Лечение

Врачебная тактика предполагает лечение самого заболевания и предупреждение его осложнений. Курс лечения традиционно начинается с кровопускания, причем у лиц старшего возраста они не должны носить объемного. Считается что, прежде всего надо стремиться к достижению нормального уровня гематокрита (<45%), а далее поддерживать этот показатель на этом же уровне. Мучительные проявления эритромиалгии купируют назначением аспирина (40-80мг ежедневно).

Коррекция плеторического синдрома качественно и надолго достигается при применении эритроцитофореза. Больные должны ежегодно проходить диспансеризацию так как эритремия движется с годами в сторону озлокачествления. Процент возникновения других онкологических заболеваний у пациентов с ИП очень велик.

Для предотвращения тромбоэмболических осложнений назначаются дезагреганты в обязательном порядке. Используют тиклид, плавикс, пентоксифилин.

Показанием к назначению цитостатической терапии служат эритремия с лейкоцитозом, тромбоцитозом, спленомегалией, висцеральными и сосудистыми осложнениями, недостаточной эффективностью предыдущей терапии.

Хорошие результаты при назначении невысоких доз гидроксимочевины. Считается, что этот препарат не обладает выраженным мутагенным действием.

Имеются данные о хорошем эффекте от лечения интерфероном-альфа.

При гипертромбоцитозе используют анагрелид, позволяющий сдерживать гиперпродукцию тромбоцитов за счет его влияния на вызревание мегакариоцитов. Уратовый диатез является показанием к назначению аллопуринола в суточной дозе от 0,3 до 1,0 г.

Терапия в анемической фазе осуществляется дифференцированно с учетом патогенеза анемии, тромбоцитопении и других симптомов. Назначается преднизолон 20-30 мг/сут, на 2-3 месяца.

Находит применение и спленэктомия.

Ситуационная задача.

Больная И.1955 года рождения

Жалобы: На выраженную общую слабость, быструю утомляемость. Боли в ногах, красный цвет лица, головные боли, головокружения, чувство онемения рук и ног, повышенные цифры АД.

Анамнез заболевания: Считает себя больной с марта 2009, когда после перенесенного ОНМК, при лечении в стационаре по месту жительства и в госпитале ТОФ выявлены изменения в гемограмме в виде панцитоза. Осмотрена гематологом. Для обследования с целью уточнения диагноза и лечения госпитализирована в гематологическое отделение ККБ№2.

Анамнез жизни и сопутствующие заболевания: Операции – герниопластика, аппендэктомия, тонзилэктомия, по поводу опухоли лобной доли ГМ (после ОНМК в 1999 году).

Перенесенные заболевания – простудные, ИБС, ГБ, ОНМК(1999 г и 2009 г), хронический гастрит.

Аллергическая реакция на хлористый кальций, димедрол, резерпин, лидазу.

Трансфузионный анамнез – ранее гемотрансфузий не было.

Вредные привычки – отрицает.

Гинекологический анамнез – Б-5, Р-3, А-2, менопауза с 50 лет. Инвалид III группы.

Статус при поступлении: Общее состояние средней тяжести за счет плеторического синдрома и энцефалопатии. Кожный покров и видимые слизистые – гиперемия лица, шеи, верхней половины туловища, инъекция склер, чистые. Периферические л/у не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД 17 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, акцент II тона на аорте, ЧСС 78 в минуту, АД 180 и 100 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный; печень у края рёберной дуги (10 х 9 х 7 см); селезёнка не пальпируется. Стул, мочеиспускание без особенностей.

Обследование:

Группа крови – А(II) Rh(+); ЭДС – отрицательно; Сахар крови – 4,4;

ВИЧ – отрицательно; HbsAg – отрицательно.

Гемограмма:

Показатели	23.04	27.04	30.04	4.05	12.05	18.05
Гемоглобин
Лейкоциты	13,8			18,1	17,9	15,1
Эритроциты	7,19	7,21	7,29	6,43	6,19	5,49
Тромбоциты
СОЭ
Э
П
С
Л
М
Баз
Ht	63%	72%	65%	56%	49%	48%
Другие				Ан+ Пл.1	Ан+	Ан+

Гемостазиограмма:

Показатели	23.04.09	27.04.09	18.05.09
УИА		9”	7”
АПТВ	42”	33”	34”
Протромбиновое время	18”	15”	14”
Фибриноген	4,4	9,5	7,0
Этаноловый тест	Отр	Полож	Полож
РФМК-ТЕСТ
ХII-а зависимый лизис		30’	30‘
Спонтанный лизис		310’	300’

Анализы мочи:

Показатели	23.04.09	4.05.09	12.05.09	18.05.09
Цвет	желт	желт	с/желт	с/желт
Прозрачность	полн.	полн.	полн.	полн.
Реакция	кисл	кисл	кисл	кисл
Плотность
Белок	Нет	Нет	Нет	Нет
Сахар	Нет	Полож	Нет	Нет
Эпителий	Ед.	1-2	1-2	Ед.
Лейкоциты	3-4	3-4	4-6	5-7
Оксалаты		+		+
Ураты

Биохимические анализы:

Показатели	23.04.09	18.05.09
Билирубин непрямой	17,5	17,5
АЛТ
АСТ
Мочевина	8,3	6,8
Креатинин
Тимоловая	2,0	3,8
Общий белок	74,3	73,7
ЛДГ
Мочевая кислота
ЩФ

Кал на я/гот 23.04.09 – отр.

Кровь на RWот 24.04.09. – отр.

aHCV от 23.04.09 – отр.

Миелограмма: от 5.05.09 – Материал полноклеточный.

Бл	2,0	1) Эритропоэз: нормобластический, усилен до 40,5%.
п/м	0,5
Миел	5,0
Юн	12,5
п/я	17,0	2) Гранулопоэз: сохранен.
с/я	13,5
Эоз	3,0
Баз		3) Лимфопоэз: сохранен
Л	6,0
Мон
баз.н	8,5	4) Мегалокариоцитарный росток: 10 мег на 50 п/зр, разной степени зрелости, с усиленной отшнуровкой тромбоцитов.
п/х.н	17,0
окс.н.	15,0
друг.	э/бл -0; пл - 0

Трепанобиопсия от 5.05.09 № 8765-8766 – В доставленном биоптате костные балки разной толщины, с участками краевой резорбции. Полости с кровоизлияниями, диффузно заняты ядросодержащими элементами. В клеточном составе (в сравнении с мазками пунктата) отмечается выраженная пролиферация эритрокариоцитов во всех стадиях развития, с преобладанием зрелых элементов и диффузным их расположением. Содержание гранулоцитов увеличено, определяются преимущественно зрелые генерации. Лимфоидные элементызрелого типа, разрозненные. Мегакариоциты всех типов, с преобладанием мезогенераций, в количестве 7-10 в одной полости. Микроскопическая картина соответствует истинной полицитемии.

Рентгенологические, ультразвуковые, эндоскопические исследования, консультации специалистов:

ЭКГ: 23.04.09 – Синусовый ритм с ЧСС 64 удара в минуту. СРРЖ. Нарушение внутрижелудочковой проводимости. Признаки гипертрофии левого желудочка.

1. Флюорография ОГП от 3.10.08 – без патологияеских изменений.

2. КТ ГМ от 10.04.09 – Ишемический инсульт в бассейне левой СМА. Рубцово- атрофический процесс лобных долей мозга.

3. ФГДС от 16.04.09 – Эрозии антрального отдела желудка, бульбит, умеренно выраженный, с признаками очаговой атрофии.

4. УЗИ брюшной полости от 17.04.09 – УЗИ-признаки диффузных изменений паренхимы печени с признаками воспалительной активности, диффузные изменения поджелудочной железы, селезенки, добавочная долька селезенки.

5. Консультация невролога от 29.04.09 - Ишемический инсульт в бассейне левой СМА, восстановительный период. Легкий правосторонний гемипарез. Синдром легких когнитивных нарушений. Состояние поле удаления опухоли лобной доли. Лечение согласовано.

6. Консультация эндокринолога от 25.04.09 – Сахарный диабет, 2 тип, средней тяжести, декомпенсация. Лечение согласовано.

Ирригография, УЗИ малого таза не выполнены по тяжести сопутствующей патологии (ОНМК в марте 2009 года).

Диагноз: Хроническое миелопролиферативное заболевание. Истинная полицитемия II А стадия. Плеторический синдром. Тромбоцитоз. Монохимиотерапия «Гидреа».

ИБС. Стенокардия напряжения II ф.к. Гипертоническая болезнь III стадия. АГ 3 степени, 4 степень риска. ХСН II А ст. II ф.к. Цереброваскулярная болезнь: ишемический инсульт бассейне левой СМА, восстановительный период. Лёгкий правосторонний гемипарез. Синдром лёгких когнетивных нарушений. Состояние после удаления опухоли лобной доли. Сахарный диабет 2 тип. Средней степени тяжести, декомпенсации.

Лечение: РПД 9

Гемокомпанентная терапия:

1. Сеансыэритроцитофереза в ОГХК № 8, без осложнений

2. Фраксипарин(Fraxiparini) 0,3 пк № 8

Химиотерапия: “Hydrea” (5.05 – 12.05.09)

1. Капс. Гидреа (Hydrea)500 мг в день 5.05 – 12.05.09

2. Капс. Гидреа(Hydrea) 500 – 1000 мг/сутки через день (1 к–2к-1к-2к) 12.05 – 21.05.09

Другие виды лечения:

1. Таб. Аллопуринол(Allopurinoli)0,1 по 1т х 3 р/день, еж

2. Таб. Клопидрогель0,75 по 1т в день, еж

3. Таб. Трентал(Trentali) 0,1 по 1т х2 р/днь, еж

4. Таб. Лизиноприл(Lisinoprili) 0,01 по 1 т х 2 р/день, еж

5. Таб. Амлотоп(Amlotop) 0,005 по 1т х 2 р/день,еж

6. Таб. Ранитидин(Ranitidini) 0,15 по 1т х 2 р/день,еж

7. Новомикс(NovoMix) с коррекцией дозы по показателям гликемии

8. NaCl 0,9% - 400,0 + Трентал (Trentali)2% - 5,0 в/в кап

9. NaCl 0,9% - 400,0 + Эуфиллин (Euphyllini)2,4% - 5,0 в/в кап

10. Луцетам(Lucetam) 20% - 5,0 в/в стр

Рекомендации:

1. «Д» учёт гематолога с осмотрами 1 раз в 3 месяца, терапевта (онколога) по месту жительства с контролем клинического анализа крови 1 раз в 7 дней.

2. Приём гидроксимочевины 500-1000 мг/сутки (1 капсула-2 капсулы-1 капсула-2 капсула и т.д.) с коррекцией дозы препарата в зависимости от уровня лейкоцитов и тромбоцитов.

- При лейкоцитах 30-50 Г/л – по 2000 мг/сут (4 капсулы в день);

- При лейкоцитах 20-30 Г/л – по 1000 мг/сут (2 капсулы в день);

- При лейкоцитах 10-20 Г/л – по 500 - 1000 мг/сут (2 капсулы - 1 капсула – 2 капсулы – 1 капсула)

- При лейкоцитах 5-10 Г/л – по 500 мг/сут (1 капсула в день)

- При лейкоцитах 3-5 Г/л – по 500 мг/сут (1 капсула) х 3 раза в неделю.

- При лейкоцитах 3 Г/л – препарат временно отменять

3. «Д» учет и наблюдение эндокринолога с выполнением его рекомендаций.

4. Постоянный прием дезагрегантов – таб. Клопидогрель (Плавикс, Зилт) 0,075 по 1т в день, таб. Трентал 0,1 по 1т х 2 р/день.

5. Постоянный прием таб. Аллопуринол 0,1 по 1т х 3 р/день.

6. Постоянный прием гипотензивных препаратов – (таб. Лизиноприл 0,01 по 1т х 2р/день, таб. Амлотоп 0,005 по 1т х 2р\день) под контролем уровня артериального давления.

7. «Д» учёт кардиолога (терапевта) с подбором адекватной гипотензивной терапии (избегать назначения любых мочегонных препаратов!)

8. При рецидиве плеторического синдрома – сеансы эксфузии крови или эритроцитафереза в сочетании с терапией НМГ (Клексан 0,4 или Фраксипарин 0,3 или Фрагмин 5000 МЕ).

9. Избегать простудных заболеваний и переохлаждения, инсоляций.

10. В амбулаторных условиях перед следующей госпитализацией сдать анализ крови на aHCV и HbsAg для проведения сеансов эритроцитафереза.

11. Явка за результатами трепанобиопсии к гематологу ППКБ №2 (ул.Интернациональная 56) через 3 недели после выписки из стационара.

Вопросы к ситуационной задаче:

1. Определить нозологическую форму заболевания.

2. Уточнить стадию, форму заболевания.

3. Указать осложнения заболевания.

4. Выявленные изменения в лабораторных показателях, предполагающие данное заболевание.

5. Результаты трепанобиопсии подтверждающий данный диагноз.

6. Сформулировать клинический диагноз.

7. Определить прогноз заболевания

Примеры клинических анализов крови при истинной полицитемии.

Пример №1.

Клинический анализ крови

Показатели	23.04.09
Гемоглобин	221 г/л
Лейкоциты	11,5 * 10^9/л
Эритроциты	7,78* 10^12/л
Тромбоциты	600* 10^9/л
СОЭ	0 мм/ч
Э	9%
П	21%
С	46%
Л	19%
М	3%
Баз
Ht	67%
Другие

Дата добавления: 2015-08-31