Гіпероксидний тест

Ціаноз у новонароджених.

Визначення наявності ціанозу у немовлят з вродженими вадами серця можливе, але не завжди легко це зробити. Уважне обстеження губ, крил носу, порожнини роту, кон’юнктиви та нігтьових фаланг пальців рук та ніг, як правило, допомагає знайти ознаки ціанозу. Легеневе ураження звичайно супроводжується тахіпное з втяжінням міжреберних проміжків, хрипами. Зміни на рентгенограмі дозволяють запідозрити такі хвороби легень, як ателектаз, хвороба гіалінових мембран або пневмоторакс.

Депресія центральної нервової системи характеризується пригніченим поверхневим та неритмічним диханням, а також слабким м’язовим тонусом. Присутність на рентгенограмі кардіомегалії (кардіо-торакальний індекс>0,5) у поєднанні з ціанозом вказує на наявність у дитини вродженої вади серця.

Призначення дитині 100% кисню допомагає диференціювати вроджену ваду серця з легеневими захворюваннями. Даний тест необхідно використовувати у всіх пацієнтів, що мають стійкий центральний ціаноз. Оцінку результатів тесту проводять через 10-15 хв. дихання 100% киснем. Нормальний показник напруги кисню (р02) у крові немовляти першої доби життя повинен бути близько 60 мм рт. ст. Після призначення 100% кисню р02 артеріальної крові повинна піднятися вище 100 мм рт. ст.у пацієнтів з нкубаціямер захворюваннями, р02 у пацієнтів з та право-лівим шунтуванням крові рідко підвищується більш, ніж на 10-30 мм рт.ст._: і рівень цього показника залишається нижче 100 мм рт. ст. Стійкий ціаноз після дихання 100% киснем звичайно вказує на наявність вродженої вади серця. Якщо ціаноз зникає, скоріше всього він має легеневе походження, за деякими виключеннями. Додаткове використання режиму дихання з підвищеним тиском у дихальних шляхах (8-10 см вод. Ст. наприкінці видиху) дозволяє досягнути росту р02 і при таких захворюваннях, як меконієва аспірація чи хвороба гіалінових мембран, проводячи диференціальну діагностику з гіпоксемією серцевого походження.

NB! Тотальний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛВ) – виключення із правила зникнення ціанозу після призначення 100% кисню. Це тяжка вроджена вада серця, при якій реакція на призначення 02 схожа на реакцію при нкубаціяме порушеннях, тобто при ТАДЛВ спостерігається зникнення ціанозу.

Персистуючий ембріональний кровообіг – синдром періоду новонародженності, що характеризується стійкою гіпертензією в легеневій артерії. Це приводить до право-лівого шунтування крові через відкриту артеріальну протоку за відсутністю нкубаціямерцевих аномалій. Синдром супроводжується тахіпное, підсиленням ІІ тону на легеневій артерії, м’яким систолічним тремтінням недостатності трикуспідального клапану. Ціаноз повинен зникнути після призначення кисню.

Тетрада Фалло- ціанотична багатокомпонентна вада серця, що складається з 4 анатомічних ознак: обструкція вихідного тракту правого шлуночку, дефект міжшлуночкової перетинки, декстрапозиція аорти, гіпертрофія правого шлуночка. Обструкція правих камер серця може бути на різних анатомічних рівнях: в інфундібулярному відділі правого шлуночку, на рівні клапана легеневої артерії, по ходу стовбура та гілок легеневої артерії (навіть до розвитку атрезії ЛА). Дефект перетинки, як правило, великий в мембранозній частині МШП під коренем аорти. Декстрапозиція аорти-це зміщення її вправо по відношенню до МШП, при цьому, фактично, аорта відходить не тільки від лівого, але і від правого шлуночків. Якщо аорта більше ніж на 50 % свого діаметру відходить від правого шлуночку, то таку форму вади називають подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка нкубація тип.

Особливості гемодинаміки при ТФ залежать від вираженості стенозу легеневої артерії та декстрапозиції аорти. При значному стенозі легеневої артерії та декстрапозиції аорти кров під час систоли надходить із обох шлуночків в аорту і менше в ЛА. В наслідок обмеженого надходження крові в мале коло кровообігу через стеноз легеневої артерії і значного скидання венозної крові в аорту розвивається ціаноз. При помірному стенозі опір викиду крові в легені нижче, ніж в аорту, що формує бліду (аціанотичну) форму нкубац Фало. Компенсація кровообігу при ТФ здійснюється не тільки за рахунок гіпертрофії правого шлуночку, але і за рахунок вторинної гіпертрофії правого передсердя. Ліве передсердя через зменшене повернення крові з малого кола кровообігу не довантажується, що призводить до гіпоплазії лівих камер. При ТФ з атрезією ЛА (критична ТФ) важливим компенсаторним механізмом буде функціонування ВАП, через яку частина крові буде скидатись з аорти в мале коло кровообігу.

Оскільки у плода не функціонує мале коло кровообігу, то така складна вада серця не має суттєвого впливу на плід і діти народжуються доношеними з нормальною масою тіла. Одним з головних симптомів нкубац Фало є виражена блідість шкірних покривів або ціаноз (залежно від ступеня стенозу ЛА), що виникає і стає стійким до 3-6 місяців життя дитини. Залежно від ступеня гіпоксії на 1-2 році життя з’являється симптом «барабанних паличок» і «годинникових скелець». Через хронічну гіпоксемію діти відстають у фізичному розвитку, пізніше починають сидіти, ходити, набувати інші психо-моторні навички. Діти схильні до рецидивуючих вірусних інфекцій, карієсу зубів, хронічного тонзиліту, гаймориту. Відмічається знижена толерантність до фізичних навантажень. Найбільш частою скаргою і характерним симптомом при ТФ є задишка, що виникає з перших місяців життя, спочатку при годуванні та неспокої, з часом, ближче до року стає постійною. Розвиток серцевої недостатності для нкубац Фало не характерно, а тахікардія і задишка пов’язані з гіпоксемією.

Характерним клініко-гемодинамічним синдромом при ТФ є ядухо-ціанотичний напад. Перші напади виникають ближче до року, їм властива нападоподібність і спонтанність припинення. Раптово, без видимої причини або після фізичного чи емоційного збудження дитина стає неспокійною, підсилюється задишка (70-80 дихань за хвилину), тахікардія, різко наростає ціаноз, розширюються зіниці. Діти часто сідають навпочіпки або лягають з підведеними до живота ногами, при цьому зменшується венозний приплив крові до серця, що нкубац перевантаження правого шлуночка. Можливий розвиток гіпоксичної коми (апное, втрата свідомості), з’являються судоми з наступним геміпарезом. У деяких випадках розвиваються лише еквіваленти нападів – «бліді» гіпоксичні стани. Виникнення ядухо-ціанотичних нападів пояснюється спазмом інфундибулярного відділу правого шлуночка, в результаті чого венозна кров в більшій мірі через ДМШП надходить в аорту, при цьому різко підсилюється гіпоксія ЦНС, ціаноз, задишка.

Фізикально у дітей з ТФ визначається правошлуночковий серцевий горб з вираженою гарісоновою бороздою. В ІІ-ІІІ міжребір’ї може відчуватись систолічне тремтіння. Патогномонічно при аускультації вислуховування в ІІ-ІІІ міжребір’ї зліва від грудини грубого систолічного шуму стенозу ЛА, ІІ тон над легеневою артерією послаблений.

Не менш важливим компенсаторним механізмом при ТФ є підвищення вмісту еритроцитів (поліцитемія) та гемоглобіну (поліглобулія). В аналізах периферійної крові виявляють нкубаціям (до 5-7˟10¹²/л), ретикулоцитоз, підвищення рівня гемоглобіну до 180-220 г/л, зниження ШОЕ (1-3 мм/год.), кольоровий показник може бути зниженим, збільшується показник гематокриту. Анемія у таких є відносною (релятивною), частіше залізодефіцитна, пов’язана зхронічною гіпоксемією і порушенням живлення кісткового мозку. При дегідратації (втрата рідини в спекотну погоду, неадекватний питний режим, блювання, пронос і т.д.) у дітей з ТФ підвищується ризик тромбозів.

На ЕКГ: виражене відхилення електричної вісі серця вправо (кут α від +120º до +180º), ознаки гіпертрофії правого шлуночка, правого передсердя, часто неповна чи повна блокада правої ніжки п. Гіса

За даними рентгенографічного дослідження легеневий малюнок збіднений. Тінь серця невеликих розмірів, серце має типову для цієї вади форму «дерев’яного черевика» (дуга легеневої артерії запала, верхівка серця закруглена, піднята над діафрагмою), є ознаки гіпертрофії правого шлуночка.

Заданими ЕхоКГ визначається: декстрапозиція аорти, ДМШП в мембранозній частині, градієнт тиску у вихідному тракті правого шлуночка, характер і ступінь стенозу ЛА, гіпертрофія передньої стінки правого шлуночка.

Консервативне лікування внаслідок гемодинамічних та компенсаторних механізмів ТФ направлене на покращення реологічних властивостей крові. Необхідно забезпечити дитині адекватний питний режим (особливо в спекотну погоду, при гіпертермії та діареї). При рівні гемоглобіну ˃ 180 г/л призначають ацетилсаліцилову кислоту (5 мг/кг/добу). При вираженому стенозі ЛА показані β-адреноблокатори (пропранолол (анаприлін) 0,5-1 мг/кг/добу в 2-3 прийоми). При залізодефіцитних станах призначають препарати заліза у вікових дозах.

Лікування ядухо-ціанотичних нападів: 1) притиснути колінки до грудей для зменшення венозного повернення, заспокоїти дитину, оксигенотерапія; 2) промедол або морфін (1% розчин морфіну або промедол в дозі 0,1 мл/рік п/ш або в/в – дітям старшим 2 років при відсутності симптомів пригнічення дихання); 3) корекція порушень кислотно-лужної рівноваги: внутрішньовенно NaHCO₃ 4% в дозі 4–5 мл/кг (150–200 мг/кг) повільно; 4) корекція поліцитемії (інфузійна терапія), ефективним є в/в болюсне введення дітям до 1 року фізіологічного розчину, реосорбілакту 10 мл/кг; 5) бета-адреноблокатори (пропранолол 0,1 мг/кг в/в крапельно). При неефективності вказаних заходів проводиться нкубація та штучна вентиляція легень.

Оперативна корекція ТФ частіше проводиться на першому році життя. Радикальна операція включає усунення стенозу і пластику інфундібулярного відділу правого шлуночку, закриття ДМШП. При неможливості первинної радикальної корекції ТФ хворим показано паліативна операція з накладанням артеріовенозного анастомозу між підключичною артерією і ЛА (анастомоз A. Blalock-H. Taussig), що дає можливість покращити легеневу гемодинаміку і збільшити приток до лівих камер серця.

Дата добавления: 2017-02-01