Исторический экскурс

А. Гезелл

J9S

Е. С. Иванов

СПОРНЫЕ ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ РАННЕГО ДЕТСКОГО АУТИЗМА¹

Психопатологический феномен под названием «аутизм» введен Е. Блейлером как «оторванность ассоциаций от данных опыта, игнорирование действительных отношений» (1920). Не­сколько позже В. П. Осипов аутизм рассматривал как «разобщен­ность больных с внешним миром» (1931). В.А.Гиляровский го­ворил об аутизме как «своеобразном нарушении сознания само­го Я и всей личности с нарушением нормальных установок к окружающему» (1938), при этом В. А. Гиляровский подчеркивал, что такие больные замкнуты и отчуждены от всего остального.

Изначально аутизм рассматривался в рамках шизофрении или шизофреническою мышления. Хотя сам Л. Блейлер считал, что состояния, похожие на аутизм, могут наблюдаться и при других состояниях не шизофренического круга. Н. И. Озерецкий уже на­ходит нечто общее между аутизмом и фантазиями (перемешива­ние в мышлении настоящего, прошедшего и будущего) и диффе­ренцирует эти два понятия по качеству отрыва от реального.

Состояния психики, по некоторым своим проявлениям сход­ные с аутизмом, можно наблюдать не только у больных шизо­френией, но и при ряде других психических заболеваний и по­граничных состояний: олигофрении, задержках психического развития, депрессиях, психопатиях, шизоидной акцентуации лич­ности, неврозах, соматопсихических и психосоматических рас­стройствах и многих других. В психологии понятиями «аутизм», «аутическое мышление» нередко пользуются и для характери­стики нормальной психики.

Аутизм как синдром, первоначально специфический для шизофрении, перестал быть таковым, он утратил свою клини­ческую очерченность и требует в каждом конкретном случае строгой клинической дифференциации.

Положение с диагностикой аутизма еще более осложнилось после 1943 г., когда L. Каппег из всего многообразия аутических проявлений у детей выделил особый по своим клиническим при­знакам синдром и дал ему название «синдром раннего детского аутизма» (РДА). С этого времени возникла проблема РДА. В об­ширной литературе, посвященной этой проблеме, велись и ве­дутся бесконечные споры по вопросам этиологии, патогенеза,

Печатается по изданию: Детский аутизм. Хрестоматия. СПб., 1997, стр. 46-—54.

4Q3

клиники, прогноза, лечения и права РДА на клиническую само­стоятельность в ряду бесконечного числа других аутических рас­стройств.

Таким образом, в настоящее время существует много труд­ных и спорных вопросов диагностики аутических состояний, и во многом решение этих вопросов зависит от позиции, которую занимает диагност по отношению к РДА.

Исходная позиция в понимании РДА отличается громадным разбросом мнений. Если попытаться сгруппировать мнение раз­личных исследователей проблемы РДА- то оно может быть пред­ставлено в следующих позициях.

Первая позиция отражает мнение L. Каппег: РДА — особая и самостоятельная форма аутизма, характеризующаяся специ­фической клинической картиной. Дети, страдающие этой фор­мой аутизма, требуют особых форм психотерапевтической рабо­ты и специального биологического лечения. Это своеобразное нарушение развития имеет и своеобразный прогноз. По всем этим критериям РДА отличается от шизофрении и других видов аутизма, которые являются только лишь одним из проявлений в клинической картине каких-то других заболеваний.

Полными или частичными сторонниками этих взглядов явля­ются ряд исследователей. Е. Schopler, придерживаясь взглядов Л. Каннера на самостоятельность РДА, считал, что у детей с РДА имеется наследственно обусловленное недоразвитие ощущений, которое играет роль неблагоприятной почвы, так как не оказыва­ет достаточного стимулирующего действия на ретикулярную фор­мацию и оказывается роковым при эмоционально холодной ма­тери или очень интеллектуальном отце. Еще раньше Н. A. Sperger, подробно анализируя клинику РДА, рассматривал это состояние как наследственную психопатию и категорически отвергал ка­кую-либо связь РДА (или психопатии) с шизофренией. Chen и др., подтверждая клиническую самостоятельность РДА, рассмат­ривали его как заболевание, обусловленное передаваемой по наследству недостаточностью обмена биогенных аминов. Концеп­ция наследственного происхождения РДА достаточно противоре­чива, подробно она обсуждается в монографии В. Эфроимсона. В монографиях К. С. Лебединской, О. С. Никольской, Е. Р. Баенской, М. М. Либлинг, Р. К. Ульяновой, Т. И. Морозовой (1989) и В. В. Ле­бединского, О. С. Никольской, Е. Р. Баенской, М. М. Либлинг (1990) РДА рассматривается как самостоятельная форма (в нозологичес­ком отношении) патологии психического развития детей.

Вторая позиция наиболее четко сформулирована С. С. Мну-хиным и его сотрудниками Д. Н. Исаевым и В. Е. Каганом. Рас-

сматривая резидуальные детские энцефалопатии, С. С. Мнухин выделяет один из «спорных» вопросов резидуальных наруше­ний детской психики, сходных с детской шизофренией,— «детс­кий аутизм», отграничивает его от шизофрении и считает нео­боснованным психогенное его происхождение. В. Е. Каган вслед за С. С. Мнухиным формулирует положение о том, что синдром детского аутизма резидуально-органического происхождения яв­ляется сборным и может проявляться в форме раннего инфан­тильного аутизма, аутической психопатии и др., т. е. это сбор­ная группа дизонтогенеза психики у детей. Аналогичного мне­ния придерживается и В. В. Ковалев. Он в своей работе о взаимоотношении между РДА и аутической психопатией утвер­ждает, что это абсолютно идентичные состояния, возникающие после энцефалита у детей. Клиническое своеобразие РДА автор объясняет наследственным предрасположением и особой реакр цией на болезнь ребенка.

Третья позиция — ее сторонники сомневаются или отрица­ют значение органического поражения головного мозга в происхождении РДА. Примером,могут служить исследования G. Gaffney и др., они не обнаружили специфических изменений в головном мозге у детей с РДА при нейроморфологических ис­следованиях (тормография и метод магнитною резонанса). На­рушения глубоких структур мозга (гиппокампа, мозжечка, умень­шение правого вентикулярного ядра, расширение передних и боковых отделов желудочковой системы мозга), как показали кон­трольные исследования авторов, могут быть не только у детей с РДА, но и у детей с другими психическими заболеваниями. Т. Ward, В. Hoddint в работе, посвященной изучению детской ши­зофрении и РДА, на основании клинического, психометрическо­го и электроэнцефалографического изучения больных категори­чески исключает возмбжность органической и соматической при­роды этих заболеваний. Одновременно авторы предостерегают от возможных диагностических ошибок и смешений РДА с дет­ской шизофренией и олигофренией.

Четвертая позиция — рассмотрение РДА в рамках детской шизофрении. Подобный подход к пониманию РДА наиболее рас­пространен, хотя, по нашему мнению, он не способствует рас­крытию содержания ни РДА, ни шизофрении. Большинство ав­торов избегают категорических утверждений такой позиции. Так, G. L. Oavies заявляет, что РДА чаще встречается при детской ши­зофрении, но одновременно автор говорит и о том, что диффе­ренциальная диагностика чрезвычайно сложна, так как могут быть и другие психопатологические синдромы. Более категорична

Starkova с соавторами, утверждающими, что РДА по своим кли­ническим проявлениям не что иное, как шизофрения, что при этом заболевании у детей поражаются не только эмоции, но и все стороны психической деятельности. Авторы считают, что ле­чение таких больных (в том числе и психотерапия) «может же­лать только лучшего», а вмешательство врача-психиатра огра­ничивается диагностикой.

Пятая позиция может быть сведена к положению о том, что РДА является только лишь одним из синдромов детского аутиз­ма (ДА) в ряду множества других синдромов аутизма, поэтому ДА по своему происхождению полиэтиологичен, синдромов ДА существует множество. Эти синдромы рассматриваются с пози­ций нозологическою мышления Э. Крепелина и с позиций экзо­генных типов реакции К. Бонгоффера. Анализируется повреж­дающая и провоцирующая роль инфекций (микробных, вирусных, простейших микроорганизмов). Обсуждается роль «минимальной мозговой дисфункции» как необходимого звена в ряду множе­ства причин ДА и как необходимого условия в сочетании с ши­зофренической или психопатической наследственностью, при этом не исключаются и этиопатогенетические аспекты, которые были названы в предыдущих четырех позициях. Рассматривает­ся и такой фактор в происхождении ДА, как задержка в форми­ровании у ребенка латерализации рук. Так, L. Tsai считает, что если у ребенка к пяти годам не произошло формирование пра­во- или леворукости, то это может быть признаком начинающе­гося ДА. Рассматривается ДА и в ряду многочисленных пове­денческих реакций. F. Menolascino (19), наблюдая аутические проявления у детей, страдающих 8 различными заболеваниями: детской шизофренией, инфантилизмом, различными энцефало-патиями и др., пришел к выводу, что ДА может быть не только при отдельных нозологических формах, но может быть и в гра­ницах симптоматических поведенческих реакций.

Таким образом, почти через пятьдесят лет после выделения РДА все определяющие вопросы учения об этом виде патоло­гии: определение, этиология, патогенез, паторфология — остаются противоречивыми, неопределенными и не способствуют, а зат­рудняют диагностический процесс.

Не избежали этих сложностей и все аспекты клиники РДА. Спорным остается вопрос начала и течения РДА. По одним дан­ным, РДА начинается или, вернее, закладывается в пренаталь-ном периоде; по другим данным, начинается где-то сразу после рождения или в конце первого и на втором году жизни, может

быть, и позже. По-разному трактуется психопатологическая структура симптомов РДА. Нет единства в нозологической трак­товке РДА (здесь невероятный разброс мнений), отчасти об этом уже говорилось. Спорной является проблема вторичных и пер­вичных нарушений при РДА, а также проблема процессуально-сти и непроцессуальности. Разумеется, все это не облегчает по­становку диагноза РДА.

Наблюдения 9 детей с РДА в период с 1980 по 1991 г. дают нам основание полагать, что наиболее реальной является пози­ция тех авторов, которые считают, что в основе РДА лежит диз-онтогенез. Но это дизонтогенез, как нам кажется, не укладыва­ющийся в известные уже формы. Недаром В. Е. Каган пишет, что это ретардация и асинхрония одновременно.

Видимо, можно предполагать, что из всех известных форм дизонтогенеза РДА представляет особую форму, при которой пси­хика ребенка с РДА является одновременно причудливым сосу­ществованием островков психического функционирования раз­личных уровней, не сбалансированных и не находящихся по от­ношению друг к другу в иерархической зависимости. Каждый из таких островков функционирует автономно.

Примером может служить краткая выписка из истории бо­лезни Сережи И. 6 лет и 4 месяцев. Родители с высшим образо­ванием, мать — филолог, добрая, ранимая, тревожная, очень за­ботится о сыне. Отец — антрополог, интравертированный, тревож­ный, хорошо и заботливо относится к жене и сыну. Матери и отцу было по тридцать лет к рождению ребенка. Все заботы по уходу и воспитанию ребенка делят супруги друг с другом, им помогает бабушка (мать жены), добрая, общительная, властная. Брат матери был странным, не терпел общества, был «очень ум-чым», но школу не закончил, работал помощником егеря в лесу.

Беременность у матери протекала с тяжелым токсикозом, в 1-й половине беременности она дважды лежала в больнице. Роды в срок, после рождения был вялым, почти не брал грудь, был на грудном и искусственном вскармливании. По мнению бабушки, ребенок был необычайно спокойным, не плакал, не капризничал, не тянулся на руки, с безразличием относился ко всем, кто брал его на руки. На восьмом месяце бабушка обратила внимание на то, что ребенок по ночам мало спит, лежит с открытыми глазами. Днем в игрушки не играл, но ночью иногда раскачивал висящие над ним игрушки. Некоторое время у родителей были опасения по поводу сохранности зрения и слуха ребенка: у него не было гуления, лепета. По словам бабушки, никого не замечал.

Избирательного отношения к пище не было, ел все, лучше ел, если кормила бабушка. Если ребенок ночью не спал, то бабушка пела тихим голосом колыбельную или рассказывала сказки, лежал спо­койно, потом засыпал. Если это делали родители — ворочался, натягивал на себя одеяло. К концу 10-го месяца неожиданно стал произносить слова, а потом и фразы попугайного характера, не­адекватные ситуации. По словам бабушки, ребенок никогда не улыбался, не плакал, только иногда вдруг закричит, покраснеет, «а лицо прежнее». Если пытались поставить в кроватке — кричал, вырывался, старался лечь. В конце 10-го месяца сам стал вста­вать в кроватке. На втором году жизни по ночам стал напевать колыбельные песни и рассказывать сказки, хотя речевого обще­ния ни с кем не было. В 2 года стал раскачиваться. Быстро осво­ил навыки самообслуживания. С 3-го года жизни речь стала при­обретать способ общения. Не употребляет никаких местоимений. С детьми не играет, при чужих людях прячется. Игровая деятель­ность стереотипная, но стали проявляться странные сюжеты, не любит юлу, стал использовать ее для наказания игрушечных жи­вотных, кубиков, колец от пирамидки и др. Стал смотреть, как отец рисует домик, мог долго стоять, пока будет нарисован один до­мик, второй, третий и т. д., но стоит только отцу нарисовать окно в домике, ребенок убегает. Очень быстро сам научился рисовать домики без дверей, окон. Заметно стал предпочитать общение с отцом, рисует, слушает рассказы отца (даже служебного содер­жания) и потом их повторяет. Появился дифференцированный подход в отношениях с бабушкой и матерью. Спонтанно вдруг начинает читать стихи в ритме гекзаметра и раскачивается, сам сочиняет стихи, хорошо запоминает стихи, музыку. Часто рассмат­ривает иллюстрации. Знает буквы, но в связи с уклоняющимся поведением не удалось выяснить, умеет ли читать, иногда спон­танно прочитывает надписи по рисункам. На фоне отсутствую­щего общения иногда отзывается на ласковые слова, но только не мамы. Бывает так, что во время рисования с отцом позволяет себя обнять и прижимается к отцу.

Пр* двукратных попытках осмотреть ребенка не удалось. Прячется за отца. Речевого общения нет. Правильного сложе­ния. Одет красиво, и, видимо, это ему нравится — старается не запачкать одежду. Мимика однообразна и, видимо, не отражает психических- переживаний. С явным облегчением попрощался и даже подал руку, но ответного рукопожатия не было. По дан­ным поликлинической карты, физическое развитие нормально, очаговых неврологических нарушений нет. Запись логопеда «на приеме речевой контакт отсутствует (3 года)».

Ушные раковины отстоят от черепа, правая ниже левой, брови почти сросшиеся, неправильный прикус. Сейчас с ребен­ком занимается бабушка, в прошлом учительница начальных классов. По ее мнению, он делает большие успехи в учебе, но увидеть их может только сама бабушка. С середины 5-го года жизни бабушка стала играть роль как бы опоры для ребенка в

сфере быта.

Сейчас ребенку 14 лет, учится играть на органе, но, как это видно, у ребенка сложная наследственность и вредности в пре-натальном периоде. С рождения резко сниженный физический и психический (главным образом эмоциональный) тонус. Это ре­бенок, стоящий вне общения. У него своеобразное физическое и психическое развитие. Оно не только раннее, но и асинхрон­ное во времени появления отдельных физических и психичес­ких функций, а сами функции отличаются своеобразием, неско-ординированностью и искаженностью проявлений. При, каза­лось бы, полном отсутствии эмоциональной жизни, полной эмоциональной отгороженности (аффективной блокаде, по Кан-^неРУ) У него бывают всплески тёплых эмоций. У него своеоб­разная речь, такая речь не описана ни в одном руководстве по логопедии — нет местоимений, попутайность, речевые штампы, императивность в произнесении отдельных слов, раннее и нео­бычное формирование речи, отставленные во времени эхолали-ческие речевые реакции, вначале механическое, бессмысленное рифмование, позже сочинительство стихов, положительное стремление к ритмической музыке. У ребенка высокий эстети­ческий и интеллектуальный уровень. Поступательное развитие и приобретение новых знаний, навыков и вместе с тем полная беспомощность в сфере быта и общения, которая компенсиру­йся присутствием взрослого человека — бабушки. Ребенок про­изводит впечатление робота, в который забыли вставить блок координации психических функций.

При диагностике синдромов ДА необходимо отграничивать его от других синдромов ДА, которые входят в структуру от­дельных нозологических форм, ДА является при этом лишь од­ним, частным проявлением в клинической картине болезни. Осо­бенно трудным в дифференциальной диагностике РДА являют­ся такие виды психической патологии, как детская шизофрения, олигофрения, задержка психического развития.

По нашим данным, в клинике синдрома РДА могут быть вы­делены ядерные симптомы, которые почти всегда обнаружива­ются, но они должны быть рассматриваемы в ключе возрастной

эволюции. К таким симптомам относятся: 1. Первые признаки сразу после рождения. 2. Отсутствие потребности в общении и отсутствие целенаправленного поведения. 3. Стремление к со­хранению стабильности окружающей среды. 4. Своеобразные страхи (отсутствие страха темноты, которое можно понимать как извращение безусловного оборонительного рефлекса). 5. Свое­образие моторики. 6. Симптомы нарушения этапности и ие­рархии психического и физического развития. 7. Своеобразие речи и ее формирования. Частое отсутствие лепета, гуления, трудности выделения смысловой стороны речи (языковое коди­рование), трудности экспрессивной речи, жестовой речи, в ми­мике и пантомимике. 8. Своеобразное сочетание низших и выс­ших эмоций. 9. Интеллектуальная неравномерность. 10. Стерео­типия в поведении, моторике, речи, игре. 11. Нарушение формулы сна. 12. Недостаточность или отсутствие реакции на дистант­ные раздражители. 13. Нарушение дифференцировки одушев­ленных и неодушевленных предметов. 14. Способность к отно­сительной компенсации в сфере быта при наличии посторонне­го помощника. 15. Возможность регресса психических функций при отсутствии правильного психотерапевтического подхода или позднего начала лечения.

Проблема РДА настолько сложна, что требует дальнейших исследований.

АУТИСТИЧЕСКОЕ, ПСИХОТИЧЕСКОЕ И ДРУГИЕ ФОРМЫ НАРУШЕННОГО ПОВЕДЕНИЯ¹

С самого раннего возраста нормальный ребенок со­циально взаимодействует с другими людьми. Уже в 12 недель он оживляется и улыбается в ответ на движение и голос чело­века. Ничто не может так тронуть сердце мизантропа, как 16-недельный младенец, вокруг глаз которого появляются морщин­ки, а губы спонтанно растягиваются в улыбке, когда он начина­ет социальную игру. Улыбка 20-недельного ребенка своему отражению в зеркале всегда вызывает смех у наблюдающих его студентов. Ребенок в таком нежном возрасте настолько погло­щен общением с людьми, что оказывается трудным обратить его внимание на тестовые задания в процессе оценки его развития. Эта фаза продолжается достаточно длительное время; по мере созревания социальная перцепция ребенка становится более из­бирательной и комплексной.

Когда процессы подачи и получения социальных сигналов во взаимодействии не развиты или потеряны, то складывается впе­чатление, что поведение ребенка управляется какими-то его внут­ренними побуждениями. Оно возникает безотносительно к ок­ружающим стимулам и сопровождается повторяющимися вычур­ными движениями; это могут быть агрессивные деструктивные или самодеструктивные действия.

Нигде не существует такой путаницы, как в группе детей с диагнозами детские психозы, которые также обозначают как аутизм, детская шизофрения, атипичное развитие личности, а также относятся к разнородной группе расстройств, обусловлен­ных другими причинами, часто рассматриваемых как психо­генные психические расстройства и предполагающих соответ­ствующее лечение.

Несмотря на существование более ранних упомина­ний о детской шизофрении, наибольший интерес к инфантиль­ным психозам появился после статьи Бендера (Bender) о детс­кой шизофрении в 1942 г. и описания синдрома раннего детс­кого аутизма Каннером (Каппег) в 1943 г. Каннер использовал

Печатается по: Gesell and Amartruda's Developmental Diagnosis. Editors: Khobloch H., Pasamanick В Hagerstown, 1975, перевод Д. Косолаповой.

данный термин для обозначения, по его мнению, совершенно новой клинической нозологии, имеющей три основные характе­ристики. Основной патогномонической особенностью считалось экстремальное одиночество и неспособность ребенка общаться с другими людьми с самого начала жизни. Второй характерис­тикой являлось тревожное навязчивое желание сохранения по­стоянного, привычного окружения, которое приводит к ограни­чению репертуара собственной спонтанной активности ребен­ка. Третьей гранью данного синдрома являлась неспособность ребенка использовать речь для коммуникации.

В силу того, что у детей присутствовали необычайные спо­собности к запоминанию и изолированные достижения выше возрастной нормы, то интеллект этих детей рассматривался как нормальный и даже выше нормы. Последующие исследования подтвердили это предположение. Каннер также сообщал о нео­бычно высоком проценте у данных детей интеллектуальных, холодных, уделяющих большое внимание профессиональной деятельности родителей, но вместе с тем он поднимал вопрос о том, не являлись ли сами дети причиной такого удаления родителей.

В 1961 г. Криком (Creak) было предложено девять симпто­мов, считающихся критериями для диагностики шизофреничес­ких синдромов у детей. По существу, они включали те же осо­бенности поведения, что и у Каннера. Несколько больший ак­цент ставился на предпосылке к серьезной задержке развития и теоретическим обоснованиям симптомов. Таким образом, ди­агнозы были спутаны при последующем распространении рас­плывчатых и своеобразно измененных определений данных тер­минов, что привело к трудностям дифференциальной диагнос­тики этих расстройств.

Генетические предпосылки инфантильных психозов порази­тельно отличаются от взрослой шизофрении. У родителей паци­ентов, обследованных Каннером, Эйзенбергом (Eisenberg) и Джон­сом Хопкинсом (Johns Hopkins), а также Раттером (Rutter) и Мод­ели (Maudsley) в Лондоне, психические заболевания встречались редко, а на момент обследования для них была характерна ско­рее невротическая, чем психотическая симптоматика. Сиблинги аутичных детей редко бывают ненормальными. Клиническая кар­тина шизофрении, сравнимая с заболеванием у взрослых, у де-тей, которые были практически здоровы, редко развивается рань­ше 8 лет; частота ее встречаемости увеличивается к юности. Мнения сходятся на том, что термин «детская шизофрения» мо­жет быть применим для детей, которые были ранее здоровы,

а инфантильные психозы или аутизм могут использоваться в тех случаях, когда описываемая картина наблюдается с рожде­ния или раннего детства.

Дети с органическими синдромами направляются в психиат­рические службы для дифференциальной диагностики нечасто, особенно в первые 2—3 года. Большинство детей со странным поведением попадают в психиатрические отделения уже в более старшем возрасте. Если имеется популяция маленьких пациен­тов, которые демонстрируют психотическое поведение, то у этих же детей можно ожидать проявления других, связанных с ним заболеваний и синдромов. С другой стороны, исключение всех пациентов с другими четко классифицированными расстройствами привело бы к разбиению группы психотических расстройств на разрозненные синдромы. Данная ситуация может объяснить про­должение споров по поводу критерия диагностики, органической или психогенной этиологии, лечения и прогноза.

Дата добавления: 2017-01-14