Ихтиоз. Кератодермии

Лечение

Диагноз

Постановка окончательного диагноза с определением формы врожденного буллезного эпидермолиза затруднительна ввиду технических сложностей и отсутствия специфичной гистологической картины и имеет значение не столько для назначения лечения, сколько для генетического прогнозирования.

Точная диагностика возможна при использовании электронной микроскопии или проведении иммуногистохимического исследования с моноклональными антителами к отдельным компонентам структуры базальной мембраны эпидермиса или крепящих фибрилл (в России не проводится).

Прогноз зависит от формы заболевания. При тяжелых диссеминированных формах существует опасность развития септических осложнений, анемии, что повышает риск летальных исходов.

Использующиеся на сегодняшний день методы терапии являются симптоматическими и в ряде случаев малоэффективными и направлены главным образом на предотвращение развития вторичной инфекции, ускорение эпителизации эрозивных элементов и снижение болевого синдрома. Неоднозначным остается мнение по поводу необходимости назначения кортикостероидной терапии.

При летальном варианте показаны большие дозы кортикостероидов внутрь кратковременно в сочетании с АБ для профилактики сепсиса (эритромицин, тетрациклин 10-14 дней.)

При пограничных формах назначают УФ-облучение 3 раза в неделю.

При дистрофическом буллезном эпидермолизе назначают большие дозы витамина Е - от 1500 мг в сутки, детям – 500-1000 мг в два приема (утром, вечером) курсом 20-30 дней.

При дистрофическом эпидермолизе – дифенин, оказывающий тормозящее влияние на коллагеназу.

Комбинированная терапия – дифенин, оксид цинка, аевит. Дифенин (0,1) взрослым из расчета 3,5 мг/кг массы тела, у детей-8 мг/кг. Положительный эффект – через 3-4 недели. Оксид цинка по 0.05 г 2 раза в день взрослым, по 0,0125-0,025 г 1-2 раза в день детям зависимости от возраста, после еды, 5 дневными циклами с 5 дневными перерывами в течение 6 мес. Детям до 8 лет вит А по 20000 МЕ через день, с 8-12 лет - аевит по 1 кап через день, взрослым по 1 капсуле 3 раза в день месячными курсами с месячными перерывами.

Литература:

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под редакцией

Скрипкина Ю.К.,Мордовцева В. Н. Том

2. Кожные и венерические болезни/ В.П. Адаскевич, В.М. Козин.-М.: Мед. Лит. 2006. с. 314- 317

3. Кожные и венерические болезни (учебник) под редакцией Иванова О. Л. с.171-177

4. Джеймс Е. Фитцпатрик, Джон Л. Эллинг «Секреты дерматологии» М. «Бином»;

1999,с

5. Клиническая дерматовенерология (руководство для врачей) под редакцией акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С.Бутова «ГЭОТАР»- Медиа 2009 с.76-81

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

Владикавказ 2012

Цель занятия: ознакомить слушателей с современными взглядами на этиологию, классификацию, клинические формы, диагностику и лечение изтиоза и кератодермий.

Содержание обучения:

1. Ихтиоз (этиология, патогенез, классификация)

2. Клинические формы ихтиоза: вульгарный, эпидермолитический, ламеллярный.

3. Кератодермии.

Дата добавления: 2017-01-14