ГД, обусловленные поражением сосудистой стенки

Геморрагические диатезы

Лечебные мероприятия при эритремии

Эритроцитозы

Основные формы	Клинические формы
I. Абсолютные
• первичные	• эритремия
• вторичные:
­ вызванные гипоксией	• «высотная болезнь», обструктивные заболевания легких, врожденные «синие» пороки, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия, гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду
­ связанные с повышенной продукцией эритропоэтина	• гипернефроидный рак почек, гемангиобластома мозжечка, рак печени, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоя надпочечников
II. Относительные	• потеря жидкости организмом (инфекции, панкреатит и др.), эмоциональные стремы, алкоголизм, системная гипертензия

Основные направления	Лечебные средства
• ликвидация плеторы	• кровопускание (по 300-500 мл за раз через день до Hb 150, после – реополиглюкин и дезагреганты (трентал) в/в), дезагреганты, эритроцитаферез (1-2 процедуры через 5-7 дней, забирается 1-1,5 л крови, возвращается плазма)
• борьба с миелоидной пролиферацией	• цитостатическая терапия (гидроксимочевина, интерферон-α, анагрелид (сдерживает гиперпродукцию тромбоцитов))
• лечение исходов болезни:
­ миелофиброз	• гемотрансфузии (эритроцитная, тромбоцитная масса), спленэктомия, анаболики
­ острый лейкоз	• полихимиотерапия
­ ХМЛ	• цитостатическая терапия
• лечение осложнений:
­ сосудистые тромбозы	• антикоагулянты, дезагреганты
­ гиперспленизм	• удаление селезенки
­ гиперурикемия	• аллопуринол 300-1000 мг/сутки

Геморрагические диатезы (ГД) – это гетерогенная группа заболеваний, сопровождающихся кровоточивостью.

Гемостаз – совокупность механизмов, обеспечивающих целостность сосудистого русла и реологию крови. Это механизм борьбы с кровоточивостью.

• 1. Временный гемостаз:

­ сосудистый;

­ тромбоцитарный (его достаточно на уровне микроциркуляторного русла);

­ коагуляционный.

• 2. Постоянный гемостаз:

­ ретракция сгустка;

­ реканализация сосуда.

Основные группы ГД:

• обусловленные поражением сосудистой стенки [геморрагический васкулит];

• обусловленные нарушением тромбоцитарного звена [тромбоцитопеническая пурпура];

• обусловленные нарушением свертываемости крови [коагулопатии].

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – это васкулит с IgA-депозитами, поражающими мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Характерно вовлечение кожи, кишечника, клубочков почек и суставов.

Эпидемиология:

• ГВ занимает 1 место среди СВ;

• чаще болеют люди молодого возраста (до 20 лет) и дети;

• М: Ж = 1: 1.

Этиология:

• лекарственная аллергия;

• применение сывороток и вакцин;

• укусы насекомых;

• холодовая аллергия;

• пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника).

N.B.: Инфекция – разрешающий, а не причинный фактор.

Патогенез:

• основной механизм – образование ЦИК (чаще с IgA), отложение их в микрососудах кожи и внутренних органов;

• наиболее тяжелые морфологические изменения – в артериолах, капиллярах, венулах; это сопровождается деструктивными и деструктивно-продуктивными микроваскулитами с множественными микротромбозами;

• с увеличением проницаемости сосудистой стенки из сосудов выходят плазменные белки и эритроциты.

Клиника:

• начало острое, чаще внезапное, хотя может быть и постепенным;

• поражение кожи:

­ кожные геморрагии – ведущий клинический синдром (присутствует у всех больных);

­ геморрагические пятна размерами 2-3 мм, легко определяются визуально и пальпацией;

­ появление пятен сопровождается зудом;

­ сыпь имеет наклонность к слиянию, симметрична, чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, редко – на туловище; слизистые практически не поражаются;

­ в связи с наклонностью к рецидивам могут быть и старые, и свежие элементы (картина пестрого вида);

­ сливная пурпура может приводить к образованию геморрагических пузырей, которые затем вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв;

• поражение суставов:

­ встречается у 2/3 больных;

­ от артралгий до артритов;

­ чаще поражаются коленный и голеностопный суставы с периартикулярным отеком, без костных изменений;

­ температура – до 38-39°С;

• абдоминальный синдром:

­ более чем у 50% больных;

­ возникает в связи с отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку, брюшину;

­ чаще поражаются начальный и конечный отделы тонкой кишки, реже – геморрагические и язвенно-некротические изменения в толстой кишке; бывают поражения в желудке и пищеводе;

­ клинически: боль в животе по типу кишечной колики, локализующаяся в мезогастрии, схваткообразная, от суток до 10 суток, бывают тошнота и рвота (до кровавой);

­ может быть кишечное кровотечение с типичным дегтеобразным стулом;

­ осложнения: инвагинации, кишечная непроходимость, перфорация с развитием перитонита;

• поражение почек:

­ гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель;

­ ведущий симптом – микрогематурия с умеренной протеинурией, рецидивы макрогематурии;

­ гломерулонефрит может прогрессировать; в 30% исход ГВ в ХПН, при этом АГ – не часто;

• легочный синдром:

­ капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями в альвеолы;

­ клинически: кашель со скудным количеством мокроты + кровохарканье; одышка; несоответствие скудной аускультативной картины степени рентгенологических изменений (множественные инфильтраты в средних и нижних отделах);

­ могут быть случаи геморрагического плеврита;

• сердце: геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард, при некрозе – изменения на ЭКГ как при инфаркте миокарда;

• ЦНС: поражение до 8%; приступообразные головные боли, головокружения, плаксивость, раздражительность, при отеке оболочек – менингеальные симптомы, могут быть эпилептиформные припадки.

Течение:

• молниеносная форма – смерть через несколько дней от инсульта или кишечного кровотечения;

• острая форма – от нескольких недель до нескольких месяцев; исход – выздоровление или рецидивирующее течение;

• рецидивирующее течение – рецидивы с различной частотой; могут быть через несколько месяцев, затем после продолжительной остановки (до года и более) – следующее обострение и т. д.

Диагностика:

• лабораторные данные – неспецифичны;

• при абдоминальной форме повышена СОЭ, умеренный лейкоцитоз, сдвиг влево;

• особенно повышена СОЭ при гломерулонефрите;

• нередко эозинофилия до 10-15%;

• количество тромбоцитов – в норме;

• длительность кровотечения – в норме;

• время свертывания – в норме;

• в острый период может быть диспротеинемия (↑ IgA);

• может иметь значение биопсия кожи, почек.

Лечение:

• постельный режим;

• ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи;

• основной метод лечения – гепаринотерапия:

­ 300 ед/кг/сут через 4-6 часов (т.е. эту дозу распределить поровну на несколько приемов);

­ под контролем тромбинового времени или (если нет возможности определить ТВ) ориентироваться на время свертывания (менее чувствительный показатель): добиваемся удлинения их в 2 раза;

• при недостаточном антикоагулянтом эффекте гепарина:

­ для восполнения антитромбина III – СЗП по 300-400 мл;

­ стимуляция фибринолиза: в/в капельно никотиновая кислота;

­ в качестве дезагреганта – трентал;

­ для уменьшения воспалительного компонента – НПВП;

­ возможны короткие курсы ГКС-терапии;

­ при БПГН – пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней;

­ возможно проведение плазмафереза при высоком уровне ЦИК;

­ при длительном упорном течении – иммунодепрессанты;

­ не показана ε-аминокапроновая кислота (она является ингибитором фибринолиза).

Дата добавления: 2014-01-11