Доброкачественные опухоли кожи

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Диагностика

Диагностика основана на типичных клинических признаках: эритродермия, пластинчатый гиперкератоз, эктропион, фотофобия.

Ихтиоз плода (плод Арлекина)

врожденный ихтиоз, развивающийся в эмбриональном периоде (на IV-V месяце беременности). Тип наследования аутосомно-рецессивный. К моменту рождения ребенка клиническая картина ихтиоза полностью сформирована.

Кожа новорожденного сухая, утолщенная, покрыта роговым панцирем, состоящим из роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 1 см, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. В кожных складках поражение напоминает acantosis nigricans. Характерна также диффузная кератодермия ладоней и подошв. Ротовое отверстие нередко растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено, напоминает хобот, едва проходимо для зонда. Нос и ушные раковины деформированы, веки выворочены. Часто наблюдаются тотальная алопеция и дистрофия ногтей, нередко микроофтальмия, микрогирия, катаракта.

Конечности уродливые (косорукость, контрактуры, дактилолиз пальцев, синдактилия). Большинство детей рождаются мертвыми, остальные умирают вскоре после рождения от изменений внутренних органов, не совместимых с жизнью, истощения, сепсиса.

Эпидермолитический ихтиоз (син.: врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия Брока, эпидермолитический гиперкератоз, ихтиоз буллезный…).

Очень редкое врожденное заболевание, для которого характерны эритродермия, буллезные высыпания, гиперкератотические линейные образования. Может быть врожденным или начинается вскоре после рождения. Характерный признак – пузыри. Со временем пузыри исчезают, и на первый план выступает неравномерное ороговение кожи. В кожных складках, локтевых, подколенных ямках могут появиться бородавчатые наслоения. Патология заболевания наследственная, тип наследования – аутосомно-доминантный. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Заболевание начинается в период новорожденности, плод рождается в “рубашке” или словно ошпаренный. С рождения у ребенка состояние влажной эритродермии. Кожа гиперемированная, влажная, мягкая, податливая. Пузыри присутствуют при рождении или появляются вскоре после рождения. Отмечается положительный симптом отслойки эпидермиса (симптом Никольского). Пузыри вскрываются с образованием эрозий, которые заживают, не оставляя следов. Со временем развивается ороговение кожи, вплоть до бородавчатых наслоений в кожных складках, локтевых и подколенных сгибах.

Чешуйки темные, плотно прикреплены к коже и образуют рисунок, похожий на вельвет. Высыпания сопровождаются неприятным зловонным запахом (фетор), который связан с проникновением в кожу бактерий и развитием инфекций. Повторное образование пузырей на ороговевшей коже, а также слущивание роговых наслоений ведет к тому, что кожа приобретает относительно нормальный вид. Такие островки нормальной кожи посреди очагов ороговения – важный диагностический признак. Возможна деформация ногтей. Слизистые не поражены. Салоотделение и потоотделение не нарушены. Эпидермолитический ихтиоз может протекать в тяжелой форме со смертельным исходом. При данной форме ихтиоза новорожденный кажется нормальным: кожные покровы красного цвета, мягкие, но на некоторых участках заметны уплотнения; ладони и подошвы утолщены, беловатого цвета. Губы мягкие, слизистая оболочка полости рта нормальная. Вследствие яркой красноты кожа имеет вид обваренной. Нет пузырей в прямом смысле, происходит лишь отторжение эпидермиса. Через несколько дней наступает смерть.

Диагностические критерии эпидермолитического ихтиоза:

• при рождении красная, отечная, мягкая кожа, места с влажными участками, где содран роговой слой, нет “коллодийной” пленки;
• появление пузырей с рождения или с первых дней и недель жизни;
• при заживлении пузырей наблюдается шелушение, гиперемия, а после 2–4 лет – сосочковые бородавчатые гиперкератозы;
• преимущественное поражение сгибательных поверхностей и складок;
• фетор.

Традиционно основным средством общей терапии больных ихтиозом считается витамин А и его производные. Витамин А, или ретинол, используется в двух формах: ретинола ацетат и ретинола пальмитат. При ихтиозе витамин А назначают по 100–200 тыс. МЕ в сутки (детям-20 тыс.МЕ в сутки), а при хорошей переносимости – до 300–400 тыс. МЕ в сутки в два приема в течение 2–3 мес повторными циклами в течение года.

Местно назначают «Солкосерил», «Ируксол». Для увлажнения кожи принимают ванны, после чего кожу смазывают вазелином. Эффективны препараты-кератолитики, содержащие пропиленгликоль, глицерин, молочную кислоту. Новорожденных, больных ламеллярным ихтиозом, помещают в отделение реанимации. В кувезе поддерживают высокую влажность воздуха. Используют смягчающие средства. Наблюдают за водно-электролитным балансом и признаками инфекций. Следует предупредить родителей, что физические нагрузки, лихорадка и жаркая погода приводят к перегреванию и тепловому удару. Помогают обливания, смачивание кожи, обертывания во влажную простыню.

Салициловая кислота, мочевина (10 – 20%), гликолевая и молочная кислоты применяются в разных лекарственных формах. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают шелушение.

Для местного лечения симптомов повышенного ороговения и шелушения кожи у больных ихтиозиформными дерматозами используют комбинированный препарат «СолкоКерасал», содержащий в качестве активных компонентов салициловую кислоту в концентрации 5% и мочевину в концентрации 10%. Салициловая кислота 5% обладает кератолитическим, а также легким дезинфицирующим, бактериостатическим и противогрибковым действием. Мочевина 10% удерживает воду в роговом слое эпидермиса, тем самым способствуя смягчению кожи и улучшению ее эластичности.

Ретиноиды (изотретиноин, ацитретин, этретинат), принимаемые системно, эффективны при всех формах ихтиоза. При эпидермолитическом ихтиозе ретиноиды (этретинат- тигазон или ацитретин- неотигазон внутрь) вызывают временное ухудшение (провоцируют образование пузырей), однако впоследствии благодаря нормализации дифференцировки кератиноцитов состояние резко улучшается. В тяжелых случаях ретиноиды принимают длительно, с временными перерывами. Суточная доза – 0,5 –1,0 мг/кг. После того, как состояние улучшится, дозу постепенно снижают до минимально эффективной. Регулярно проводят общий и биохимический анализы крови (включая липидный профиль).

Кератодермии (син.: кератоз ладонно-подошвенный) — группа болезней ороговения наследственного и приобретенного генеза. Характеризуется избыточным рогообразованием, преимущественно в области ладоней и подошв. По характеру клинической картины кератодермии могут быть

диффузными, со сплошным поражением всей поверхности ладоней и подошв (кератодермии Унны-Тоста, Меледа, Папийона-Лефевра и др.) и

локализованными, при которых участки избыточного ороговения располагаются очагами (кератодермия Симменса, кератодермия линейная Фукса, кератодермия Бушке-Фишера-Брауэра и др.).

Ретиноиды (неотигазон,тигазон) — по 0,5 мг/ кг в сутки в течение нескольких недель, аевит, ангиопротекторы (теоникол, трентал). Наружно: кератолитические мази, мазь «Солкокерасал», солевые ванны, фонофорез с витамином А, 20 % димексид, лазеротерапия.

Литература

1. О.Л. Иванов, В.А. Молочков, Ю.С. Бутов, С.С. Кряжева. Кожные и венерические болезни. Учебник. –М.: «Шико», 2002. С.131-143

2. Ю.К. Скрипкин, А.А. Кубанова, В.Г. Акимов. Кожные и венерические болезни. Учебник. -М.: «ГЭОТАР-Медиа», 2007. С.223-234

3. Клиническая дерматовенерология. Руководство для врачей.

4. Под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова.– М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – Т.1. С. 264-282

5. Клинические рекомендации. Российское общество дерматовенерологов. Дерматовенерология. -М.: «ДЭКС-ПРЕСС», 2010. С.367-383

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

Дата добавления: 2017-01-14