Клініка та діагностика критичних вад серця.

Дуктус-залежні вади серця

Критичною ВВС називають таку аномалію розвитку серця, яка не дозволяє забезпечити адекватний серцевий викид з достатнім для підтримання життя тиском і насиченням киснем крові, що призводить при відсутності екстреної кардіохірургічної допомоги до смерті в перші дні життя (A.S. Nadas,1978).

Це вади, при яких легеневий або системний кровообіг залежить від функціонування відкритої артеріальної протоки, або протока забезпечує змішування між двома колами кровообігу. Саме тому критичні ВВС ще називають дуктус-залежними.

Щорічно в Україні реєструють близько 1200 дітей, що народились з критичною ВВС. У новонароджених найбільш розповсюдженими критичними ВВС є наступні серцеві аномалії:

Вади з протокозалежним легеневим кровообігом:

· критичний стеноз легеневої артерії;

· атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перетинкою;

Вади з протокозалежним системним кровотоком:

· критичний стеноз аортального клапану;

· критична коарктація аорти;

· синдром гіпоплазії лівих відділів серця.

Вади з протокозалежним змішуванням крові:

· транспозиція магістральних судин з інтактною міжшлуночковою перетинкою;

· тотальний аномальний дренаж легеневих вен (з обструкцією шляхів відтоку від легеневих вен: рестриктивне овальне вікно, обструкція на рівні колектора легеневих вен).

Схема обстеження новонародженого з підозрою на ВВС (Н.М. Руденко, 2004; М.Р. Туманян, Е.Д. Беспалова, 2004; К.К. Курдов, 2004) включає:

1. Детальний анамнез (материнський, сімейний, пренатально діагностована серцева аномалія).

2. Об’єктивне обстеження:

1) огляд хворого (симптоми гіпоксемії та/або серцевої недостатності);

2) оцінка пульсації на всіх кінцівках (променевих та стегнових артеріях);

3) аускультація серця та легень (динамічний контроль);

4) вимірювання тиску на всіх кінцівках (динамічний контроль).

3. Додаткові обстеження:

1) гіпероксидний тест;

2) пульсоксиметрія (вимірювання предуктальної та постдуктальної сатурації кисню);

3) оцінка кислотно-лужного стану крові (ступінь артеріальної гіпоксемії, метаболічного ацидозу);

4) ЕКГ (положення електричної вісі серця, перевантаження його відділів, коронарні зміни, аритмії);

5) рентгенографія органів грудної порожнини (стан легеневого судинного малюнка, разміри камер серця);

6)ехокардіографія (ЕхоКГ).

4. Катетеризація порожнин серця (в спеціалізованій клініці).

Діти з критичною ВВС можуть народитись доношеними в задовільному стані, а основні клінічні симптоми почнуть проявляти себе з моменту закриття відкритої артеріальної протоки, тобто клінічна маніфестація вади може відбутись після виписки дитини з пологового будинку, що стане причиною пізньої діагностики та летального наслідку.

Клінічні прояви у дітей з критичною ВВС залежать від характеру серцевої аномалії. ВВС з лівобічною обструкцією проявляють себе частіше одразу після народження і обумовленні низьким серцевим викидом: адинамія, блідість шкірних покривів, похолодання кінцівок, ослаблення або відсутність пульсу на периферії, задишка, різнокаліберні хрипи в легенях з обох сторін, тахікардія з ЧСС більше 180 ударів на хвилину, зниження периферійної тканинної перфузії (час капілярного повернення більше 3 с), аритмії, метаболічний ацидоз. Часто розвивається дисфункція органів, що страждають від ішемії (найбільш часто кишківник та нирки). Характерно зниження артеріального тиску (систолічний тиск знижується менше 70 мм.рт.ст.), обумовлене малим об’ємом крові, що циркулює у великому колі кровообігу. Проте, особливості гемодинаміки при коарктації аорти сприяють тому, що проксимальніше місця звуження, тобто у висхідній аорті та її дузі, в судинах верхнього плечового поясу виникає артеріальна гіпертензія, а дистальніше місця звуження, тобто в нисхідній аорті встановлюється режим зниженого кровотоку та артеріальної гіпотензії.

Для ВВС з правобічною обструкцією характерні клініко-діагностичні ознаки, що обумовлені гіпоксемією: задишка, виражений ціаноз, тахікардія з ЧСС більше 180 ударів на хвилину при нормальних характеристиках пульсу, можливе збільшення печінки, виражене зниження насичення крові киснем (SО₂ менше 60 %), метаболічний ацидоз, зниження периферійної тканинної перфузії, симптом «білої плями».

В переважній більшості випадків клінічні прояви критичних ВВС характеризуються відсутністю серцевих шумів.

В пологовому будинку перед лікарем стоїть задача встановити причину ціанозу, диференціювати захворювання легень та ураження ЦНС. Гіпероксидний тест є, можливо, найбільш чутливим і специфічним інструментом для початкової оцінки новонародженого.Даний тест необхідно використовувати у всіх пацієнтів, що мають стійкий центральний ціаноз. Оцінку результатів тесту проводять через 10-15 хв. при вдиханні 100% кисню. Нормальний показник парціального тиску кисню (рО₂) у крові немовляти першої доби життя повинен бути близько 60 мм рт. ст. Після призначення 100% кисню рО₂ артеріальної крові повинна піднятися вище 100 мм рт. ст. у пацієнтів з позасерцевими захворюваннями, рО₂ у пацієнтів з право-лівим шунтуванням крові рідко підвищується більш, ніж на 10-30 мм рт.ст._: і рівень цього показника залишається нижче 100 мм рт. ст. Стійкий ціаноз після дихання 100% киснем звичайно вказує на наявність ВВС. Якщо ціаноз зникає, скоріше всього він має легеневе походження, за деякими виключеннями. Додаткове використання режиму дихання з підвищеним тиском у дихальних шляхах (8-10 см вод. ст. наприкінці видиху) дозволяє досягнути росту рО₂ і при таких захворюваннях, як меконієва аспірація чи хвороба гіалінових мембран, проводячи диференціальну діагностику з гіпоксемією серцевого походження. Тотальний аномальний дренаж легеневих вен-виключення з правила, оскільки спостерігається зникнення ціанозу після призначення 100% кисню.

Допомогти лікарю-неонатологу запідозрити наявність ВВС та призначити додаткові методи обстеження може пульсоксиметрія (РОх), яка є рутинним методом спостереження за новонародженими з респіраторними та кардіальними патологіями і виконується в перший день життя немовляти. Цей метод відображає насичення гемоглобіну крові киснем (SatO₂) та використовується для діагностики вад, які не мають специфічних симптомів, з метою виявлення потенційно ціанотичних та дуктус-залежних ВВС. На сьогодні, в багатьох країнах Європи та США скринінгова РОх проводиться у кожного новонародженого в першу добу життя. Під час проведення обстеження дитина повинна перебувати у стані спокою, пульсоксиметр накладається на ніжку пацієнта. Протягом двоххвилинного вимірювання слід брати до уваги найвищий показник SatO₂. Результати оцінюються за кількома напрямками: 1) отриманий результат SatO₂ ≥ 95% вважається варіантом норми. При SatO₂ в межах 90 – 94% та відсутності клінічних даних ВВС необхідно провести повторну РОх через 1 – 2 – 3 години та, якщо SatO₂ < 95%, таким новонародженим слід виконати ЕХО-КГ; 2) при встановленні SatO₂< 90% або при неоднозначній клінічній картині, яка не виключає наявність у новонародженого ВВС – одразу виконується ЕХОКГ; 3) крім того, існують показання до проведення додаткового обстеження при нормальних показниках сатурації (Додаток 1). Рекомендується проведення додаткового обстеження ЕХОКГ в пологовому будинку за умов наявності обтяженого родинного анамнезу, захворювання на цукровий діабет у матері, наявності шкідливих звичок у батьків, пренатально діагностованих ВВС, наявності дисморфії або множинних вад розвитку при обстеженні дитини, клініки ВВС у новонароджених.

Дата добавления: 2017-02-01