Значення пренатальної ехокардіографії у діагностиці критичних вроджених вад серця

Незважаючи на досягнення пренатальної діагностики за останні 20 років, більшість ВВС вперше діагностуються постнатально. Тобто, саме серцеві аномалії найчастіше пропускаються при пренатальному обстеженні. До цього часу в структурі дитячої смертності до 20% новонароджених та до 50% немовлят, що гинуть щороку, мають ВВС, в більшості випадків критичну. Тому, на сьогоднішній день однією з найактуальніших проблем дитячої кардіології є пренатальна діагностика ВВС, особливо з критичним перебігом у перші дні та тижні життя новонародженого. Що важливо знати і брати до уваги при виявленні ВВС пренатально?

По-перше, термін гестації. Чим раніше виявлена вада серця (до 20-22 тижнів вагітності), тим більше є можливостей провести додаткові дослідження і консультації різних спеціалістів (дитячих кардіологів і кардіохірургів, генетиків) щодо перебігу вади серця та перспектив її лікування. Особливо важливим є наявність супутньої хромо­сомної аномалії чи інших вад розвитку, оскільки більшість таких плодів гине до кінця вагітності, а новонароджені мають високий ризик будь-яких інвазивних чи хірургічних втручань і сумнівний прогноз. Це у більшості випадків оправдовує рішення батьків про переривання вагітності, яке відносно безпечно можна виконати до 24-х тижнів вагітності.

По-друге, особливості внутрішньоутробного розвитку плода при наявності ВВС. Більшість вад серця добре толеруються плодом, оскільки наявність фізіологічних шунтів на рівні передсердь і артеріальної протоки забезпечує адекватний кровообіг плода. Лише різке прогресування стенозу одного з півмісяцевих клапанів (особливо, аортального) може привести до критичної обструкції вихідного тракту шлуночка з появою серцевої декомпенації та загибелі плода. Крім того, важку серцеву недостатність, що проявляється водянкою плода, дають патології, при яких розвивається некомпетентність клапанів (атріо-вентрикулярна комунікація, аномалія Ебштейна, загальний артеріальний стовбур), вражається скоротливий міокард (міокардит, кардіоміопатія) чи з'являються важкі порушення ритму (наприклад, повна атріо-вентрикулярна блокада). При таких варіантах кардіологам і кардіохірургам необхідно спільно з акушерами і неонатологами приймати рішення щодо тактики ведення вагітності, пренатального медикаментозного лікування чи дострокового пологорозрішення.

По-третє, особливості раннього постнатального перебігу. Деякі варіанти ВВС супроводжуються ранньою декомпенсацією і навіть смертю новонародженого ще до постановки діагнозу вродженої вади серця і проведення відповідного лікування. Це найбільше стосується вад, що потребують для "змішування" крові адекватний шунт на рівні передсердь, наприклад, транспозиція магістральних судин або тотальний аномальний дренаж легеневих вен, а також усіх вад, при яких легеневий або системний кровообіг залежить від функціонування відкритої артеріальної протоки, т. зв. дуктус-залежні вади серця.

Очевидно, що при пренатальній діагностиці таких вад серця пологи слід планувати поблизу дитячого кардіохірургічного центру. Завдяки правильному плануванню і перинатальному веденню таких новонароджених вдається уникнути невчасної постановки діагнозу, погіршення стану та ризикованого транспортування, а отже, суттєво знизити малюкову захворюваність і смертність.

Дата добавления: 2017-02-01