Патогенез

Этиология

Хроническая надпочечниковая недостаточность. Факторы риска. Этиология. Патогенез. Осложнения. Диагностика.

Надпочечниковая недостаточность (НН, недостаточность коры надпо­чечников, гипокортицизм) — клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результа­те нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

НН подразделяется на первичную, являющуюся результатом деструкции самой коры надпочечников, и вторичную (гипоталамо-гипофизарную), возникающую вследствие недостаточности секреции АКТГ аденогипо-физом.

В клинической практике наиболее часто встречается первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (95 % случаев). Заболевание, обусловленное деструктивным процессом в надпочеч­никах, впервые было описано в 1855 г. английским врачом Томасом Аддисоном (1793-1860). Первичный гипокортицизм аутоиммунной и туберкулезной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

Основными причинами первичной ХНН являются:

♦ Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (аутоиммунный адреналит) (98 % случаев). В крови большинства пациентов обнару­живаются антитела к ферменту 21-гидроксилазе. Кроме того, у 60-70 % пациентов развиваются другие аутоиммунные заболевания, чаще всего, аутоиммунный тиреоидит.

♦ Туберкулез надпочечников (1-2 %) развивается вследствие гемато­генного распространения микобактерий. Большинство пациентов страдает туберкулезным поражением легких.

♦ Редкие причины (коагулопатии, дусторонний геморрагический инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена), мета­стазы опухолей, двусторонняя адреналэктомия, ВИЧ-инфекция.

Основными причинами вторичного гипокортицизма являются различные опухолевые и деструктивные процессы вги-поталамо-гипофизарной области.

Острая надпочечниковая недо­статочность (аддисонический криз), в подавляющем большинстве случаев, имеет те же причины, что и хроническая и представляет собой ее декомпенсацию.

При первичном гипокортицизме в результате разрушения более 90 % коры обоих надпочечников формируется дефицит альдостеро­на и кортизола. Дефицит альдостерона приводит к потере натрия, задержке калия (гиперкалиемия) и прогрессирующему обезвожи­ванию. Следствием водных и электролитных расстройств являются изменения со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной сис­тем. Дефицит кортизола приводит к снижению иммунитета, снижению процессов глюконеогенеза и синтеза гликогена.

ХНН манифестирует на фоне различ­ных физиологических стрессов (инфекции, травмы, декомпенсация сопутствующей патологии).

Дефицит кортизола по механизму отри­цательной обратной связи приводит к повышению продукции АКТГ и меланоцит-стимулирующий гормон (МСГ), который и обуславливает выработку мелатонина, что вызывает гипер­пигментацию кожи и слизистых- наиболее яркого симптома заболевания.

Эпидемиология

Первичный гипокортицизм встречается с частотой 40-60 новых слу­чаев в год на 1 млн взрослого населения. Распространенность вторич­ного гипокортицизма неизвестна.

Клинические проявления

Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма (болезни Аддисона) являются:

1.Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпиг­ментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале тем­неют открытые части тела, наиболее подверженные действию солн­ца - лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпиг­ментация ладонных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого, бронзового (бронзовая болезнь), цвета загара, грязной кожи, вплоть до выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична, но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ, десен, щек, мягкого и твердого неба.

Отсутствие пигментации кожи являет­ся достаточно серьезным доводом против диагноза. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго).

2.Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3—6 кг) до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе тела.

3.Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособ­ности. Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражитель­ны, у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.

4.Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостати-ческий характер; пациенты часто сообщают об обморочных состоя­ниях, которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение у пациента артериальной гипертензии - веский довод против диа­гноза надпочечниковой недостаточности, хотя, если ХНН развилась на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное давление может быть нормальным.

5.Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются пло­хой аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются тошнота, рвота, анорексия.

6.Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом виде.

7.Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встре­чается, но может выявляться при лабораторном исследовании.

Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности

(аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по преобладанию которых можно выделить три клинические формы:

• Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явле­ния острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артери­альная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, кол­лапс.

• Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота. Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.

• Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, затор­моженность, ступор.

Диагностика

1. Лабораторное подтверждение гипокортицизма:

для ХНН харак­терна гиперкалиемия, гипонатриемия, лейкопения, лимфоцитоз, сниженный уровень кортизола и альдостерона, высокий уровень АКТГ и ренина в крови.

2. КТ и ЯМРТ головного мозга

3. Исключение туберкулезного процесса (рентген легких, проба Манту).

Дата добавления: 2014-01-07