Патологічні порушення еритропоезу

ПОРУШЕННЯ ЕРИТРОПОЕЗУ ТА СИСТЕМИ ЕРИТРОНУ

РОЗДІЛ 2.

У дітей та підлітків

У дорослих

У новонароджених

Нормальні показники периферичної крові людини

Вікові особливості еритропоезу та еритрону

Величина гематокриту залежить від:

1) статі (у чоловіків 44% - 46%, у жінок – 41% - 43%);

2) віку (у новонароджених на 20% вищий, ніж у жінок; у дітей - на 10%);

3) умов існування (при адаптації до гірської місцевості гематокрит може суттєво збільшуватися).

Зростання гематокриту призводить до збільшення в'язкості крові, а отже, до підвищення навантаження на серце, порушення кровообігу.

Hb — 180–210 г/л, 90% — фетальний гемоглобін;
еритроцити — 5-7·10¹² /л;
колірний показник — >= 1;
лейкоцити — 10-30·10⁹ /л;
гематокрит — 55%;
ШОЕ — 1,5-8 мм/год.;

Hb — чоловіки — 135–160 г/л, жінки — 120–140 г/л;
еритроцити — чоловіки 4,5-5,5·10¹² /л, жінки 3,9-4,5*10¹² /л;
колірний показник — >= 0,8-1;
лейкоцити — 6-9·10⁹ /л;
гематокрит — 40-45%;
ШОЕ — 6-14 мм/год.;

Гемоглобін: чоловіки 130,0-160,0г/л

жінки 120,0-140 г/л

Еритроцити: чоловкіи 4,0-5,0 Т/л

жінки 3,9-4,7 Т/л

Кольоровий показник:0,85-1,15
Ретикулоцити: 0,2-1,20 /л
Лейкоцити: 4,0-9,0 г/л
Тромбоцити: 180,0-320,0 г/л
ШОЕ: чоловіки 1-10 мм/год

жінки 2-15 мм/год

Лімфоцити: 19,0-37,0%
Еозинофіли: 0,5-5,0%
Базофіли: 0-1,0%
Моноцити: 3,0-11,0%
MCHC: 30-38 г/дл
RDW: 11,5-14,5%
MCH: 24-34 пікограм
MCV: 75-95 фемалітр
Паличко-ядерні: 3-6%
Сегменто-ядерні: 51-67%
Лімфоцити: 23-40%
Моноцити: 4-8%
Базофільнії гранулоцити: 0,25-1%
Еозифільні гранулоцити: 2-4%

Ряд гемопоэтических факторов образуется стромой костного мозга и костномозговыми фибробластами. «Микроокружение» костного мозга является важнейшей частью кроветворного механизма. Эритроидные предшественники, размещенные на ячеистой сети костно­мозговых фибробластов, быстро развиваются и втискиваются между ними. Это объясняется тем, что для дифференцировки эритроидных клеток требуется их плотное прикрепление (адгезия) к окружающим структурам. Кроме того, фибробласты и эндотелиальные клетки являются источником ростковых факторов кроветворения.

На эритропоэз действуют соединения, синтезируемые моноцита­ми, макрофагами, лимфоцитами и другими клетками, получившие название «интерлейкины». Согласно международной классифика­ции, они обозначаются арабскими цифрами (ИЛ-1, ИЛ-2 и т. д.). На полипотентную стволовую клетку (ПСК) непосредственно вли­яют и способствуют ее дифференцировке ИЛ-3, ИЛ-6, ИЛ-11 и ИЛ-12. В частности, активированные макрофаги выделяют ИЛ-1, а также фактор некроза опухолей (ФНО). ИЛ-1 и ФНО стимулируют фибробласты и эндотелиальные клетки, благодаря чему они усиленно продуцируют так называемый белковый фактор Стала, оказываю­щий влияние непосредственно на ПСК и способствующий ее диф­ференцировке. Кроме того, фибробласты, эндотелиальные клетки и активированные Т-лимфоциты способны выделять ИЛ-6, ИЛ-11 и гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ). Фактор Стала, ИЛ-3, ИЛ-6, ИЛ-11, ИЛ-1 и ГМ-КСФ относятся к раннедействующим гемопоэтическим ростовым факторам. По мере того как родоначальники нескольких линий крове­творных клеток дифференцируются в родоначальники одной линии, в реакцию вступают позднедействующие гемопоэтические ростовые факторы и эритропоэтин.

Важная роль в эритропоэзе принадлежит ядерным факторам — ГАТА-1 (внутриядерный регулятор транскрипции в эритроне) и НФЕ-2. Отсутствие ГАТА-1 предотвращает образование эритроци­тов, недостаток НФЕ-2 нарушает всасывание железа в кишечнике и синтез глобина.

Дата добавления: 2014-11-25