Тотальний аномальний дренаж легеневих вен

Тотальний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛ) належить до ціанотичних вроджених вад серця зі збагаченим легеневим кровотоком. Дана аномалія характеризується відсутністю сполучення між легеневими венами та лівим передсердям в поєднанні зі збереженням ембріологічних комунікацій між системами легеневих та системних вен. Легеневі вени при даній ваді утворюють окрему камеру - колектор, який далі дренується в систему верхньої або нижньої порожнистої вени. Аномальне з’єднання легеневих вен може бути супракардіальним (звичайно у праву верхню порожнисту вену або у безіменну вену); кардіальним (у праве передсердя або коронарний синус); піддіафрагмальним (в портальну систему) чи змішаним. Природний перебіг аномалії залежить від ступеня обструкції відтоку крові з легеневих вен на рівні колектора або відкритого овального вікна (рестриктивне овальне вікно).

Клінічна картина при критичному ТАДЛВ супроводжується вираженим ціанозом новонародженого, падінням SatO₂ до 85 %-60 %, у хворого розвивається виражена (суперсистемна) посткапілярна легенева гіпертензія, що посилює задишку, тахікардію, швидко наростає серцева недостатність. При аускультації серця шуми відсутні, проте виражений акцент ІІ тону на легеневій артерії.

На ЕКГ значне відхилення електричної вісі серця вправо, гіпертрофія правого шлуночку та правого передсердя, порушення провідності по правій ніжці п. Гіса

На рентгенограмі грудної клітки значне посилення легеневого малюнку. Розміри правих камер серця збільшені при зменшених лівих відділів. При супракардіальній формі ТАДЛВ можливе виявлення у фронтальній проекції характерної тіні у вигляді цифри «8» або «снігової баби». При цьому верхня окружність утворена тінню колектора і аневризматично розширеною верхньою порожнистою веною. При супракардіальній формі виявляють симптом «матового скла» через розвиток набряку легень.

Візуалізувати топіку ТАДЛВ допомогає ЕХО-КГ, катетеризація порожнин серця, КТ-ангіографія.

Дата добавления: 2017-02-01