Лекция – Нервно-артритический диатез

НАД – генетически детерминированное состояние, которое относится к энзимодефицитному синдрому, в результате которого нарушается обмен пуринов, ведущих к избыточной продукции мочевой кислоты и ее солей.

Клиника:

• Неврастения
• Подагра
• ГБ
• Ожирение артритум
• БА
• СД
• Ранний АС

НАД клинически проявляется:

• Своеобразным состояние НС, нарушением ОВ и извращением функции некоторых органов и систем, что в дальнейшем предрасполагает к развитию: обменных артритов и подагры, ЖКБ и МКБ, мигрени, невралгий. Раннего АС и ГБ.

Причины чрезмерного образования в организме МК:

1. Первичные – синдром Леша-Кихена
2. Вторичные – при распаде большого количества ядерных клеток с образованием пуринов и пиримидинов, при гемолитической анемии, онкозаболеваниях.

Патогенез:

1. Высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции.
2. Нарушение обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и моче.
3. Низкая ацетилирующая способность печени вследствие снижения содержания КоА.

Обменный фонд МК составляет 1000-1200 мг.

Частота – 2-3-5% детского населения.

Синдромы НАД:

1. Неврастенический синдром – как результат постоянного раздражения ЦНС продуктами пуринового обмена. Происходит более раннее психо--эмоциональное развитие, дети быстро взрослеют, о них говорят как о вундеркиндах, из можно отнести к сильному неуравновешенному типу личности НС. Дети хорошо учатся, но это сопровождается эмоциональной лабильностью, страхами, они трудно адаптируются в коллективе, предрасположены к вегетодистонии, анорексии, логоневрозу, энурезу.
2. Синдром обменных нарушений: избыток МК может проявляться преходящим суставным синдромом, периодической кристаллурией в мочек, предрасполагает к развитию обменных артритов и подагры, дисметаболической нефропатии и интерстициальному нефриту, МКБ. Страдает жировой (гиперлипидемия) и углеводный обмен.
3. Аллергический синдром – тяжелые дерматозы в результате эндогенной сенсибилизации к пуриновым метаболитам.
4. Спастический синдром – спазмы гладкой мускулатуры ЖКТ, бронхов, мигренеподобные головные боли, запоры.
5. Синдром ацетонемической рвоты – проявляется как результат энергетического кризиса. Пусковыми факторами кетогенеза могут быть диетарные нарушения, заболевания, стресс, тяжелая физическая нагрузка. Рвота проявляет себя внезапными или после короткого недомогания, проявлениями головной боли, анорексии, тошноты, рвоты, резким запахом ацетона изо рта и рвотных масс, схваткообразными болями в животе, признаками дегидратации, кома.

Грудной возраст:

• повышенная нервная возбудимость
• быстрота образования условных рефлексов
• опережение психического развития
• повышен интерес к окружающему
• наличие резко повышенных рефлексов со стороны слизистых
• неустойчивый стул
• кардио-пилороспазм
• анорексия

Младший возраст:

• боли в конечностях (артралгии)
• ацетонемическая рвота с ацетонурией (кетоз)
• кожно-аллергические симптомы
• кардиоспазм
• кишечные колики
• идиосинкразии к различным продуктам
• заболевания ВДП с бронхообструкцией
• типичные приступы БА (метаболический вариант)
• сухая себорея
• дисметаболическая нефропатия (уратная нефропатия) в форме либо кристаллурии, МКБ, интерстициального нефрита

Во взрослом состоянии:

Трансформация в отчетливые клинические варианты патологии:

• обменные артриты и подагра
• ранний АС и ГБ
• упорные мигрени и невралгии
• ЖКБ, МКБ
• Невралгии
• БА
• Ожирение и СД

Лабораторные данные:

1. повышено содержание МК в крови (норма м – 0,2-0,42 ммоль/л, д – 0,14-0,34 ммоль/л)
2. повышена экскреция МК с мочой; количество выделенной за сутки МК колеблется в норме 1,5-4,5 ммоль/л/сут
3. радиоизотопный метод – определяет «обменный фонд» МК и ее суточный обмен.
4. количественное и качественное определение ферментов пуринового обмена.
5. обязательное определение почечной функции (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия); концентрационная способность, клиренс мочевины и креатинина (снижен), рН – кислая – 6,5-6,7.
6. выявление обменных нарушения – ХС, ТГ, липиды, сахар в крови.
7. при ацетонемической рвоте – повышено в крови кетоновые тела и азот.

Основные принципы лечения:

1. Ограничение поступления пуринов с пищей, ограничение потребления печени, почек, мясных бульонов, икры, шоколад, какао, грибы, сало, ветчина, шпинат, крепкий чай, щавель, бобы, орехи, грибы. Снижение образования МК с назначением урикоингибиторов (аллопуринол, зилорик).
2. Повышение экскреции уратов путем стимуляции диуреза с применением уритикоэлиминаторов (щелочные минеральные воды).
3. Улучшение обменных процессов путем назначения курсов витаминов В6, кальция пантотенат, липоевой и оротовой кислот.
4. Терапия при ацетонемической рвоте – массивная инфузионная терапия.

Профилактика:

1. Развитие тормозных и дифференцировочных реакций, ограничение интенсивности психических нагрузок.
2. Организация правильного воздушного и водного режима, занятие ФК, гимнастикой.
3. В питании детей ограничить яйца, печени, почки, мозги, консервы, какао, шоколад, шпинат, щавель, зеленый фасоль. Следует избегать злоупотребления супами и хлебом.
4. Организация летнего отдыха на даче, в санаториях, пионерских лагерях.

Дата добавления: 2014-01-11