Транспозиція магістральних судин (ТМС) з інтактною міжшлуночковою перетинкою

Синдром гіпоплазії лівого шлуночка

Це група анатомічних аномалій, що включає атрезію чи гіпоплазію аорти, атрезію чи критичний стеноз аортального і мітрального клапана та гіпоплазію лівого шлуночка. До операції правий шлуночок забезпечує і легеневий, і системний кровотік. Відкрита артеріальна протока забезпечує ретроградний кровотік по дузі аорти, її гілках і коронарних артеріях і, таким чином, зберігає життя пацієнтам з цією вадою. При народженні діти з синдромом гіпоплазії лівих камер добре розвинуті і, нерідко виписуються з пологового будинку, як здорові. Але після закриття боталової протоки швидко наростають ознаки застійної серцевої недостатності, з розвитком шоку. Клінічно спостерігається тахікардія, тахіпное, хрипи в легенях, слабкий периферійний пульс, нерізкий ціаноз (SatO₂≈ 80 %), холодні кінцівки, гепатомегалія. При аускультації звертає на себе увагу відсутність шумів з боку серця. Перфузія нирок, печінки, центральної нервової системи і коронарних артерій знижені, що може призвести до гострого тубулярного некрозу, некротичного ентероколіту, інфаркту мозку або крововиливу у мозок, дисфункції міокарда.

На ЕКГ виявляються ознаки правошлуночкової гіпертрофії, інколи – гіпертрофії ЛШ.

Рентгенографія демонструє кардіомегалію і ознаки надмірного легеневого кровотоку.

Ультразвукове дослідження серця дає можливість уточнити ступінь вираженості гіпоплазії лівих камер серця, функціонування артеріальної протоки, уточнити покази щодо можливості оперативної корекції.

При цій ваді серця аорта відходить від морфологічно правого шлуночка і розташована попереду від легеневої артерії, а легенева артерія відходить від морфологічно лівого шлуночка і розташована позаду від аорти. При даній ваді існує два роз'єднаних паралельних кола кровообігу: системна венозна кров проходить через анатомічно праві відділи серця і далі йде в аорту, а кров з легеневих вен, збагачена киснем, через анатомічно ліві відділи серця потрапляє в легеневу артерію. Внутрішньоутробно плід не страждає, а підтримання життєздатності дітей з такою вадою після народження здійснюється за рахунок супутніх серцево-судиних сполучень (відкрите овальне вікно, дефекти перегородок, відкрита артеріальна протока), на рівні яких відбувається шунтування крові двох роз'єднаних кіл кровообігу.

Пацієнти з ТМС і інтактною міжшлуночковою перетинкою є «критичними» і живуть за рахунок аортолегеневого кровотоку через боталову протоку та ліво-правого шута на рівні овального вікна. Цього змішування на деякий час достатньо для підтримування сатурації на рівні, необхідному для підтримання життєдіяльності. При даній ваді завжди присутнє двонаправлене шунтування.

Провідним симптомом при ТМС є синдром артеріальної гіпоксемії, що клінічно проявляється ціанозом різного ступеню вираженості вже з перших годин життя. Сатурація крові киснем при даній ваді за даними пульсоксиметрії коливається від 90% до 60% і, навіть менше, і залежить від кількості та розмірів внутрісерцевих комунікацій. Для новонароджених з ТМС характерно фіолетовий ціаноз, задишка, тахікардія, симптоми застійної серцевої недостатності. Стан дитини різко погіршується на фоні оксигенотерапії. Шум серця відсутній при інтактній МШП. При наявності ДМШП вислуховується дуючий систолічний шум.

Зміни на ЕКГ характеризуються гіпертрофією правого шлуночка та правого передсердя.

На рентгенограмі органів грудної клітки спостерігають посилення легеневого малюнку, тінь серця нагадує куряче яйце, що лежить на боку, звуження тіні судинного пучка, що обумовлено розташуванням легеневої артерії позаду від аорти.

Ехо-КГ діагностика базується на ідентифікації головних магістральних судин, шлуночків та їх клапанного апарату.

Дата добавления: 2017-02-01