ГД, обусловленные нарушением тромбоцитарного звена

• при тромбоцитопении от 150 и менее;

• количество тромбоцитов в норме 140-450 тыс. в 1 мкл;

• минимальный уровень – критическая цифра Франка – 30×10⁹/л;

• длительность кровотечения 1-3 минуты (образуется белый тромб);

• адгезия тромбоцитов 30-40%;

• агрегация тромбоцитов 16-20 секунд;

• резистентность капилляров (петехии) ≤ 5.

Этиология и патогенез:

До конца не известны. На поверхности тромбоцитов фиксируются IgG, которые направлены против АГ собственных тромбоцитов. Из-за этого усиливается фагоцитоз и повышается разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки и печению Продолжительность жизни тромбоцитов резко укорачивается (до нескольких часов при норме 7-10 дней). В КМ повышается количество мегакариоцитов, при этом тромбоциты вокруг отсутствуют из-за повышенной элиминации и поступления в кровь.

Клиника:

• встречается чаще у молодых и среднего возраста женщин;

• начало может быть острым и постепенным;

• основной симптом – кровоточивость петехиально-пятнистого типа в виде кожных геморрагий и кровотечений из слизистых оболочек;

• выраженность геморрагий коррелирует со степенью снижения числа тромбоцитов;

• если число тромбоцитов ниже 60, возможно появление геморрагий, они возникают при небольших травмах или спонтанно, локализуются чаще на передней поверхности туловища и на конечностях, в местах инъекций – крупные кровоизлияния;

• есть старые и новые геморрагии (цветение);

• появляются положительные симптомы жгута и щипка;

• кровоточивость слизистых оболочек: носовые, десневые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, кровохарканье; кровотечения сразу после экстракции зубов; у женщин – маточные кровотечения в виде меноррагий;

• могут быть осложнения в виде кровоизлияний в мозг и сетчатку;

• тромбоциты иногда могут полностью отсутствовать;

• гемостазиограмма: ↑ длительность кровотечения, No время свертывания.

Лечение:

• преднизолон или метилпреднизолон в начальной дозе 1 мг/кг/сут;

• при недостаточном эффекте доза увеличивается в 2-3 раза на 5-7 дней;

• можно провести пульс-терапию метилпреднизолоном;

• продолжительность гормональной терапии – от 1-4 месяцев до полугода;

• геморрагии купируются в первые дни лечения, а тромбоциты увеличиваются постепенно;

• при неэффективности ГКС – спленэктомия (решаем вопрос уже после полугода);

• если и это неэффективно – химиотерапия (винкристин, азатиоприн, циклофосфамид), обычно они сочетаются с преднизолоном;

• по показаниям: в/в большие дозы человеческого иммуноглобулина (сандоглобулин 0,25 г/кг), далее поддерживающая доза 0,5 мг/кг каждые 15 дней); Ig закрывает рецепторы макрофагов и те перестают поглощать тромбоциты;

• плазмаферез для удаления антител;

• курсы лечения дициноном (этамзилатом);

• трансфузии концентрата тромбоцитов – только по жизненным показаниям;

• диспансерное наблюдение у гематолога.

Дата добавления: 2014-01-11