Порфирины

Изменение уровня уробилиноидов.

Причины уробилинурии

Уробилиноиды

В моче также содержатся вещества, являю­щиеся производными билирубина и называемые уробилиноидами. Уробилиноиды образуются под действием ферментов бактерий и клеток сли­зистой оболочки кишечника из билирубина, выде­лившегося с желчью. В моче здорового человека содержатся следы уробилиногена, который при стоянии мочи окисляется в уробилин. За сутки вы­деляется не более 6 мг, у детей не более 2 мг.

1. Нарушения детоксикационной функции печени, когда последняя теряет способность раз­рушать поступающий из кишечника мезобилино-ген. Это является причиной развития уробили­нурии при паренхиматозной желтухе.

2. Избыточное образование стеркобилиноге-на в кишечнике. Наблюдается при усиленном гемолизе эритроцитов.

Отсутствие уробилиноидов — полное нару­шение поступления желчи в кишечник.

1. Увеличение наблюдается при гемолитичес­ких анемиях, злокачественных анемиях, маля­риях;

2. Значительное увеличение происходит при инфекционных и токсических гепатитах, других заболеваниях печени, холангитах, гемолитичес­ких желтухах, гемолитических анемиях, цирро­зах, сердечной недостаточности, инфекционном мононуклеозе.

3. Уменьшение отмечается при холелитиазе, приеме лекарственных препаратов (сульфанила­миды, антибиотики).

Показатели желчных пигментов в норме и при патологии представлены в таблице 4.5

Таблица 4.5

Желчные пигменты в норме и при патологии

	норма	желтуха
гемолитическая	паренхиматозная	обтурационная
начало	разгар	Выздоровле ние	разгар	Выздоровле ние
Билирубин	-	-	+	++++	-	++++	-
Стеркобилино ген	-;+	++++	+	-	+	-	+
уробилиноген	-	-	++	-	-	-	-

Порфирины— циклические соединения, об­разованные четырьмя пиррольиыми кольцами, связанными между собой метенильными мости­ками, синтезируются из глицина и сукциннл-СоА через образование 8-аминолевулиновой кис­лоты и порфобилиногена.

4. Порфирины способны образовывать комплек­сы с ионами металлов, связывающихся с атома­ми азота пиррольных колец. Примерами служат железопорфирины, в частности, гем, входящий в состав гемоглобина, и магний-содержащий пор-фирин — хлорофилл — пигмент растений, уча­ствующий в фотосинтезе.

5. Превращение порфобилиногена в порфирин может происходить просто при нагревании в кислой среде (например, в кислой моче), в тка­нях это превращение катализируется специфи­ческими ферментами. Все порфориногены бес­цветны, тогда как все порфирины окрашены.

6. Копропорфирины 1 и III растворимы в сме­сях эфира и ледяной уксусной кислоты, из кото­рых их можно экстрагировать соляной кислотой. Уропорфирины, напротив, в этих смесях нерас­творимы, но частично растворимы в этилацета-те, и их также можно экстрагировать соляной кислотой. Полученные солянокислые растворы при облучении ультрафиолетовым светом дают красное флуоресцентное окрашивание. Харак­терные полосы поглощения могут быть зареги­стрированы с помощью спектрофотометра.

Последовательно образующиеся в процессе синтеза гема из 5-аминолевулиповой кислоты ин-термедиаты становятся все более гидрофобны ми. Это повышение гидрофобности отражается на распределении интермедиатов синтеза гема в составе мочи и кала. Более полярный уропор-финогеи экскретируется преимущественно с мо­чой, а более гидрофобные копропорфириногеп и протопорфириноген оказываются преимущест­венно в желчи и удаляются с калом.

Дата добавления: 2014-11-16