При підготовці до практичного (семінарського) заняття

МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ

ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ

Навчальна дисципліна	Педіатрія
Модуль №1
Змістовий модуль №1
Тема заняття 2	Критичні вроджені вади серця: клініка, методи діагностики, особливості медикаментозного ведення та транспортування. Тактика лікаря при підозрі на вроджену ваду серця, виявлені серцевого шуму, синдрому ціанозу у немовлят. Невідкладні стани при вроджених вадах серця.
Курс
Факультет	Медичний №2

1. АКТУАЛЬНІСТЬ ТЕМИ: Аномалії і хвороби коронарних артерій - маловивчений розділ дитячої кардіології, але незважаючи на рідкість ОКС, практичні лікарі повинні про нього пам'ятати. Гострий коронарний синдром у дітей зустрічається частіше, ніж діагностується. Настороженість практичних лікарів і своєчасна діагностика даної патології дозволять поліпшити прогноз захворювання, знизити ризик летального результату і зменшити інвалідизацію. Незважаючи на рідкість ГКС, практичні лікарі повинні про нього пам'ятати. В даний час більшість педіатрів та кардіологів традиційно вважають інфаркт міокарда (ІМ) в дитячому віці явищем рідкісним. Проте літературні дані говорять про те, що це захворювання у дітей не є казуїстикою і останні роки діагностується все частіше. Прояви гострої серцевої недостатності внаслідок ІМ, що нерідко призводять до смерті, тлумачаться на користь інших, більш вивчених серцевих захворювань.

Вроджені вади серця є однією з поширених ано­малій розвитку, вони становлять 30 % від числа всіх вад. За даними ВООЗ, серед новонароджених кількість дітей з вродженими вадами серця становить близько 1%. В Україні щорічно народжується 4,5 - 6 тис. дітей з патологією серця. Надзвичайно важливими є своєчасна діагностика цієї патології і проведення відповідної хірургічної корекції. Якщо остання не проводиться, то на 1-му році життя помирає близько 55 % дітей з вродженими вадами серця, а до 5-річного віку - 85 %. Отже, тяжкий перебіг захворювання, виникнення незворотних ускладнень, що інвалідизують дитину, висока смертність визначають актуальність раннього виявлення вроджених вад серця, точної топічної діагностики й своєчасного хірургічного лікування.

В дитячому віці надзвичайно велика кількість захворювань супроводжуються наявністю ціанозу. Особливо важливою є диференційна діагностика ціанозу у дітей раннього віку, так як критичні дуктус-залежні вади серця завжди супроводжуються ранньою появою та стійким характером ціанозу. Своєчасна постановка діагнозу ВВС та хірургічна корекція вади дозволяють суттєво знизити смертність дітей від критичних вад серця.

2. Загальна мета навчання:

Студент повинен знати:

Студент повинен вміти:

1. Етілогію та патогенез гострого коронарного синдрому у дітей та критичних вроджених вад серця. Типову клінічну картину гострого коронарного синдрому у дітей та критичних вроджених вадах серця. 3. План обстеження та дані лабораторних та інструментальних обстежень при критичних вроджених вадах серця та типовому перебігу гострого коронарного синдрому у дітей. Формулювання попереднього діагнозу при інфаркті міокарда, системних васкулітах, оцінку ступеню серцевої недостатності. Пинципи лікування, реабілітації і профілактики при критичних вроджених вадах серця та гострому коронарному синдромі у дітей. Погноз при розвитку гострого коронарного синдрому у дітей та критичних вроджених вадах серця.

Провести обстеження хворих та виділити основний синдром при гострому коронарному синдромі у дітей та критичних вроджених вадах серця. Скласти план обстеження хворого, оцінити дані лабораторних та інструментальних досліджень Провести диференційну діагностику причин розвитку гострого коронарного синдрому у дітей та критичних вроджених вадах серця. Поставити попередній діагноз. Уточнити етіологічний чинник і пояснити основні патогенетичні механізми розвитку гострого коронарного синдрому. Визначити лікувальну тактику. Вибрати раціональну схему диспансеризації хворого і визначити прогноз дітей при розвитку гострого коронарного синдрому у дітей та критичних вроджених вадах серця.

1. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін	Отримані навички
1. Нормальна анатомія	Знання анатомічних особливостей серцево-судинної системи
2. Нормальна фізіологія	Знання фізіологічних особливостей органів дихання: а) іннервація, функціональна здатність; б) внутрішньоутробний і постнатальний кровообіг.
3. Біологія та генетика	Значення генетичних факторів для формування і функціонування серцево-судинної системи дитини
4. Основи догляду за дітьми	Догляд за серцево-судинною системою хворої дитини
5. Гістологія	Знання гістологічної будови серця та судин
6. Пропедевтика	Вміння обстежувати дітей з пвтологією ССС

Інформацію, необхідну для виконання базисних знань-умінь, можна знайти:

1. Гистология: Учебник / Ю. И. Афанасьев, Н. А. Юрина, Е. Ф. Котовский и др.; Под ред. Ю. И. Афанасьева, Н. А. Юриной. — 5-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1999. - с.410-422.

2. Патологическая физиология: (Уч-к для студентов мед. вузов) / Н.Н. Зайко, Ю.В. Быць, А.В. Атаман и др.; Под ред. Н.Н. Зайко и Ю.В. Быця - 3-е изд., перераб. и дополн.—К.: «Логос», 1996. - с.394-423, 196-223.

3. Чеботарьова В.Д., Майданник В.Г. Пропедевтична педіатрія. — К., 1999. - с. 358-386

4. Шлопов В.Г. Основы патологической анатомии человека. —Киев: Китис, 1999. с. 262-281, 286-287.

5. Кардіологія дитячого та підліткового віку (Вибранні питання) / під. ред. проф. С.С. Казак. – Донецьк. – 2004. – с. 47-88.

1. Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Поняття	Визначення
1. Дуктус-залежні вади серця.	- вади серця, при яких легеневий або системний кровообіг залежить від функціонування відкритої артеріальної протоки
2. Класифікація дуктус-залежних вад серця.	Вади з протокозалежним легеневим кровотоком Вади з протокозалежним системним кровотоком Вади з протокозалежним змішуванням крові
3. Вади з протокозалежним легеневим кровотоком	критичний стеноз легеневої артерії; атрезія легеневої артерії; тетрада Фалло з критичним звуженням легеневої артерії; аномалія Ебштейна; атрезія тристулкового клапану.
4. Вади з протокозалежним системним кровотоком	критичний стеноз аортального клапану; критична коарктація аорти; перерив дуги аорти; синдром гіпоплазії лівого шлуночка.
5. Вади з протокозалежним змішуванням крові	транспозиція магістральних судин; тотальний аномальний дренаж легеневих вен; загальний артеріальний стовбур.
6. Синдром Bland-White-Garland	- вроджена патологія серця, при якій стовбур лівої коронарної артерії бере початок від системи легеневої артерії.
7.Основні причини розвитку інфаркту міокарда у дітей	1. вроджені аномалії КА; 2. запальні і дистрофічні захворювання, функціональні порушення кровотоку, 3. тромбоемболія КА, 4. травма серця, 5. ураження КА при інших захворюваннях; 6. функціональні порушення коронарного кровотоку.
8. Класифікація неспецифічних артеріїтів	- I група - ураження гілок дуги аорти (синдром Такаясу); - II група - ураження середньої аорти (синдром Danaraj); - III група - ураження термінальної аорти і клубових артерій (синдром Leriche); - IV група - комбіновані ураження зазначених локалізацій.
9. Умови виникнення ціанозу при ВВС	1) право-лівий (вено-артеріального) шунт; 2) єдина камера серця, в якій буде змішуватися системний і легеневий кровотік; 3) виражений венозний застій в легенях при лівошлуночковій недостатності через обструктивні вади лівого серця.
10. Причини центрального ціанозу у дітей	Центральний ціаноз: 1. Погіршення постачання артеріальної крові киснем: зниження атмосферного тиску (підйом на висоту); 2. Порушення роботи легень: - погіршення вентиляції альвеол; - порушення балансу між вентиляцією легень і постачанням легень кров'ю; - погіршення засвоєння кисню. 3. Анатомічні шунти: - певні види вроджених вад серця; - легеневі артеріо-венозні фістули; - множинні малі легеневі співустя. 4. Знижена здатність гемоглобіну приєднувати кисень - трансформації гемоглобіну: - метгемоглобінемія; - сульфгемоглобінемія; - карбоксигемоглобінемія.
11. Причини периферичного ціанозу у дітей	Зниження серцевого викиду; Низька температура тіла; Погіршення кровопостачання кінцівок (артеріальна гіпотонія)

4.2. Теоретичні питання до заняття:

1. Класифікація критичних вроджених вад серця у дітей.

2. Етіологія критичних вроджених вад серця у дітей.

3. Антенатальна діагностика та медико-генетичне консультування.

4. Гемодинаміка критичних вроджених вад серця у дітей.

5. Інструментальна діагностика критичних вроджених вад серця у дітей.

6. Вибір тактики лікування при ВВС, показання до хірургічного лікування. Ведення дітей в післяопераційному періоді.

1. Інфаркт міокарду у дітей. Етіологія, клініка, принципи лікування, прогноз.
2. Хвороба Кавасакі. Етіологія, клініка, принципи лікування, прогноз.
3. Хвороба Такаясу (неспецифічний аортоартеріїт). Етіологія, клініка, принципи лікування, прогноз.
4. Вроджені аномалії коронарних артерій. Анатомія вад, клініка, принципи лікування та прогноз.

11. Класифікація ціанозу у дітей.

12. Причини центрального ціанозу у дітей.

13. Причини периферичного ціанозу у дітей.

14. Ціаноз при вроджених вадах серця у дітей.

4.3. Зміст теми:

Дата добавления: 2017-02-01