Виды глнкогенозов

УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ характеризуются на­рушением обмена гликогена и гликопротеидов. Гистохимически окисленные до альдегидов углеводы выявляются с помощью ШИК-реакции (ПАС-реак-ции), окрашиваясь входящим в состав реактива Шиффа основным фкусином в г. пличные оттенки красного цвета.

Гликогензз (гликогеновая болезнь) - группа наследственных болезней, в mi мове которых лежит нарушение углеводного обмена, сопровождающееся избыточным отложением гликогена в различных органах и тканях.

Комбинированный - гликогеноз, обусловленный сочетанной недостаточ­ностью нескольких ферментов.

I типа (нефромегалический, гепатонефромегальный, болезнь накопления тикогена I Tvna, болезнь Гирке, синдром Гирке - ВанКревельда, - гликогеноз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, обусловленный нехваткой

глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках, характеризующийся гепатосплено-мегалией, кахексией, судорогами, комой.

II типа (генерализованный, болезнь Помпе) - гликогеноз, наследуемый по
аутосомно-рецессивному типу, обусловленный нехваткой а-1,4-глюкозидазы,
характеризующийся сердечной недостаточностью, адинамией, мышечной ги­
потонией, расстройствами функции ЦНС.

III типа (лимитдекстриноз, болезнь Кори, болезнь Форбса) - гликогеноз,
наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, обусловленный полным или
частичным отсутствием активности амило-1~6-глюкозидазы и/или олиго-1,4-1,4-
трансглюкозидазы, характеризующийся гепатомегалией, мышечной гипотони­
ей, гипертрофией отдельных групп мышц, нарушением сердечной проводимо­
сти и кровообращения.

IY типа (амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени, бо­лезнь Андерсен, синдром Андерсен) - гликогеноз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, обусловленный отсутствием aD-1,4-глюкан,6-а-глюкозилт-рансферазы, характеризующийся гепатоспленомегапией, желтухой, гипогли­кемией и циррозом печени.

Y типа (миофосфорилазная недостаточность, болезнь МакАрдла, болезнь МакАрдла - Шплида - Пирсона) - гликогеноз, наследуемый по аутосомно-рецес­сивному типу, обусловленный недостаточностью мышечной фоссрорилазы, характеризующийся мышечной слабостью, спазмами, тахикардией.

YI типа (гепатофосфорилазная недостаточность, болезнь Герса) - гликоге­ноз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, обусловленный недоста­точностью печеночной фосфорилазы, характеризующийся задержкой роста, гепатомегалией, умеренной гипогликемией и липемией.

YII типа (гепатофосфомутазная недостаточность, болезнь Томсона) - гли­когеноз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, обусловленный не­хваткой фосфоглюкомутазы в печени и/или мышцах, характеризующийся мио-патией и гепатомегалией.

VIII типа (миофосфофруктокиназная недостаточность, болезнь Таруи) -
гликогеноз, обусловленный нехваткой или полным отсутствием активности
фосфофруктокиназы в мышцах, характеризующийся мышечной слабостью,
повышенной утомляемостью и отсутствием гиперлактацидемии после (физи­
ческой нагрузки.

IX типа (болезнь Хага) - гликогеноз, наследуемый по рецессивному, сцеп­
ленному с полом типу, обусловленный недостаточностью киназы фосфорила­
зы В, характеризующийся отсутствием аппетита и гепатомегалией.

Гликогенная дистрофия почек - дистрофия почек, возникающая при са­харном диабете и гликогенозах, характеризующаяся избыточным отложением гликогена в клетках эпителия извитых канальцев и дистальных отделов не-фронов.

Гликогенная кардиомегалия - увеличение сердца при гликогенозах.

Гликогеновая гепатомегалия - увеличение печени у детей в связи с на­следственно обусловленным нарушением обмена гликогена и избыточным его отложением в печени.

Гликогеновая гепатонефромегалия (греч. hepar - печень; nepriros - поч­ка; megalu - большой) - наблюдающееся при гликогенозе I типа сочетанное увеличение печени и почек в связи с накоплением в них гликогена.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ (сахарная болезнь, сахарное мочеизнурение) - диа­бет, обусловленный абсолютной или относительной недостаточностью инсу­лина в организме, приводящей к нарушению обмена веществ, в первую оче­редь углеводного, и проявляющейся стойкой гипергликемией и глюкозурией.

Морфологические проявления: диабетическая микроангиопатия (в том числе в клубочках почек), отложение гликогена в эпителии почечных каналь­цев, жировая дистрофия печени.

Осложнения - кома, диабетический гломерулосклероз, инфаркт миокар­да, диабетическая нейро- и ретинопатия, диабетическая стопа, вторичные ин­фекции.

Формы сахарного диабета

ПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ - обусловленный поражением панкреатических ост­ровков

Инсулинзависимый (сахарный диабет 1 типа - генетически обусловлен­ный сахарный диабет, характеризующийся гибелью бета-клеток панкреатичес­ких островков (с экспрессией ими суперантигена и образованием антител к различным клеточным компонентам) с развитием абсолютной инсулиновой недостаточности, требующей обязательной заместительной терапии.

Инсупиннезависимый (стабильный, сахарный диабет взрослых, сахар­ный диабет 2 типа) - клиническая форма сахарного диабета, проявляющаяся в зрелом и пожилом возрасте (часто сочетающаяся с ожирением), характеризу­ющаяся преимущественно относительной инсулиновой недостаточностью! ста­бильным течением, отсутствием кетоацидоза, чувствительностью к перораль-ным сахароснижающим препаратам. Старческий - относительно благоприят­но протекающая форма инсулиннезависимого сахарного диабета, развиваю­щаяся у лиц старше 65 лет.

Первичный (генетический, спонтанный, эссенциальный) - сахарный диа­бет как самостоятельное заболевание, развивающийся без видимых причин.

Диабет беременных (гестационный) - нарушение толерантности к глюко­зе, возникшее во время беременности, у многих переходящее в дальнейшем в сахарный диабет, чаще в инсулиннезависимый.

Юношеский (ювенильный) - чаще встречающаяся в возрасте 15-20 лет клиническая форма инсулинзависимого сахарного диабета, характеризующа­яся неустойчивостью уровня сахара в крови, склонностью к кетоацидозу.

Послеоперационный - сахарный диабет, развивающийся после хирурги­ческих операций на поджелудочной железе.

ВНЕПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ (вторичный) - сахарный диабет, не связанный с поражением панкреатических островков. Адреналиновый - обусловленный избыточным выделением адреналина (например, при феохромоцитоме). Ги-пофизарный - обусловленный поражением гипоталамуса и/или гипофиза с гиперсекрецией соматотропного и адренокортикотропного гормонов. Стероид­ный - обусловленный избыточным содержанием глкжокортикоидов в крови.-Гиреогенный - развивающийся при избыточной секреции гормонов щитовид­ной железы.

Транзиторный новорожденных (глюкозурия новорожденных, физиоло­гический сахарный диабет, мелитурия новорожденных, псевдодиабет, синдром сахарного диабета) - преходящая гипергликемия и глюкозурия у новорожден-

ных, обусловленные родовым стрессом, внутричерепной родовой травмой, инфекционным токсикозом или другими факторами (без лоражешя поджелу­дочной железы).

ГЛИКОЗИДОЗЫ - наследственные болезни, обусловленные ^достатком ферментов, имеющих отношение к гликозидам (мукополисахари;озы, глико-липидозы, муколипидозы, гликопротеидозы).

ГЛИКОЛИПИДОЗЫ - гликозидозы, связанные с нарушением эбмена гпи-колипидов (Гоше болезнь, Тея - Сакса болезнь, Фабри болезнь).

ГАНГЛИОЗИДОЗЫ - общее название патологических состояжй и болез­ней, характеризующихся нарушением содержания и состава в тканях организ­ма сложных гликолипидов (ганглиозидов).

Слизистая дистрофия (слизистое перерождение, устар.) -дистрофия, обусловленная нарушением обмена гликопротеидов и характеризующаяся накоплением в тканях муцинов и мукоидов.

Мезенхимальные углеводные дистрофии связаны с нарушением об­мена гликопротеидов и гликозаминогликанов и характеризуются сслизнением соединительной ткани.

Коллоидная дистрофия - дистрофия, характеризующаяся оСразованием коллоида из уплотненных слизеподобных веществ, наблюдающейся в эпите­лиальных опухолях и в ткани щитовидной железы при ее гиперплазии.

Дата добавления: 2014-11-16