Информационный блок. Ихтиоз(ichthyosis; греч. ichthys рыба + ōsis; синоним: диффузная кератома, сауриаз) — наследственный дерматоз

Ихтиоз (ichthyosis; греч. ichthys рыба + ōsis; синоним: диффузная кератома, сауриаз) — наследственный дерматоз, характеризующийся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза, проявляется образованием на коже чешуек, напоминающих рыбьи.

Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов. Мы рассмотрим пять основных форм: обыкновенный ихтиоз, Х-сцепленный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, ихтиоз плода, эпидермолитический ихтиоз.

Обыкновенный ихтиоз (син.: вульгарный ихтиоз, обычный ихтиоз, ichthyosis vulgaris). Для этой формы характерно диффузное поражение кожи, более выраженное на ногах. Отмечаются шелушение и сухость кожи, фолликулярный кератоз. Многие больные склонны к аллергическим заболеваниям. Характерен ретенционный гиперкератоз: упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек, что приводит к утолщению рогового слоя эпидермиса. Пролиферация кератиноцитов не нарушена. Заболевание начинается в возрасте 3 – 12 месяцев. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Клинически отмечается выраженная сухость кожи, а также муковидное, отрубевидное или мелкопластинчатое шелушение. Фолликулярный кератоз – ороговение устьев волосяных фолликулов. На ладонях и подошвах усилен кожный рисунок, изредка кератодермия. Более половины больных страдают атопическим дерматитом. Цвет кожи не изменен. На коже голеней чешуйки напоминают рыбью чешую. Поражение генерализованное. Обычно не поражены подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки, лицо (за исключением щек и лба), ягодицы, внутренняя поверхность бедер. У детей фолликулярный кератоз иногда более выражен на щеках. С возрастом состояние, как правило, улучшается, кроме того, улучшение наступает летом и при смене климата на более теплый и влажный. Фолликулярный кератоз на щеках обычно проходит по мере роста ребенка

Х-сцепленный ихтиоз (син.: ихтиоз, сцепленный с полом; ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой; ихтиоз рецессивный Х-сцепленный). Этой формой ихтиоза болеют только мужчины. Вскоре после рождения на шее, конечностях, туловище и ягодицах появляются крупные темно-коричневые чешуйки, похожие на грязь. Заболевание может быть врожденным или начинается в первые месяцы жизни.

Клинически отмечаются крупные чешуйки, плотно прилегающие к коже. Цвет кожи темно-коричневый. Локализация: задняя поверхность шеи, наружная поверхность предплечий, локтевые суставы и подколенные ямки, туловище. В кожных складках высыпаний меньше. Ладони, подошвы и лицо не поражены. Отсутствует фолликулярный кератоз. Помутнение роговицы выявляют у половины взрослых больных. В отличие от обыкновенного ихтиоза, состояние с возрастом не улучшается. Заболевание обостряется зимой и при смене климата на более холодный.

Патоморфология кожи: гиперкератоз.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и семейного анамнеза.

Пренатальная диагностика: амниоцентез и исследование ворсин хориона позволяют выявить недостаточность стеролсульфатазы.

Ламеллярный ихтиоз (син.: пластинчатый ихтиоз, ichthyosis lamellaris, ихтиозиформная сухая эритродермия, пластинчатая эксфолиация новорожденных, коллодийная кожа новорожденных). Врожденное заболевание, для которого характерны эритродермия, пластинчатый гиперкератоз, эктропион, фотофобия. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Патология наследственная, тип наследования – аутосомно-рецессивный. Заболевание обычно встречается в близкородственных браках. Кожа новорожденного обычно покрыта ригидной тонкой пленкой, напоминающей коллодий (это состояние известно как коллоидный плод). Развивается эритродермия. С возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается.

Со временем пленка превращается в крупные грубые чешуйки, которые покрывают все тело, включая кожные складки, ладони и подошвы. Чешуйки трескаются и появляется рисунок, похожий на мозаику или черепицу.

Над суставами возможны бородавчатые разрастания эпидермиса. Нередки вторичные бактериальные инфекции. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Частые инфекции ведут к рубцовой алопеции. Отмечается выворот век и выворот губ. Ногтевые валики воспалены, наступает дистрофия ногтей. Слизистые обычно не поражены. Выворот век способствует развитию инфекций.

Заболевание продолжается всю жизнь. Состояние с возрастом не улучшается. Гиперкератоз ведет к закупорке протоков мерокриновых желез, из-за чего нарушается потоотделение. Вследствие этого физические нагрузки и жаркая погода приводят к повышению температуры тела до 41оС и более. Чрезмерные потери жидкости из-за трещин в роговом слое эпидермиса вызывают обезвоживание. У детей вследствие ускоренного обновления клеток эпидермиса увеличена потребность в питательных веществах.

Дата добавления: 2017-01-14