Солнечная крапивница

ПЕЛЛАГРА

Пеллагра (от итальянского— шершавая кожа) — забо­левание, обусловленное недостатком в организме никотинамида, триптофана и некоторых витаминов группы В.

Впервые оно было описано в 1735 г.

В настоящее время пеллагра исключительно редко встречается в нашей и других развитых странах, но продолжает оставаться серьезной проблемой для многих государств Азии, Африки и Латинской Америки.

Этиология и патогенез пеллагры хорошо изучены. Развитию заболевания способствует недостаток в пище аминокислоты трип­тофана и витамина РР. Наиболее часто болезнь наблюдается у людей, питающихся кукурузой, что связано с биохимической осо­бенностью этого продукта: кукуруза содержит никотинамид в больших количествах, однако он находится в связанной форме и не может усваиваться организмом; в белках кукурузы, кроме того, очень мало остатков триптофана, из которого может образовы­ваться никотинамид. Кроме нехватки витамина РР, в патогенезе пеллагры существенную роль играет недостаток других витаминов: В) (полиневриты), В2 (хейлиты, заеды), В6 (миастения).

Нехватка триптофана и витаминов может быть обусловлена их недостаточным количеством в пище, нарушением всасывания, ме­таболизма в организме. Способствующими факторами являются алкоголизм и прием некоторых лекарственных препаратов, в первую очередь противотуберкулезных, имеющих химическое сход­ство с никотиновой кислотой, а также 6-меркаптопурина.

Клиническая картина пеллагры складывается из классической триады: дерматита, нарушения пищеварения и нерв­но-мышечных расстройств.

Кожные поражения, как правило, являются первыми симпто­мами болезни. Действие солнца проявляется в сезонном характере обострений, в локализации очагов поражения на открытых участ­ках кожи (лицо, тыльная поверхность кистей, предплечья, область верхней части груди). Значительно реже наблюдаются поражения закрытых одеждой участков кожи. Интенсивная эритема и отек кожи напоминают солнечный ожог. Резкие границы поражения, характерный вишнево-красный цвет в «свежих» случаях и красно­вато-коричневый в «старых», шелушение, начинающееся в центре и распространяющееся к периферии, — все это характерные кли­нические признаки пеллагры. Кожа становится сухой, покрыва­ется трещинами, а затем интенсивно пигментируется. В острых случаях на фоне эритемы могут появляться крупные пузыри с мутным или геморрагическим содержимым, после вскрытия кото­рых образуются медленно рубцующиеся язвы. Субъективные ощу­щения в виде легкого жжения или зуда кожи обычно не беспо­коят больных или могут отсутствовать совсем.

Одновременно с кожными проявлениями у большей части боль­ных наблюдается характерный глоссит: язык отечен, по его краю видны отпечатки зубов. Сосочки языка чаще сглажены или отсут­ствуют, цвет становится малиновым. Снижается аппетит, появ­ляется чувство давления и жжения в подложечной области, понос. Типичными являются пеллагрозные полиневриты, сопровождаю­щиеся развитием парестезии и нарушением кожной чувствитель­ности, значительно реже наблюдаются психозы с выраженными явлениями депрессии, страха, суицидальных попыток.

Легкие формы течения болезни с отсутствием желудочно-ки­шечных или нервно-психических нарушений обозначаются как пеллагроидные эритемы.

Гистопатологическая картина не является специ­фичной. Как правило, она соответствует изменениям, наблюдае­мым при хронических дерматитах любой этиологии: воспали­тельный инфильтрат с умеренным отеком в верхней части дермы. Могут развиваться пузырьки и пузыри внутри эпидермиса или под ним. В старых высыпаниях — гиперкератоз с участками параке-ратоза и умеренно выраженного акантоза.

Диагноз обычно не представляет затруднений, особенно при наличии трех классических «Д» — дерматит, диарея и деменция (чаще — депрессия). Кожная симптоматика имеет характерную картину. При постановке диагноза следует учитывать время года, характер питания, сопутствующие заболевания, прием лекарст­венных средств, употребление алкоголя. Для установления степени недостаточности никотиновой кислоты определяют в моче ее производное — N'-метилникотинамид.

Заболевание дифференцируют от солнечного дерматита, рожи, пеллагроидных эритем. От первого из них пеллагра отличается упорством и рецидивирующим характером течения, нередко встре­чающимися нарушениями деятельности желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Рожа характеризуется наличием резко очерченных очагов на­сыщенного красного цвета, иногда с явлениями отека и везикуляцией, сопровождающимися высокой температурой и отсутствием избирательной локализации на открытых участках кожи, свойст­венной пеллагре.

Лечение пеллагры проводят витамином РР (по 0,1 г 3—4 раза в сутки). При желудочно-кишечных расстройствах целесообразно начать лечение с внутримышечного введения никотинамида, а затем перейти на прием таблеток. Одновременно назначают другие витамины группы В (В1 В2, В6). Пищевой рацион должен включать полноценные белки. Больных следует предупреждать о необходимости прекращения употребления алкоголя.

Солнечная крапивница представляет собой относительно редкий фотодерматоз, существенно отличающийся от других видов фото­чувствительности.

Патогенез солнечной крапивницы изучен недостаточно. Термин «солнечная крапивница» является собирательным понятием. Различают 6 типов этого заболевания. Возможность пассивного переноса с сывороткой повышенной чув­ствительности к свету определенной длины волны у части больных послужила основанием для предположения об участии иммуногло­булинов, особенно IGЕ, в механизмах возникновения высыпаний.Возникновение уртикарной реакции может наблюдаться у здоровых субъектов на месте внутрикожного вве­дения облученной сыворотки от больных. Перенос фоточувствительности возможен только при солнечной крапивнице первого типа (возникает при облучении спектром 285—320 нм) и четвертого типа (облучение спектром 400—500 нм). При осталь­ных четырех типах реакций пассивный перенос не удается. Механизм развития уртикарных элементов при крапивнице шестого типа обусловлен присутствием в коже протопорфиринов. При других видах крапивницы — второго типа (облучение спектром 320—400 нм), третьего типа (облучение спектром 400—500 нм) и пятого типа (облучением спектром 280—600 нм) в сыворотке крови больных не удается обнаружить факторы, ответственные за реакцию.

Нередко болезнь сопровождается усиленной желудочной секре­цией. Женщины молодого воз­раста заболевают несколько чаще.

Клиника. Клинические проявления своеобразны: сразу по­сле облучения на открытых участках кожного покрова появляются высыпания, характер которых нередко зависит от времени экспо­зиции. Кратковременная инсоляция чаще сопровождается высыпа­ниями мелких розово-красных зудящих уртикарных элементов сначала на неизмененной, затем на покрасневшей коже; продолжи­тельная инсоляция сопровождается высыпаниями более крупных волдырей бледно-розового цвета с красной каймой по периферии. Уртикарии, как правило, исчезают в течение 15—30 мин, эрите­ма — через 2—3 ч. Характерным для больных солнечной крапив­ницей является развитие толерантности к облучению. На постоян­но открытых участках (лицо, шея, кисти) высыпания относительно скоро перестают появляться, но попадание солнечных лучей на закрытые участки кожи тут же сопровождается ответной реакцией.

Гистопатология солнечной крапивницы не имеет инди­видуальных черт, позволяющих отличать ее от других видов урти­карных реакций различного генеза: отек в верхней части дермы, расширение сосочков, уплощение эпидермальных отростков. В эпи­дермисе — умеренный спонгиоз и внутриклеточный отек.

Диагноз несложен. Заболевание дифференцируют от уртикароподобной формы эритропоэтической протопорфирии (необходимо провести исследования протопорфиринов в эритроцитах). Другие виды крапивницы аллергической или неаллергической природы не имеют столь четкой связи с солнечным облучением.

Лечение солнечной крапивницы в силу ее патогенетической неоднородности необходимо подбирать индивидуально. Во многих случаях антигистаминные препараты бывают эффективны, кроме b-каротина. Клиническое улучшение отмечалось от антималярийных препаратов.

В качестве лечебного и профилактического средства исполь­зуют дозированное ультрафиолетовое облучение в постепенно увеличивающихся дозах для создания состояния толерантности к солнечному свету.

Профилактика рецидивов у больных фотодерматозами заклю­чается в комплексе мер, направленных на защиту кожи от повреж­дающего солнечного облучения.

Больным всеми видами фотоаллергических реакций — солнеч­ным пруриго, солнечной экземой, световой оспой и некоторыми видами солнечной крапивницы — целесообразно избегать солнеч­ного облучения между 9 и 14 ч — в период максимального излу­чения в спектре 290—320 нм. При всех видах нарушения порфиринового обмена эта мера не эффективна, так как спектр поглощения порфиринов лежит на границе длинноволновой части ультрафиолетовой и видимой части света. Больных врожденной эритропоэтической порфирией и эритропоэтической протопорфирией необходимо предупреждать о том, что оконные стекла не задерживают опасных для них лучей, поэтому пребывание у окна может быть причиной обострения болезни. Чтобы не подвергать себя инсоляции через стекла, необходимо либо определенным образом расставлять мебель, либо пользоваться фильтрами (за­навески) желтого цвета.

Больным всеми нозологическими формами фотодерматозов не следует употреблять дезодоранты, некоторые косметические сред­ства и лекарственные препараты. Губная помада может у лиц с высокой фоточувствительностью усиливать солнечный хейлит. Усиливают действие солнечных лучей красители, используемые в качестве дезинфектантов: бриллиантовый зеленый, метиленовый синий, эозин в составе фукорцина. В этот список следует вклю­чить препараты железа или продукты, содержащие его в большом количестве, — кислые сорта яблок, яблочный сок, гранатовый сок и др. У женщин, больных поздней порфирией, обострение болезни нередко наступает во время употребления пероральных контрацеп­тивов.

Больные фотодерматозами должны быть информированы вра­чом о вреде употребления алкоголя. У лиц, страдающих поздней кожной порфирией, алкоголь усиливает недостаточность фермента уропорфириноген-декарбоксилазы, переводит латентную форму болезни в клинически манифестную. У больных другими фотодер­матозами алкоголь усиливает степень эритемы и отека посред­ством повышения синтеза предшественников простагландинов.

Рациональная одежда является простым, но порой эффектив­ным средством предупреждения рецидивов. Длинные рукава, шей­ные косынки, шляпы с полями, зонты защищают кожу при высо­кой фоточувствительности. Одежду из синтетических светлых тканей, пропускающих опасные для кожи лучи, не следует исполь­зовать в солнечные дни. Больных необходимо информировать и о том, что облака не являются препятствием для ультрафиолета средневолнового спектра, а также о возможности обострения бо­лезни под влиянием отраженных солнечных лучей.

Содержание в крови фотосенсибилизаторов, в первую очередь порфиринов, способствует возникновению фотохимических по­вреждений мембранных структур сетчатки и других тканей глаза. В связи с этим ношение светозащитных очков необходимо боль­ным порфириями и желательно больным остальными нозологиче­скими формами фотодерматозов, особенно световой оспой.

В качестве средств личной профилактики используют наруж­ные фотопротекторы — кремы «Луч», «Щит», «Антилюкс», однако они эффективны только у части больных. «Фотогем» надежнее защищает кожу от солнечных лучей, но его цвет и консистенция препятствуют широкому использованию.

Пуриновые и пиримидиновые производные задерживают ультрафиолетовые лучи длинноволновой части спектра — от 320 до 400 нм.

В. С. Смирнов (1973) отметил выраженные защитные свойства метилурациловой мази у больных поздней кожной порфирией.

Основной мерой общественной профилактики является диспан­серизация больных, в которой особенно нуждаются пациенты со всеми видами нарушения порфиринового обмена.

Своевременный прием, начиная с середины февраля — начала марта, лекарственных средств, включающих а-токоферол по 100 мг (или аевит по 1 капсуле) через день, чередуя с метионином (по 0,5 г через день) или липамидом (по 0,05 г в сутки также через день), существенно повышает толерантность к ультрафиолету и в несколько раз уменьшает частоту возникновения рецидивов или делает их клинические проявления слабее.

У некоторых больных фотодерматозами, в том числе солнечной крапивницей, наблюдается повышение резистентности к солнеч­ному свету в 10—20 раз при повторных облучениях кожи. Фото­терапию в постепенно нарастающих дозах используют как сред­ство профилактики солнечной крапивницы.

Общественная профилактика включает также мероприятия, направленные на активное выявление лиц с нарушенным обменом порфиринов: на производстве, при медико-генетическом консуль­тировании, у родственников первой степени родства. Больным пор-фириями, в том числе в латентной форме, нельзя контактировать с тяжелыми металлами, нефтепродуктами, пестицидами, органи­ческими растворителями. Больным всеми видами фотодерматозов противопоказана работа на открытом воздухе и химических произ­водствах.

Литература:

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под редакцией

Скрипкина Ю.К.,Мордовцева В. Н. Том

2. Кожные и венерические болезни/ В.П. Адаскевич, В.М. Козин.-М.: Мед. Лит. 2006. с. 314- 317

3. Кожные и венерические болезни (учебник) под редакцией Иванова О. Л. с.171-177

4. Джеймс Е. Фитцпатрик, Джон Л. Эллинг «Секреты дерматологии» М. «Бином»;

1999,с

5. Клиническая дерматовенерология (руководство для врачей) под редакцией акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С.Бутова «ГЭОТАР»- Медиа 2009 с.76-81

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

Дата добавления: 2017-01-14