Информационный блок. Цель занятия: ознакомить интернов с современными взглядами на этиологию, течение, диагностику и лечение различных клинических форм врожденного буллезного

БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ

Владикавказ 2012

Цель занятия: ознакомить интернов с современными взглядами на этиологию, течение, диагностику и лечение различных клинических форм врожденного буллезного эпидермолиза

Содержание обучения

На занятии разбираются вопросы:

1. Этиология и патогенез врожденного буллезного эпидермолиза

2. Классификация БЭ

3. Диспластическая группа

4. Дермолитическая группа

5. Диагностика и лечение БЭ

Одной из основных особенностей наследственной патологии является системность поражения, при которой наряду с патологическими изменениями костей, эндокринной и нервной систем, висцеропатиями в процесс вовлекаются кожа и ее придатки. Сложная структура генетических аберраций обусловлена генными или хромосомными изменениями за счет мутагенного влияния экзо- и эндогенных факторов.

Наследственный дерматоз не всегда выявляется в момент рождения ребенка. Поэтому генодерматозы не обязательно являются врожденными болезнями, а врожденные дерматозы могут быть обусловлены не только генетическими факторами. Так, например, врожденный дерматоз может быть результатом эмбриопатии (поражение плода в сроки от 4 нед до 4-5 мес беременности) или фенопатии (поражение плода в сроки от 4-5 мес до конца внутриутробного развития).

Наследственный буллезный эпидермолиз (БЭ)- это группа наследственных дерматозов, характеризующаяся появлением пузырных элементов на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительной травматизации или спонтанно. Заболевание проявляется с рождения или в первые дни жизни.

Впервые заболевание описано F.Hebra (1870), а в 1886 году H. Kobner предложил название «эпидермолиз врожденный наследственный». Существующая в настоящее время классификация основывается на генетических, патоморфологических и клинических признаках. Выделяют простую, пограничную и дистрофическую формы, отличающиеся механизмом образования и глубиной залегания пузырей:

Классификация

Эпидермолитическая - с образованием пузырей на уровне эпителиоцитов базального слоя (простой генерализованный буллезный эпидермолиз, эпидермолиз буллезный простой летний Вебера-Коккейна, герпетиформный булллезный эпидермолиз Доулинга-Меара, эпидермолиз буллезный простой летальный).

Пограничная (соеднительная) - с возникновением пузырей в зоне блестящей пластинки базальной мембраны (летальный врожденный эпидермолиз Герлитца, генерализованный атрофический доброкачественный эпидермолиз, эпидермолиз буллезный атрофический локализованный).

Дермолитическая - с появлением пузырей между пластинкой базальной мембраны и дермой (эпидермолиз буллезный дистрофический рецессивный генерализованный Аллопо-Сименса, БЭ доминантный Коккейна-Турена, эпидермолиз буллезный дистрофический белопапулоидный Пазини).

Эпидермолитическая группа.
(наследуются по аутосомно-доминантному типу).

Дата добавления: 2017-01-14