Клиническая картина и диагноз

Этиология и патогенез

МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ ВАЛЬДЕНСТРЕМА

Вопрос: Патологические изменения в клиническом и биохимическом анализов крови.

Вопрос: Патологические изменения в клиническом и биохимическом анализов крови.

Пример №2.

Показатели	Результат	Норма
Hb	112 г/л	м130-160 г/л ж120-150 г/л
СОЭ	51 мм/ч	м1-10 мм/ч ж2-15 мм/ч
ЦП	1,0	0,82-1,05
Эритроциты	4,0х10^12 /л	м4-5,1х10^12 /л ж3,7-4,7х10^12 /л
Ретикулоциты	0,2%	0,2-1,2%
Тромбоциты	210 г/л	180-360 г/л
Лейкоциты	5,9х10^9 /л	4,0-9,0х10^9 /л
Базофилы		0-1%
Эозинофилы	1%	0-5%
Юные
Палочкоядерные	3%	1-6%
Сегментоядерные	52%	45-70%
Лимфоциты	5%	18-40%
Моноциты	0%	2-9%
Бласты
Промиелоциты
Миелоциты
Метамиелоциты
Анизацитоз
Пойкилоцитоз
Плазматические клетки	40%

Биохимический анализ крови:

Показатели	Результат
Билирубин непр	35 мкмоль/л
АЛТ	80 МЕ
АСТ	50 МЕ
Общий белок	152 г/л
Мочевина	15 ммоль/л
Креатинин	140 мкмоль/л
Холестерин	5,6 ммоль/л
Триглицериды	2,2 ммоль/л
Альбумин	44,4 %
Глобулины: альфа 1	7%
альфа 2	15%
бетта	10%
гамма	12,6%

М-градиент 208

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) – редкое хроническое лимфопролиферативное заболевание В-клеточной природы, характеризующееся инфильтрацией костного мозга лимфоплазмоцитарными клетками (лимфоцитами и плазмоцитами) и продукцией парапротеина.

На долю макроглобулинемии Вальденстрема приходится около 2⁰/₀ среди всех случаев гемабластозов. Преимущественный возраст около 65 лет, пол – мужской, преобладание мужчин белой расы.

Причины развития неизвестны. Существует генетическая предрасположенность, а также рассматривается роль радиационных воздействий, химических мутагенов, ВИЧ-инфекции, хронических заболеваний печени, различных неоплазий в развитии МВ.

В основе патогенеза лежит злокачественная экспансия клона предшественников плазматических клеток, секретирующих IgM. Опухолевые клетки размножаются в костном мозге, печени, селезенке и лимфатических узлах. Наблюдаются хромосомные аномалии (10, 11,12,20 пары), структурные аномалии кариотипа – t (8;14) и t (14;18).

Протекает с лимфоаденопатией и гепатоспленомегалией. Многие больные обращаются к врачу с проявлениями синдрома повышенной вязкости крови – утомляемостью, слабостью, сонливостью, повышенной кровоточивостью слизистых носа и десен, расстройствами зрения, головной болью, кожным зудом. У некоторых больных преобладают сердечно-легочные симптомы, обусловленные гиперволемией, способствующей развитию нарушений кровообращения. Холодовая гиперсенсебилизация или синдром Рейно в анамнезе, наблюдающиеся у больных МВ, объясняются наличием в сыворотке крови криоглобулинов или холодовых агглютининов.

Редко наблюдается нефротический синдром – отеки, гипопротеинемия, протеинурия, гиперхолестеринемия, ХПН.

Периферическая сенсорная нейропатия в 5-10⁰/₀ случаев. Парестезии по типу «перчаток» и «носков».

В клиническом анализе крови – нормохромная, нормоцитарная анемия у 85⁰/₀ больных, «монетные столбики», резкое повышение СОЭ, лейкоцитоз, лимфоцитоз, реже лейкопения, тромбоцитопения.

Иногда выявляются криоглобулины, ревматоидный фактор или холодовые агглютинины (проба Кумбса +).

В аспиратах костного мозга определяют крупные лимфоциты с плазмотизированной цитоплазмой.

Гистологически в костном мозге выявляется лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация. Фиброз стромы костного мозга.

Исследование глазного дна – измененные, извилистые вены сетчатки, множественные геморагии. Наиболее тяжелым проявлением гипервискозного синдрома является парапротеинемическая кома и кровоизлияние в ткань головного мозга.

При электрофорезе белков сыворотки выявляется гомогенный пик (М-градиент).

Иммуноэлектрофорез – IgM природа парапротеина.

IgM при МВ проявляется различными нарушениями сборки молекулы. Уровень IgM у больных с МВ в среднем составляет 30 г/л, при этом у 27⁰/₀ гипогаммаглобулинемия, у 15⁰/₀ поликлональная гипергаммаглобулинемия, у 78 ⁰/₀ к-легкие цепи в сыворотке крови и у 54⁰/₀ белок Бенс-Джонса в моче. По мере прогрессирования болезни у больных наблюдается снижение уровня нормальных иммуноглобулинов, в первую очередь IgA.

Иногда наблюдается криоглобулинемия.

Основные диагностические признаки:

1. Лимфоидная, лимфоплазмоклеточная инфильтрация костного мозга.
2. Повышение СОЭ
3. Наличие М-компонента в сыворотке крови.
4. Белок Бенс-Джонса в моче.
5. Повышение вязкости крови.
6. Анемия при нормальном уровне железа в сыворотке крови и отсутствии гемолиза.
7. Гиперпротеинемия.
8. Синдром повышенной вязкости крови.
9. Снижение массы тела.
10. Увеличение размеров селезенки.
11. Гепатомегалия.
12. Увеличение периферических лимфоузлов.
13. Кровоточивость.
14. IgM-ретинопатия.
15. Тромбоцитопения.
16. Абсолютный лимфоцитоз.
17. Периферическая нейропатия.
18. Остеодеструкция.
19. Артралгии, артропатии.
20. Кожный зуд

Диагноз МВ основывается на 2 критериях:

1. типичные изменения в крови и костном мозге (лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация, фиброз стромы костного мозга);

2. определение моноклональной макроглобулинемии

МВ нередко характеризуется медленным, спокойным течением. Различают бессимптомную и прогрессирующие формы заболевания.

Дата добавления: 2015-08-31