­болевших псориазом включали в группу лепрозных («прокаженных») больных.

В развитых странах псориазом страдает 1,2— 2 % населения. Псориазом болеют одинаково часто мужчины и женщины. Заболевание возни­кает преимущественно в молодом возрасте (75 % случаев): у женщин в среднем в 16 лет, у муж­чин — в среднем в 22 года (I тип), реже (25 %) — в старших возрастных группах (в сред­нем в 56 лет) (II тип). Псориаз чаще встречает­ся у населения с атерогенным профилем пита­ния; редко — у японцев, эскимосов и жителей Западной Африки; весьма редко — у северо- и южноамериканских индейцев.

Наследственное предрасположение (мультифакториальное) — по аутосомно-доминантному и рецессивному признаку.

Острый и хронический стресс, функциональ­ные нарушения ЦНС. Более чем у 40 % больных можно установить связь возникновения и обо­стрений псориаза с эмоциональными перегрузками. Провоцирующая роль обострений очаговых ин­фекций (стрептококковая, вирусная, стафилококковая) выявляется при каплевидном псориазе.

Определенную роль в возникновении псори­аза играют проявления атеросклероза (ИБС,

мозговой инсульт), сахарный диабет, нарушение обменных процессов (жировой, углеводный) заболевания печени.

Ряд лекарственных препаратов (кортикостероиды, группы акрихина, соли лития,

β-адреноблокаторы и др.) могут вызывать псориазиформную реакцию кожи или обострение заболевания.

Травматизация кожи (ссадины, порезы, механическое растирание) способствует появлению псориатической сыпи на новых участках.

Псориаз чаще возникает в сезоны минималь­ной солнечной активности (осенне-зимне-весенний периоды).

Этиология и патогенез н е ясны. Вирусная (ретровирусная) природа за­болевания окончательно не доказана. Псориаз в настоящее время включают в груп­пу мультифакториальных дерматозов с полигенным наследованием. Доля генетической компо­ненты составляет 60 - 70 %, а средовой – 30 - 40 %. При наличии псориаза у одного из родителей риск развития заболевания ребенка составляет 8 %; если псориазом страдают оба родителя - 41 %. Обнаружена взаимосвязь на­рушенных звеньев иммунитета с генетическими маркерами системы HLA. Выявлена связь кож­ных проявлений с антигенами гистосовместимости В₁₃, В₁₇; кожных проявлений и артропатии с АГ В₁₇, В₂₇, В₃₃, В₄₀. В основе кожных проявлений при псориазе лежит генетически детерминированное нарушение главной функции кожи — кератинизации, обусловленное увеличением скорости пролифе­рации и нормальной дифференцировки эпидермальных кератиноцитов. Этот процесс сопро­вождается выраженным в разной степени проникновением нейтрофильных лейкоцитов в эпидермис и активированных Т-лимфоцитов в дерму. Гистологически данные процессы харак­теризуются акантозом, исчезновением зернистого слоя эпидермиса и паракератозом. Патогномоничным признаком псориаза также является скопление нейтрофильных лейкоцитов в эпидер­мисе с образованием микроабсцессов Мунро или спонгиоформных пустул Когоя при пустулезных формах псориаза. Приведенные выше патологи­ческие изменения клинически проявляются характерным морфологическим элементом кожной сыпи — плоскими воспалительными папулами и бляшками, покрытыми легко снимающимися серебристо-белыми чешуйками.

При псориазе вследствие гиперпролиферации объем эпидермиса увеличивается в 4 - 6 раз, чис­ло слоев герминативных клеток - в 3 раза; су­щественно ускоряются митотическая активность и синтез ДНК в этих клетках. Резко укорачи­вается время клеточного цикла, а превращение базальных кератиноцитов в роговые чешуйки составляет 4 суток вместо 28 в норме. При псо­риазе отсутствуют микроскопически выявляе­мые апоптические кератиноциты, что может обусловить нарушение физиологического пути клеточного отсева и увеличение толщины эпи­дермиса.

Воспалительные изменения в дерме при псо­риазе характеризуются удлинением, извилистостью и расширением капилляров, повышением проницаемости их стенок и образованием око­лососудистых инфильтратов, состоящих преиму­щественно из лимфоцитов (Т-хелперов типа I), макрофагов и нейтрофильных лейкоцитов.

При псориазе выявлены нарушения практи­чески всех звеньев иммунной регуляции кожи, приводящие к выделению активированными кератиноцитами, лимфоцитами, макрофагами и резидентными клетками дермы различных меди­аторов иммунного ответа и воспаления; поли­аминов, протеаз и т. п., которые усиливают про­лиферацию неполноценных кератиноцитов и стимулируют развитие воспалительных измене­ний в коже.

Общепризнанной классификации псориаза не существует.

Обычная - эпидермально-дермальные папулы, серебристо-белые чешуйки, бляшки, иногда зуд. Локализация - разгибательные поверхности конечностей, туловище. Клинические изменения в суставах - у 5-7 % больных, рентгенологи­ческие - у большинства больных.

Экссудативная - эпидермально-дермальные папулы, бляшки, чешуйко-корки, часто зуд. Локализация — различные участки кожного покрова, нередко поражение складок.

Псориаз волосистой части головы - пораже­ние головы может быть изолированным или со­четаться с высыпаниями в других областях тела. Характерен интенсивный зуд; волосы обычно не выпадают. Четко определяются инфильтриро­ванные папулы или бляшки с обильным сереб­ристо-белым шелушением.

Эритродермия - универсальная эритема, ин­фильтрация, шелушение, зуд, частое увеличение лимфоузлов, температура, признаки интоксика­ции; наличие предшествующих типичных папу­лезных псориатических высыпаний.

Артропатическая (дистальная и аксиальная форма) - деформация суставов, анкилозы, мутиляции, поражение кожи, боль, рентгенологи­чески - остеопороз, сужение суставных щелей, остеолизис, остеофиты, кистозные просветления костной ткани. Ревматологические тесты отри­цательны.

Поражение ногтей — наперстковидная истыканность, разрушение ногтевых пластинок кистей (точечная форма); утолщение, деформация ногтей с явлениями онихогрифоза (гипертрофи­ческая форма); истончение и лизис ногтевых пластинок (атрофическая форма).

Пустулезный генерализованный псориаз Цумбуша — эритематозно-сквамозные бляшки эпидер-мально-дермального характера с пустулезными высыпаниями, корочками, гнойными элемента­ми по типу смешанного импетиго, сливающими­ся в «гнойные озера»; лихорадка, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ; изменения ногтей, поражения суставов, иногда почек.

Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз (тип Барбера) — на ладонях и подошвах появ­ляется множество желтоватых, глубоко располо­женных в эпидермисе пустул со стерильным содержимым и последующим образованием на этих местах красновато-бурых пятен.

Патогномоничные симптомы: «стеариновое пят­но», «терминальная пленка», «точечное кровоте­чение». Наиболее четко определяются в прогрес­сирующую стадию заболевания.

Клиническая картина _t

Обычный (вульгарный) псориаз встречается наиболее часто и проявляется в виде обильно шелуша­щихся папул и бляшек на волосистой части головы, локтях, коленях, кистях, стопах, в люмбосакральной области. Эти высыпания с четкими границами, розового (симптом Пильнова), «лососевого» или насыщенно-красного цвета покрыты рыхлыми, серебристо-белыми чешуйками. Имеют вид круглых, овальных, полициклических, кольцевидных, линейных, зостериформных кожных поражений.

Поскабливание папул позволяет выявить триаду характерных для заболевания феноменов:

• феномен стеаринового пятна, характеризующегося усилением шелушения при легком поскабливании, придающего поверхности папул сходство с растертой каплей стеарина (гиперкератоз, паракератоз, накопление липидов и липоидов в верхних слоях эпидермиса);

• феномен терминальной пленки, возникающей после удаления чешуек и проявляющейся в виде влажной, тонкой, блестящей поверхности элементов (результат акантоза; обнажается слизистый слой эпидермиса);

• феномен точечного кровотечения, появляющегося после легкого поскабливания терминальной пленки, в виде точечных, не сливающихся капелек крови (феномен Auspitz или кровяной росы А. Г. Полотебнова). Этот феномен обуслов­лен травматизацией полнокровных сосочков дер­мы в результате папилломатоза.

Для псориаза характерна изоморфная реакция (феномен Кебнера) — развитие псориатических высыпаний на участках кожи, подвергшихся механическому или химическому действию (мелкие травмы, расчесы, порезы, капли кислот, щелочей и др.). Наиболее ярко выражена изомор­фная реакция в прогрессирующую стадию заболевания. Высыпания на местах травматизации обычно возникают в течение двух недель.

Излюбленные места. Излюбленные места ло­кализации псориатической сыпи — локти, колени, волосистая часть головы, реже складки. На этих участках сыпь может существовать длитель­но, не распространяясь на другие участки кож­ного покрова. Такие элементы образно называ­ют «дежурные» или «сторожевые» бляшки. Элементы сыпи в ряде случаев располагаются беспорядочно по кожному покрову, образуя ду­гообразные, змеевидные, географические фигу­ры. У некоторых больных элементы могут сли­ваться в сплошную пораженную поверхность, напоминающую огромную псориатическую бляшку, обозначаемую как эритродермия. Эле­менты сыпи можно обнаружить в области гени­талий, на ногтевых фалангах, волосистой части головы, редко в области лица. Обычный псориаз в большей части случаев проявляется типичными папулезно-бляшечными высыпаниями. Однако в зависимости от харак­тера клинического течения и локализации процесса выделяют следующие его разновидности: себорейный, экссудативный, интертригинозный, ладоней и подошв, застарелый, рупиоидный, каплевидный, пятнистый.

Волосистая часть головы является одной из наиболее частых первоначальных локализаций псориаза.

Себорейный псориаз как на волосистой части головы, так и на других «себорейных» участках имеет своеобразную клиническую картину. При­чем в таких случаях проявления заболевания длительно могут существовать самостоятельно в виде папулезных элементов или бляшек, шелу­шения на волосистой части головы с типичным поражением соседних участков гладкой кожи, особенно лба и заушных областей («псориатическая корона»). Поражение волосистой части го­ловы выявляют у 80 % больных псориазом. Для подтверждения диагноза псориатического пора­жения волосистой части головы можно приме­нить прием Картамышева А. И. — при пальпа­ции с закрытыми глазами появляется ощущение четких границ по периферии псориатических бляшек, в отличие от очагов себорейного дерма­тита.

При экссудативном псориазе выявляются псориатические папулы и бляшки, покрытые корками и чешуйками, пропитанными желтоватым экссудатом. Нередко такая форма псориаза раз­вивается у лиц с избыточной массой тела.

У детей и пожилых пациентов, особенно у страдающих сахарным диабетом, развивается псориатическое поражение крупных складок, т. н. интертригинозный псориаз. При этом шелу­шение, как правило, не выражено или отсутству­ет, очаги резко очерчены, их поверхность глад­кая, насыщенно-красного цвета, иногда слегка влажная, мацерирована, весьма схожа с прояв­лениями кандидоза складок, дерматофитиями, опрелостью.

У ряда больных псориазом, чаще у лиц, заня­тых физическим трудом, а также при обостре­нии распространенного псориаза обнаруживаются поражения ладоней и подошв, которые могут существовать в виде изолированного дерматоза (инфильтрация, гиперкератоз, трещины, болез­ненность). Длительное существование бляшек, чаще рас­положенных на пояснице, ягодицах, бедрах при­водит к их значительной инфильтрации, иног­да с папилломатозными и бородавчатыми разрастаниями (застарелый псориаз), слоистыми корками, что придает высыпаниям коническую, рупиоидную форму (рупиоидный псориаз).

При наличии обильных миллиарных и лентикулярных папул по всему кожному покрову диагностируется каплевидный псориаз, который развивается остро, вскоре после перенесенных инфекций (ангина, тонзиллит, синуситы, ОРВИ и др). В этих случаях из глотки, складок высе­вается Streptococcus pyogenes.

У 25 % больных псориазом поражаются ног­тевые пластинки, чаще на кистях, в виде наперстковидной истыканности (симптом «наперстка»). Реже наблюдаются явления подногтевого гипер­кератоза, онихогрифоза (симптом «песчаных волн»), онихолизиса, изменение окраски и на­личие характерного желтовато-бурого пятна под ногтем (симптом «масляного пятна» Кейнинга-Гасенфлюга), онихолизиса, деформация ногте­вых пластинок («коготь птицы»), подногтевые петехии (симптом Левенталя), выявляется дефект эпонихия (признак Попова).

Слизистая оболочка рта (щеки, губы, язык) поражается у 1 - 2 % больных вульгарным псориазом. На слизистых выявляются возвышаю­щиеся плоские папулы серовато - белой окраски, с четкими границами и розовым периферичес­ким венчиком. При пустулезном псориазе час­то наблюдается географический глоссит и более обширное поражение слизистой.

К тяжелым клиническим формам относят псориатическую эритродермию, артропатический и пустулезный псориаз.

Эритродермия может возникнуть при посте­пенном прогрессировании обычного псориатического процесса, в результате слияния бляшечных элементов. Кожный покров принимает вид одной гигантской инфильтрированной бляшки, с характерным серебристо-белым шелушением, положительной псориатической триадой. На­блюдается увеличение лимфатических узлов; во­лосы не выпадают.

Чаще возникает аллерготоксическая форма псо­риатической эритродермии. Она развивается дос­таточно быстро под влиянием провоцирующих факторов: гиперинсоляции, нерациональной фо­тотерапии в прогрессирующей стадии заболевания, в результате быстрой отмены кортикостероидных препаратов, при лечении сопутствующей патологии с использованием антималярийных препара­тов, новокаина, пенициллина и некоторых других препаратов. У больных при этом наблюдаются признаки общей интоксикации: повышение тем­пературы тела, головная боль, боль в мышцах, дис­пепсические расстройства. Кожный покров приобретает ярко-красный цвет с бурым оттенком; отек и инфильтрация на различных участках вы­ражены неравномерно. Кожа лица натянута, оп­ределяется эктропион. На волосистой части голо­вы шелушение отрубевидное, а на других областях — пластинчатое или крупнопластинчатое. Типичные для псориаза признаки исчезают либо выражены незначительно. Увеличиваются лимфа­тические узлы, выпадают волосы. Больные жалу­ются на зуд, жжение, стянутость кожи, болезнен­ность в конечностях при движении.

Псориатическая артропатия. Артропатичес­кий псориаз является инвалидизирующей формой заболевания. Термином «псориатическая ар­тропатия» обозначается разнообразная патология опорно - вигательного аппарата у больных псо­риазом - артралгии, артриты, артрозы и др., а также их сочетания. В медицинской литературе для обозначения этого состояния используются также термины «псориатический артрит», «псориатический спондилоартрит». Псориатический артрит — воспалительный артрит, который свя­зан с псориазом и, как правило, негативен по отношению к ревматоидному фактору (РФ). Термин «псориатический спондилоартрит» упот­ребляется при значительном или преимуществен­ном поражении позвоночника.

У большинства больных симптомы поражения кожи предшествуют поражению суставов (око­ло 70 %), у части больных появляются уже в первый год после начала псориаза, а у некото­рых больных предшествуют высыпаниям на коже. Разные типы псориаза неоднородны в отношении сроков развития артропатии. Так, при псориазе I типа поражение опорно-двига­тельного аппарата развивается по прошествие нескольких лет после начала кожного пораже­ния, в то время как у пожилых больных псори­азом II типа поражения кожи и опорно-двига­тельного аппарата возникают с большей или меньшей синхронностью. Обнаружены рентгенологические изменения в суставах больных псориазом при отсутствии у большин­ства жалоб на состояние опорно-двигательного аппарата.

В патогенезе псориатической артропатии важ­ную роль играют иммунологические нарушения, связанные с активацией Т-лимфоцитов. В коже очагов поражения и синовии поражённых суста­вов обнаруживаются Т-клеточные инфильтраты и отложения иммуноглобулинов, повышенные концентрации провоспалительных цитокинов. Большую роль в развитии периваскулярной инфильтрации иг­рают морфологические изменения в мелких сосудах кожи и синовия у этих больных.

Распространённость поражения опорно-двига­тельного аппарата при артропатическом псориазе широко варьирует от моно- и олигоартрита до поражения нескольких или многочисленных суставов конечностей или позвоночника, имею­щих разную степень воспалительной активнос­ти. К характерным клиническим осо­бенностям псориатической артропатии относят:

• поражение межфаланговых суставов конеч­ностей;

• энтезоит - воспаление суставов в зоне при­крепления связок и сухожилий;

• дактилит - воспаление всех тканей пальца;

• асимметричный сакроилеит и спондилит (под асимметричностью подразумевается не столько односторонность поражения, сколько выраженность клинических проявлений сустав­ной патологии);

• постепенное увеличение количества пора­жённых суставов с течением времени;

• фазность течения заболевания со сменой пе­риодов обострения и субремиссии;

• продолжительность и частота ремиссий обычно уменьшается у больных с полисуставными поражениями.

Поражение кожи у больных с артропатией бы­вает распространённым, эритродермическим, экссудативным или пустулёзным. Более чем у трети больных наблюдается поражение ногтевых пласти­нок, которое, как правило, предшествует артропа­тии и проявляется в виде напёрстковидной истыканности, «масляных пятен», гипертрофии, гребневидной деформации, онихолизиса и др. При тяжёлых формах заболевания часто диагностируется патология внутренних органов — сердечно-сосуди­стой, мочевыделительной систем, печени, органов зрения и др., что в свою очередь подтверждает си­стемный характер псориаза. Выделена злокачествен­ная форма артропатического псориаза с тяжёлыми системными проявлениями, быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

При установлении диагноза псориатической артропатии используют систему дианостических критериев, которая включает комплекс анамне­стических, клинических, лабораторных, рентге­нологических данных.

У 1 % больных наблюдается пустулезный псо­риаз, который проявляется в виде генерализован­ной сыпи или ограниченных высыпаний в обла­сти ладоней и подошв. Пустулы стерильны.

Генерализованный пустулезный псориаз разви­вается чаще на фоне обычного псориаза, который впервые описан L. Zumbusch (1910). Большинство исследователей возникновение пустулезного псо­риаза связывают с инфекциями, резкими стрес­совыми ситуациями, применением в прогресси­рующей стадии антималярийных препаратов, антибиотиков, гормональными нарушениями, в том числе вызванными пероральными контрацеп­тивами, с быстрой отменой кортикостероидов, нерациональной наружной терапией. Генерализо­ванный псориаз - это тяжелая, угрожающая жизни пациента форма заболевания с резким интоксикационным синдромом. На фоне яркой эритемы появляются мелкие поверхностные пу­стулы, сопровождающиеся жжением и болезнен­ностью, расположенные как в зоне бляшек, так и на ранее не измененной коже. Вначале разбро­санные очаги эритемы с пустулизацией быстро увеличиваются в размерах, сливаются, захваты­вая обширные участки кожного покрова, так что псориатические бляшки перестают быть различи­мыми. Слившиеся пустулы отслаивают поверх­ностные слои эпидермиса в виде «гнойных озер», может развиться эритродермия. У некоторых больных наблюдаются кольцевидные, серпигинирующие и другие фигурные очаги, эритемато -пустулезные, эрозивные, географические высыпа­ния на слизистой полости рта. Часты дистрофические изменения ногтей, поражения суставов, иногда почек.

Пустулезный псориаз ладоней и подошв встре­чается чаще, чем генерализованная форма. Вы­сыпания располагаются преимущественно в об­ласти тенара и гипотенара, свода стоп. Характерна резкая очерченность эритематозно-сквамозных бляшек, на фоне которых (реже по периферии) имеются множественные пустулезные высыпа­ния. Одни из них ссыхаются с образованием чешуйко - корочек, другие появляются им на смену. Пустулезные высыпания могут быть в зоне бляшек и на других участках кожного по­крова, чаще всего они развиваются при раздра­жающем наружном лечении.

Стадии течения

Прогрессирующая - появление новых мелких высыпаний насыщенно-розового цвета, перифе­рический рост элементов с наличием эритематозного бордюра, не покрытого чешуйками (симптом или ободок Пильнова), положительная изоморфная реакция Кебнера, четко определя­ется псориатическая триада.

Стационарная - новые элементы не появля­ются, имеющиеся высыпания сохраняются.

Регрессирующая - разрешение высыпаний и образование вокруг них псевдоатрофического обод­ка Воронова (вокруг папул обнаруживается блес­тящее светлое кольцо слегка морщинистой кожи).

Дата добавления: 2017-01-14