Тромбоцитопении, связанные со снижением образования тромбоцитов (недостаточность кроветворения)

Количество тромбоцитов (PLT)

Тромбоциты в ввиду отсутствия в них ядра не могут быть отнесены к клеткам. Они являются фрагментами больших мегакариоцитов костного мозга и обнаруживаются в циркулирующей крови, а не в тканях (за исключением патологических состояний). Продолжительность жизни тромбоцитов в циркуляции составляет 8-14 дней. Интактный тромбоцит имеет вид диска диаметрои 0,75 – 2,25 мкм. Мембрана окружающая цитоплазму трехслойная. Во внешнем слое содержатся факторы свертывания. Значительная часть цитоплазмы заполнена гранулами, которые разделяются на 3 основные типа: 1) плотные гранулы, 2) α-гранулы, 3) гранулы, содержащие кислые гидролазы.

Содержание тромбоцитов в крови в норме в среднем 160-420 x10⁹/л. Тромбоциты – безъядерные клетки диаметром 1,5-3 мкм, являющиеся "осколками" цитоплазмы мегакариоцитов костного мозга. Продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней. Физиологические колебания количества тромбоцитов в крови в течение суток – примерно 10 %. У женщин во время менструации количество тромбоцитов может уменьшиться на 25-50 %. Тромбоциты выполняют ангиотрофическую, адгезивно-агрегационную функции, участвуют в процессах свертывания и фибринолиза, обеспечивают ретракцию кровяного сгустка. Они способны переносить на своей мембране циркулирующие иммунные комплексы, поддерживать спазм сосудов. У 80-85 % больных с геморрагическим диатезом нарушения в системе гемостаза обусловлены снижением количества или функциональной активности тромбоцитов.

Повышение числа тромбоцитов в крови (тромбоцитоз) может быть первичным, т.е. являться результатом первичной пролиферации мегакариоцитов, и вторичным, реактивным, возникающим на фоне какого-либо заболевания.

Увеличенное количество тромбоцитов может наблюдаться при следующих заболеваниях:

1. Тромбоцитозы первичные: эссенциальная тромбоцитемия, эритремия, хронический миелолейкоз и миелофиброз.

2. Тромбоцитозы вторичные: острое кровотечение, ревматоидный артрит, острый ревматизм, туберкулез, цирроз печени, язвенный колит, остеомиелит, амилоидоз, карцинома, лимфогранулематоз, лимфома, состояние после спленэктомии (гипертромбоцитоз в течение 1-2 мес и более), острый гемолиз, после операций (в течение 2 нед).

3. Тромбоцитопении – снижение числа тромбоцитов в крови – менее 160x10⁹/л.

Приобретенные:

- идиопатическая гипоплазия гемопоэза;

- вирусные инфекции (вирусный гепатит, аденовирусы);

- интоксикации (ионизирующее облучение, миелодепрессивные химические вещества и препараты, некоторые антибиотики, уремия, болезни печени);

- опухолевые заболевания (острый лейкоз, метастазы рака и саркомы в костный мозг; миелофиброз и остеомиелосклероз);

- мегалобластные анемии (дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты);

- ночная пароксизмальная гемоглобинурия.

Наследственные:

- синдром Фанкони;

- синдром Вискотта-Олдрича;

- аномалия Мея-Хегглина;

- синдром Бернара-Сулье.

Дата добавления: 2014-11-16