Ключевые понятия. Чаще всего у детей встречаются преимущественно железодефицитные анемии, обусловленные как истощением запасов неонатального железа

Чаще всего у детей встречаются преимущественно железодефицитные анемии, обусловленные как истощением запасов неонатального железа, так и высокими потребностями в нем, не покрываемыми пищей. Особенно это касается детей второго полугодия жизни, когда дефицит железа наблюдается более чем у половины детей.

Клинические проявления этой анемии неспецифичны, но дефицит железа нарушает деятельность почти всех органов и систем, способствует частым заболеваниям и отставанию ребенка в развитии.

В связи с этим с первых месяцев жизни ребенка медсестра должна организовать регулярную (один раз в месяц) скрининг-диагностику на основании клинического анализа периферической крови, периодически определять уровень сывороточного железа и ферритина, тем более, что дефицит железа может быть скрытым (латентным).

С профилактической целью желательно назначать железо в моменты наибольшего риска возникновения его дефицита — во втором квартале первого года жизни, в пубертатный период, особенно девочкам. При установлении диагноза анемии длительно проводят ферротерапию: до достижения клинико-лабораторной ремиссии в полной дозе, затем до 6 мес — в половинной (профилактической). ЛЕЙКОЗ

Лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией процесса в костном мозге. В детском возрасте лейкоз диагностируют чаще, чем любые другие злокачественные опухоли. Пик заболеваемости приходится на возраст 2—4 года.

СЛОВАРЬ ТЕРМИНОВ

Аплазия костного мозга (панмиелофтиз) — состояние костного мозга, харак­теризующееся резким уменьшением объема кроветворной ткани, которая заменяется жировой соединительной тканью.

Бласты — злокачественные клетки в гематологической практике.

Гранулема — очаг продуктивного воспаления, имеющий вид плотного узелка.

Клон — совокупность клеток, которые произошли от одной исходной клетки в результате вегетативного размножения.

Метаплазия — стойкое превращение одного типа ткани в видоизмененный другой, обусловленное изменением ее функциональной и морфологической дифференцировки.

Миелограмма — результат микроскопии мазка пунктата костного мозга, от­ражающий качественный состав ядросодержащих клеток миелоидной ткани.

Онкоген — ген онкогенного вируса, обусловливающий способность вызывать злокачественную трансформацию ткани.

Этиология. Причины возникновения лейкемического процесса окончательно не выяснены. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория, согласно которой онкогены (клеточные гены) могут передаваться вертикально — от матери к плоду. До определенного момента вирус находится в неактивной форме, развитие его генетических признаков заторможено. Под влиянием ионизирующего излучения, вирусных инфекций на фоне снижения клеточного иммунитета, химических канцерогенов и других неблагоприятных воздействий вирус активизируется, вызывая лейкоз. Наиболее опасными и тройными по отношению к системе кроветворения являются такие вещества, как бензол и его производные, хлорорганические пестициды, ароматические углеводороды (ксилол, толуол, фенол), предельно допустимая концентрация которых нередко повышена в промышленных районах.

Таким образом, возникновение лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма.

Патогенез лейкоза принято основывать на моноклоновой теории, согласно которой лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей костномозговой кроветворной клетки, вышедшей из-под контроля регулирующих факторов. Эта клетка сохраняет способность к размножению, но утрачивает способность к созреванию.

Лейкозы делят на острые и хронические. Острые лейкозы составляют 97 % лейкозов у детей. Среди них наиболее часто встречается острый лимфобластный лейкоз (76 %), при котором выявляется злокачественный рост клеток лимфоидного ряда. Часто заболевание развивается у больных с иммунологической недостаточностью, хромосомными аномалиями (болезнь Дауна, анемия Фанкони, синдром Луи-Бар и др.)- Реже диагности­руют нелимфобластные (нелимфоцитарные) варианты острого лейкоза (15— 20 %). Хронический миелоидный лейкоз у детей встречается редко (в 1—3 % случаев).

Клиническая картина. Острый лейкоз может проявиться внезапно, без каких-либо специфических продромальных признаков и манифестировать ангиной, пневмонией, увеличением лимфатических узлов, лихорадкой и другими симптомами. Чаще болезнь начинается исподволь. Дети жалуются на слабость, быструю утомляемость, снижение аппетита, раздражительность, боли в костях, артралгии, повышение температуры тела. Не­сколько позже появляется геморрагический синдром. В период развернутой клинической картины отмечают 4 основных синдрома. Основные синдромы при остром лейкозе у детей

Синдром

Характеристика синдрома

Гиперпластический Увеличение лимфатических узлов,

гепатоспленомегалия; лей-козная инфильтрация кожи, десен, внутренних органов, оболочек головного мозга; яичек: гиперлейкоцитоз в периферической крови, властная метаплазия костного мозга

Анемический Анемия преимущественно нормо- или

гиперхромная при отсутствии ретикулоцитарной реакции

Геморрагический Носовые, десневые кровотечения,

подкожные кровоизлияния, петехии, синдром обусловлен тромбоцитопенией

Интоксикационный Нарастающая слабость, снижение аппетита,

адинамия, головная боль, нарушение сна, повышенная потливость

При остром лимфобластном лейкозе у детей в периферической крови обнаруживаются бластные клетки, анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, количество лейкоцитов вариабельно (чаще лейкоцитоз различной степени, реже лейкопения).

Характерным диагностическим критерием является "лейкемический провал" (наличие в периферической крови самых молодых клеток и небольшого числа зрелых элементов; переходные формы отсутствуют). В миело-грамме большое количество бластных клеток.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Нарастающая интоксикация, резкая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, геморрагический синдром, полиадения, спленомегалия позволяют предположить развитие острого лейкоза. Обнаружение диффузной бластной инфильтрации в костном мозге подтверждает диагноз.

Дифференцировать острый лейкоз следует прежде всего с лейкемоид-ной реакцией, возникающей при таких заболеваниях, как сепсис, тяжелые формы туберкулеза, коклюш, опухоли и др. В этих случаях также обнаруживается гиперлейкоцитоз, но в лейкограмме преобладают зрелые формы, лейкемического провала не бывает. В пунктате костного мозга не обнаруживается выраженное клеточное омоложение.

При дифференциации острого лейкоза и агранулоцитоза, а также ги-попластической анемии, тромбоцитопенической пурпуры, коллагеновых заболеваний, инфекционного мононуклеоза главным критерием являются результаты цитологического исследования костного мозга.

Лечение детей с лейкозом является сложным, длительным и, к сожалению, агрессивным, в связи с чем его следует проводить только в специализированных гематологических отделениях. Цель терапии заключается в уничтожении всех лейкозных клеток, которые способны к пролиферации. Лечение делится на три этапа: 1) индукцию (достижение) ремиссии; 2) консолидацию (закрепление) ремиссии; 3) поддерживающую терапию.

Используют цитостатики, кортикостероиды, лучевую терапию, трансплантацию костного мозга. Существуют различные схемы (протоколы) лечения, которые постоянно совершенствуются. В настоящее время наблюдаются снижение летальности, более быстрое достижение ремиссии, а в ряде случаев и полное выздоровление детей с острым лимфобластным лейкозом.

На фоне агрессивной терапии возможно развитие токсического поражения сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, печени, инфекционных осложнений (септицемия и др.), обусловленных агранулоцитозом. У ряда больных развивается миелодепрессия, резистентность к используемым лекарственным препаратам. Возможен тяжелый геморрагический синдром вследствие глубокой тромбоцитопении. Осложнения терапии лейкоза могут быть причиной смерти больного.

Прогноз. Как и при любом онкологическом заболевании, прогноз тяжелый. Однако при современной программной терапии возможно выздоровление детей с острым лимфобластным лейкозом.

Дата добавления: 2014-01-07